王光惠
- 作品数:2 被引量:13H指数:2
- 供职机构:同济大学医学院更多>>
- 发文基金:卫生部临床学科重点项目国家重点基础研究发展计划“十五”国家科技攻关计划项目更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者氢质子核共振波谱特征及其临床意义被引量:4
- 2006年
- 目的研究X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在早期诊断中的作用和意义。探讨血极长链脂肪酸(VLCFA)水平、1HMRS表现与疾病的关系。观察Lorenzo油治疗后患者VLCFA水平、1HMRS的变化情况。方法7例患者均测定VLCFA水平,对其中6例在MRI定位下选定病变明显区、病变周围区及似正常区行1HMRS检测,计算N-乙酰天冬氨酸(NAA)、肌酐(Cr)、胆碱复合物(Cho)的峰面积及NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho比值。其中2例患者(1例尚未出现临床症状,1例已经发病)于Lorenzo油治疗3个月后复查VLCFA水平及1HMRS波谱。结果NAA/Cr在病变明显区比病变周围区明显降低(1.32±0.57,2.01±0.33,P<0.05),Cho/Cr在病变周围区比似正常区明显升高(2.34±0.34,1.83±0.25,P<0.05)。VLCFA水平不能反映病变的严重程度,Lorenzo油治疗3个月后患者VLCFA下降,1HMRS波谱显示未出现临床症状者中枢脱髓鞘明显减轻,已出现临床症状者波谱变化不大。结论1HMRS对X-ALD的早期诊断有重要帮助,可以先通过MRI发现中枢神经系统的脱髓鞘病变,在MRI表现正常区代谢产物已有改变,MRI和1HMRS表现可以直接反映病变的严重程度。VLCFA水平与病变的严重程度没有相关性。早期口服Lorenzo油可以延缓疾病进展,改善症状。
- 应艳琴罗小平魏虹楼海燕王光惠王承缘王慕逖宁琴
- 关键词:X-连锁肾上腺脑白质营养不良脱髓鞘病变
- 血浆极长链脂肪酸GC-MS测定方法的建立和应用被引量:9
- 2005年
- 目的通过建立血浆极长链脂肪酸(VLCFAs)气相色谱-质谱(GC-MS)方法,确立实验室血浆VLCFAs正常参比值,为以脑白质营养不良为表现的过氧化酶体病研究提供检测手段。方法对血浆中VLCFAs进行提取、酯化,并应用GC-MS检测,用选择离子扫描进行定量。检测47例正常人血浆VLCFAs和60例经临床和影像学(脑CT或MRI)初步诊断为脑白质营养不良者,并对9例X_连锁肾上腺脑白质营养不良(X_ALD)中的6例进行头颅氢质子磁共振波谱检测。结果正常对照组血浆C22∶0、C24∶0、C26∶0分别为(32.20±9.39)μmol/L、(24.82±7.20)μmol/L和(0.51±0.13)μmol/L;C24∶0/C22∶0和C26∶0/C22∶0分别为0.883±0.277和0.017±0.006。60例脑白质营养不良患者中有9例血浆C22∶0下降,C24∶0、C26∶0、C24∶0/C22∶0和C26∶0/C22∶0均明显高于正常对照组,结合影像学检查可确诊为X_ALD。结论应用GC-MS法检测血浆VLCFAs的方法,灵敏度、准确性均得到提高,且用血量较少,稳定性好,能为临床诊断提供重要的生化依据。影像学检查和血浆VLCFAs测定相结合是诊断X_ALD的可靠方法。
- 魏虹应艳琴梁雁王光惠罗小平
- 关键词:气相色谱-质谱极长链脂肪酸肾上腺脑白质营养不良氢质子磁共振波谱