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托吡酯治疗小儿癫痫的疗效观察被引量：2: 2016年; 目的:探讨托吡酯治疗小儿癫痫的疗效。方法:收治癫痫患儿98例,随机分为试验组和对照组,每组49例。对照组给予丙戊酸钠治疗,试验组给予托吡酯治疗,比较两组疗效及药物不良反应情况。结果:试验组总有效率87.76%,对照组总有效率63.27%,试验组总有效率明显高于对照组(P<0.05)。试验组不良反应发生率6.12%,对照组不良反应发生率22.45%。试验组不良反应发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论:托吡酯治疗小儿癫痫疗效显著,不良反应少。; 杨艳飞王惠萍段丽芬孙莹王春霞; 关键词：托吡酯癫痫丙戊酸钠

血管紧张素Ⅱ受体2型基因突变致癫痫的临床特点(附2例报告): 2021年; 目的探讨血管紧张素Ⅱ受体2型(AGTR2)基因突变后致癫痫的临床特点。方法回顾性分析2例AGTR2基因突变致癫痫患儿的临床资料,并进行文献复习。结果病例1,男性,婴儿期起病,以癫痫为主要临床表现。其存在AGTR2基因c.571G>C错义突变,来源于母亲,为X-连锁隐性遗传。服用丙戊酸钠后癫痫完全控制,无明显认知功能损伤。病例2,男性,幼儿期起病,以难治性癫痫、重度认知功能损伤为主要表现。其存在AGTR2基因突变c.418G>A错义变异,来源于母亲,为X-连锁隐性遗传。使用丙戊酸钠无效,换用奥卡西平、托比酯、拉考沙胺联合治疗后发作控制。结论 AGT2基因突变可引起X连锁智能障碍和癫痫,可能与该基因参与大脑发育和认知功能有关。; 孙莹王惠萍王春霞张霞段丽芬; 关键词：癫痫

头孢曲松联合氨苄西林钠舒巴坦钠治疗小儿化脓性脑膜炎疗效观察被引量：11: 2018年; 目的:探讨头孢曲松联合氨苄西林钠舒巴坦钠治疗小儿化脓性脑膜炎的疗效。方法:86例化脓性脑膜炎患儿,数字法随机将其分为对照组和实验组,两组各43例。在基础对症治疗基础上,对照组给予氨苄西林钠舒巴坦钠静脉滴注治疗(50 mg/kg,每6 h 1次);实验组在对照组基础上联合头孢曲松静脉滴注治疗(50 mg/kg,每12 h 1次),两组患者其他辅助治疗药物用法用量均相同,均持续治疗3周。观察两组患儿临床症状体征、脑脊液生化指标的改善情况,比较两组临床疗效及不良反应发生率。结果:实验组退热时间、体温恢复正常时间、血常规和脑脊髓恢复正常时间均短于对照组,差异具有统计学意义(P <0. 05);两组治疗后脑脊液白细胞计数相较无显著差异(P> 0. 05),但实验组脑脊液蛋白质浓度显著低于对照组,脑脊液糖浓度明显高于对照组,差异均具有统计学意义(P <0. 05);实验组治疗总有效率(95. 35%)高于对照组(81. 40%),差异具有统计学意义(P <0. 05);两组治疗期间均未出现严重不良反应,仅出现少量轻微皮疹、呕吐和转氨酶升高,组间不良反应发生率相较差异无统计学意义(P> 0. 05)。结论:头孢曲松联合氨苄西林钠舒巴坦钠治疗小儿化脓性脑膜炎,有助于缓解临床症状体征和改善脑脊液指标,且联合用药并不增加不良反应,临床疗效和安全性均值得肯定。; 王惠萍王左华王春霞; 关键词：化脓性脑膜炎氨苄西林头孢曲松疗效

反复咪达唑仑和咪达唑仑联合丙戊酸钠在小儿惊厥性癫痫持续状态治疗中的效果观察被引量：18: 2019年; 目的探究反复咪达唑仑和咪达唑仑联合丙戊酸钠在小儿惊厥性癫痫持续状态(CSE)治疗中的效果。方法回顾性分析2014年2月至2017年8月经我院治疗的CSE患儿60例,根据随机数字表法分为对照组30例,研究组30例。对照组采用反复咪达唑仑静脉注入治疗,研究组采用咪达唑仑联合丙戊酸钠静脉泵入治疗。比较两组治疗前后STESS评分,治疗后临床治疗效果、药物起效时间和惊厥控制时间、不良反应发生率。随访12个月,观察并记录两组视力障碍、智力低下、偏瘫和肢体瘫痪等后遗症发生情况。结果治疗后,两组STESS评分均较治疗前降低,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,研究组的STESS评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组的总有效率(93.33%,28/30)高于对照组(73.33%,22/30),差异有统计学意义(P<0.05);研究组的药物起效时间和惊厥控制时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组的不良反应发生率(6.67%,2/30)低于对照组(26.67%,8/30),差异有统计学意义(P<0.05);随访18个月后,研究组的后遗症发生率(10.00%,3/30)低于对照组(30.00%,9/30),差异有统计学意义(P<0.05)。结论咪达唑仑联合丙戊酸钠治疗小儿惊厥性癫痫持续状态有较好的效果,安全可靠,能够有效降低后遗症发生率。; 孙莹王惠萍段丽芬王春霞王左华张霞; 关键词：咪达唑仑丙戊酸钠惊厥性癫痫持续状态

