杨昌融
- 作品数：8 被引量：16H指数：3
- 供职机构：广西医科大学第一附属医院更多>>
- 发文基金：重庆市卫生局中医药科技项目广西高校科学技术研究项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 白细胞介素-7及其受体与疾病相关性的研究进展被引量：1
- 2018年
- 白细胞介素-7(IL-7)是由骨髓、胸腺基质细胞分泌的多效细胞因子,在T细胞的发育、增殖、分化及免疫自稳中具有重要作用,对B细胞的发育、成熟及防止胸腺衰老也有一定作用,是维持机体免疫自稳的重要细胞因子。IL-7与病毒感染性疾病、哮喘和自身免疫性疾病、肿瘤及胸腺退化等疾病密切相关,补充IL-7或阻断IL-7信号途径可望成为临床治疗的新靶标。
- 蒋敏杨昌融农光民
- 关键词：IL-7受体T细胞病毒感染自身免疫性疾病
- 关节腔注射皮质类固醇激素治疗幼年特发性关节炎被引量：2
- 2010年
- 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿科常见的风湿性疾病,也是儿童致残的重要原因之一.在欧美国家,关节腔注射皮质类固醇激素（intra-articular corticosteroid injections,IACIs）治疗JIA被证实是安全而有效的,通过类固醇激素在关节腔局部抑制滑膜炎症,达到迅速缓解关节症状,恢复关节功能的目的,目前已经成为治疗JIA的重要手段之一.
- 杨昌融唐雪梅
- 关键词：幼年特发性关节炎皮质类固醇激素关节腔注射激素治疗CORTICOSTEROID滑膜炎症
- ABCA3基因复合杂合变异致儿童肺间质疾病一家系分析被引量：3
- 2020年
- 报道1例ABCA3基因复合杂合变异致儿童肺间质疾病家系临床特点。患儿因"活动后气促、口周发绀9年余"就诊,经基因检测证实患儿ABCA3基因存在复合杂合变异c.3241C>T (p.R1081W)、c.3129C>A (p.N1043K)。予泼尼松、羟氯喹、阿奇霉素等治疗,患儿症状体征好转,胸部高分辨率CT磨玻璃样影改善。兄长与患儿基因型一致,偶有咳嗽,胸部高分辨CT存在磨玻璃影;患儿父母各有一个杂合变异,无间质性肺疾病类似临床症状,胸部高分辨CT仅存在慢性肺气肿改变,无典型肺间质疾病改变。
- 吴笑农光民蒋敏张晓波杨昌融
- 关键词：肺间质疾病慢性肺气肿患儿父母磨玻璃影
- DKC1基因变异致联合免疫缺陷及小肠结肠炎为表现的Hoyeraal-Hreidarsson综合征1例
- 2022年
- 1岁9月龄男性患儿存在胎儿期宫内发育迟缓、小头畸形、小脑发育不良和体格发育迟缓,同时表现为早发的联合免疫缺陷、小肠结肠炎及骨髓衰竭,进而合并严重感染,出现巨细胞病毒感染所致坏死性视网膜综合征及大肠埃希菌败血症。经基因检测分析发现DKC1基因半合子错义变异c.146C>T(p.Thr49Met),该变异遗传自母亲,且该变异为Hoyeraal-Hreidarsson综合征已知的致病性变异。
- 杨昌融魏庆蒋敏张晓波张振茜农光民
- 关键词：小肠结肠炎致病性变异宫内发育迟缓胎儿期联合免疫缺陷小头畸形
- 多关节型 少关节型幼年特发性关节炎89例临床分析被引量：4
- 2013年
- 目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)多关节型、少关节型临床特征、药物治疗及效果。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2006年1月至2011年1月间收治的89例多关节型、少关节型JIA患儿临床病例资料,分析其临床特征、辅助检查、药物治疗及疗效。结果 89例JIA中男42例、女47例,男女比例约为1∶1.1,其中少关节型37例(41.57%),均为持续型;多关节型52例(58.42%),其中类风湿因子(RF)阳性10例(19.23%),RF阴性42例(80.77%);学龄期组(>8岁)占患儿总数48.31%。少关节型JIA易受累关节依次为膝(28.00%)、踝(21.33%)及髋关节(17.33%);而多关节型JIA主要累及膝(20.00%)、踝(18.50%)、指间(18.00%)及腕关节(16.00%)。4例出现眼虹膜睫状体炎,均不伴抗核抗体(ANA)阳性。5例(27.78%)HLA-B27阳性。61例(80.26%)采用非甾体类抗炎药(NSAID)、缓解病情抗风湿药(DMARD)联合治疗,其中60例均口服甲氨蝶呤(MTX),其中疗效欠佳的28例多关节型JIA使用肿瘤坏死因子(TNF)受体抗体融合蛋白治疗,采用欧洲风湿病协会疾病活动性评分(DAS28)下降均>1.2分,且未见明显副反应。结论多关节型JIA较少关节型多见,均以学龄期儿童发病为高,在多关节型中女性患儿显著多于男性。本组JIA中虹膜睫状体炎发病率低,且均不伴ANA阳性,HLA-B27阳性率较高。DAS28可用于评价JIA药物治疗效应。目前MTX已成为治疗多关节型JIA基础药物,TNF受体抗体融合蛋白等生物制剂的应用对改善症状及预后起积极作用。
- 杨昌融唐雪梅
- 关键词：幼年特发性关节炎
- 弥漫性泛细支气管炎的诊治现状被引量：6
- 2018年
- 弥漫性泛细支气管炎(DPB)是一种少见的具有特定遗传背景的疾病,主要影响东亚人群,其特征为呼吸道细支气管慢性炎症。主要临床表现为持续性、进展性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难,伴有反复顽固性肺部感染及支气管扩张;患者多合并慢性鼻窦炎。典型CT表现为弥漫性小叶中心结节影伴"树芽征"。大环内酯类药物具有独特的抗炎及免疫调节作用,成为治疗DBP的基础药物。尽早诊断,长期应用小剂量大环内酯类药物治疗,可显著改善预后,甚至治愈。
- 农光民杨昌融
- 关键词：弥漫性泛细支气管炎大环内酯类药物
- 89例多关节、少关节型幼年特发性关节炎临床分析
- 目的:探讨幼年特发性关节炎多关节、少关节型的临床特点和诊治措施。
方法:对重庆医科大学附属儿童医院自2005年1月到2010年1月间收治的诊断JIA少关节型、多关节型小儿89例的临床病例资料进行回顾性分析,对...
- 杨昌融
- 关键词：幼年特发性关节炎儿童
- 文献传递
- 儿童大动脉炎的诊治进展
- 2022年
- 大动脉炎(Takayasu arteritis,TA),是累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性血管炎,可导致受累动脉管腔狭窄、闭塞或扩张,引起缺血性功能障碍。常见于20岁以上的年轻女性,儿童病例少,且临床表现常不典型,尤其是婴幼儿易被漏诊或误诊。近年来,对儿童TA的认识有了进一步的更新,本文结合国内外相关研究及2021年7月美国风湿病学会(ACR)联合血管炎基金会(VF)共同发布了巨细胞动脉炎和TA的管理指南(简称2021ACR指南)[1],就儿童TA的临床表现、诊断、治疗及管理做一综述。
- 杨昌融秦霞蒋敏
- 关键词：大动脉炎儿童