ITGA7基因变异致先天性肌病1例报告并文献复习: 2021年; 目的探讨整合素α7(ITGA 7)基因变异致罕见先天性肌病的临床特征。方法回顾分析1例确诊的ITGA7基因变异致先天性肌病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,10岁9个月。5岁时起病,以下蹲困难、轻度跟腱挛缩为主要表现,无明显肌无力及认知损害,病情进展慢;血肌酸激酶轻度增高,肌电图示部分肌肉肌源性损害。全外显子测序发现患儿ITGA7基因存在c.1100dupG纯合移码变异,受检者父母该位点均为杂合子,美国医学遗传学与基因组学会(ACMG)评分为PVS 1,PM2,PP 5,为致病性变异。结论ITGA 7基因变异相关肌病轻重不一,轻者进展缓慢,以运动发育落后及步态异常为主要表现,重者起病早,进展快,以肌无力为主要表现,但所有患者肌酶均仅为轻度增高或正常。; 孙莹王春霞李磊段丽芬王惠萍王左华张霞; 关键词：先天性肌病

儿童难治性癫痫早期相关危险因素分析: 2021年; 目的探讨儿童难治性癫痫(RE)早期相关危险因素。方法选择2016年1月至2019年12月该院接诊的癫痫患儿65例,将其分为RE组(n=22)和药物有效性癫痫组(药物有效组,n=43)。比较两组患儿的相关资料,分别以单因素和多因素的方法,分析儿童RE早期相关危险因素。结果两组患儿年龄、性别、局灶性癫痫发作、癫痫发作类型改变、神经功能缺损、早期智力障碍及头部磁共振成像(MRI)异常比较,差异均无统计学意义(P>0.05);两组患儿初次发病年龄、初次治疗前发作频率、初次治疗效果、癫痫发作类型种类、发作间期脑电图(EEG)显示固定病灶性异常、治疗前EEG显示弥散性非癫痫波样异常及癫痫性脑病表现比较,差异有统计学意义(P<0.05)。初次治疗前发作频率、初次治疗效果、癫痫发作类型种类、发作间期EEG显示固定病灶性异常及癫痫性脑病,均为儿童RE的独立危险因素(P<0.05)。结论初次治疗前发作频率及治疗效果、癫痫发作类型及发作间期EEG显示固定病灶性异常等为儿童RE的独立危险因素,应尽早干预以改善患儿预后。; 孙莹段丽芬王惠萍王春霞王左华龚燕张霞; 关键词：儿童难治性癫痫中枢神经系统病程

不明原因智力障碍共患癫痫患儿的临床特征及相关致病基因分析被引量：3: 2020年; 目的:分析不明原因智力障碍共患癫痫(Epilepsy in patients with unexplained mental disorders,ID-E)患儿临床特征及相关致病基因。方法:选取2016年1月1日至2019年6月31日我院收治的临床资料完整的智力障碍共患癫痫儿童患者72例为研究对象,根据患儿基因拷贝数(CNVs)变异检出率进行分组,观察阳性、阴性表达患儿临床特征,观察表达患儿临床治疗效果,根据患儿智力障碍情况分为轻度智力障碍、中度智力障碍、重度智力障碍组,对不同智力障碍患儿CNVs检出类型进行观察记录。结果:72例患儿CNVs阳性情况进行分组,15例阳性患儿,占(20.83%);阴性患儿57例,占(79.17%)。对阳性、阴性CNVs情况患儿临床特征进行分析发现:其在智力障碍程度、癫痫发作特点上,差异具有统计学意义(P<0.05)。根据患儿智力障碍进行分组,4例中度智力障碍阳性CNVs患儿3例为微缺失微重复综合征;1例基因片段突变,其突变染色体涉及17、21与X号染色体;无致病性不确定患儿。11例重度智力障碍阳性CNVs患儿7例为微缺失微重复综合征;3例基因片段突变,涉及染色体同样为17、21与X号染色体;发现1例致病性不确定患儿,经Fisher's检验显示:微缺失微重复综合征、基因片段突变、致病性不确定比较,差异无统计学意义(P>0.05)。阳性与阴性患儿疗效程度显效、有效、无效比较,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗总有效率阴性组患儿显著高于阳性组患儿,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:不同CNVs表达患者其在智力受损程度、癫痫发作特点上存在显著差异;本研究通过基因拷贝数变异情况进行分析表明20.83%患儿存在可致病性拷贝数变异。; 孙莹段丽芬王惠萍王春霞王左华龚燕张霞; 关键词：癫痫致病基因

利妥昔单抗联合甲强龙治疗自身免疫性脑炎的疗效及对外周血PD-1、PD-L1的影响: 2023年; 目的探究利妥昔单抗联合甲强龙治疗自身免疫性脑炎(AE)的疗效及对外周血程序性死亡因子-1(PD-1)、程序性死亡因子配体-1(PD-L1)的影响。方法选取2019年2月至2022年7月期间昆明市儿童医院收治的60例AE患儿作为研究对象,按照随机数字表法分为观察组(n=30)和对照组(n=30)。对照组采用甲强龙治疗;观察组采用利妥昔单抗联合甲强龙治疗。2组均用药4周后进行评价。比较2组疗效、T淋巴细胞亚群、外周血PD-1、PD-L1水平、免疫球蛋白水平变化。结果观察组总有效率(90.00%)高于对照组(66.67%),P<0.05;经过治疗后,观察组患儿CD3^(+)、CD4^(+)水平以及CD4^(+)/CD8^(+)显著高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组(P<0.05),外周血PD-1、PD-L1高于对照组(P<0.05),IgA、IgG、IgM水平低于对照组(P<0.05)。结论利妥昔单抗联合甲强龙对AE疗效确切,可改善机体免疫功能,提高PD-1、PD-L1水平,可作为临床应用的指导。; 张霞聂文莎王惠萍王左华王春霞郑宇霞; 关键词：利妥昔单抗甲强龙

一种急性脊髓炎瘫痪活动装置: 本发明公开了一种急性脊髓炎瘫痪活动装置，属于神经内科护理器械技术领域，包括躺椅，所述躺椅上固定连接有两个支撑架，两个所述支撑架之间转动连接有同一个转轴，所述转轴的两端固定连接有脚踏杆，两个所述脚踏杆偏心设置，所述脚踏杆上...; 王左华王惠萍车武强张霞郑宇霞王春霞聂文莎段丽芬孙莹毛井兵

血清白蛋白水平对儿童自身免疫性脑炎预后的预测价值被引量：3: 2020年; 目的:分析血清白蛋白(albumin,ALB)水平对儿童自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)预后的预测价值。方法:选取78例AE患儿作为研究对象,根据其入院血清ALB水平分为研究组(血清ALB水平<40 g/L,36例)和对照组(血清ALB水平≥40 g/L,42例),对两组患儿的一般资料、辅助检查指标、临床症状进行对比分析并对其免疫治疗3个月时的预后进行短期随访。结果:研究组和对照组分别有2例和3例患儿失访,两组最终分别纳入34例和39例患儿,两组患儿一般资料的差异均无统计学意义(P>0.05)。研究组患儿中改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRs)评分≥4的比例高于对照组,且抗体类型以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-Daspar tate receptor,NMDAR)抗体为主,临床分型以抗NMDAR脑炎为主,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿的其他辅助检查指标的差异均无统计学意义(P>0.05)。研究组患儿出现意识障碍的比例高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),出现其他症状的比例差异均无统计学意义(P>0.05)。在随访期末,有48例患儿预后良好,有25例患儿预后不良,预后不良患儿的入院时血清ALB降低比例、mRs评分≥4比例、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常比例、脑电图(electroencephalogram,EEG)异常比例均高于预后良好患儿,差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic多元回归分析结果显示,AE患儿的不良预后与ALB降低、mRs评分≥4具有相关性(P<0.05)。受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析结果显示,入院时血清ALB降低和mRs评分≥4预测AE患儿预后不良的AUC ROC(area under the curve of ROC)分别为0.785和0.684(P<0.05),其中,血清ALB降低的AUC ROC较高,灵敏度和特异度分别为0.84和0.729。结论:免疫治疗前血清ALB水平较低的AE患儿的临床症状较重、易出现意识障碍、抗NMDAR抗体多见,血清ALB水平的降低与患儿短期预后不良相关,可作为�; 王惠萍王左华龚燕王春霞彭俊; 关键词：白蛋白儿童预后受试者工作特征曲线

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王春霞

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