- 贝赫切特综合征合并布加综合征临床分析被引量：5
- 2015年
- 目的 研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome,BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）患者的临床特点。方法 回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院BS患者合并BCS住院患者临床资料,BCS诊断方法主要包括血管彩色超声和CT检查（动脉和静脉CT成像）等,采集临床资料进行分析。结果 BS合并BCS者9例,占同期BS住院患者0.9%（9995）。患者均为男性,年龄17～44岁,平均（27.9±8.5）岁,发生BCS平均年龄（29.0±8.2）岁。BS确诊与发生BCS间隔时间为0~4年,中位时间1.5年。经影像学综合判断,下腔静脉受累见于所有患者,其中下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型7例（77.78%,79）,单独下腔静脉受累2例（22.22%,29）,无单独肝静脉受累者。BCS临床表现：腹胀最常见（100.0%）,其他表现依次为腹壁静脉曲张（88.9%）、下肢水肿（66.7%）、肝肿大（66.7%）、腹水（55.6%）、腹痛（44.4%）、乏力（44.4%）、脾肿大（44.4%）。发生BCS时,患者往往合并有一种或多种其他类型血管损害;且BS病情多活动,BS当前活动评分平均（2.6±1.0）分;血管炎损伤指数平均（2.4±1.3）分。9例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中应用环磷酰胺100.0%,单用环磷酰胺3例,联合2种以上免疫抑制调节剂6例。8例（88.9%）行抗凝治疗,6例进行手术。结论 BCS是BS少见的并发症,常见于年轻男性,多为下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型。腹部血管彩色超声和CT检查可及时发现BCS并明确其病变类型。患者发生BCS时,BS病情多活动且易合并一种或多种其他类型的血管损害。治疗上应重视原发病病情的控制,部分需要联合抗凝治疗及手术干预。
- 王鑫陈雱吴秀华郑文洁
- 关键词：贝赫切特综合征布加综合征
- 细胞外囊泡在抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎中的研究进展
- 2021年
- ANCA相关性血管炎(AAV)是一类以小血管坏死性炎症为特征的自身免疫病,可累及全身多脏器,治疗困难,易复发,且病死率高。到目前为止,AAV发病机制尚不明确,现认为与遗传易感性、环境因素以及免疫异常相关。细胞外囊泡(EVs)主要由外泌体、微粒和凋亡小体组成,可由多种类型细胞释放,携带核酸、蛋白质、脂质及其他来自母体细胞的多分子复合物,在细胞间通讯中起着至关重要的作用。在AAV中,EVs与炎症反应、免疫调节、高凝状态及内皮功能障碍密切相关。现就不同来源的细胞外囊泡在AAV中的致病作用进行综述。
- 祁福敏丁喆吴秀华魏蔚
- 关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎病理过程
- 白介素-35对风湿免疫性疾病诊断和治疗的影响被引量：1
- 2018年
- 白细胞介素-35 (IL-35)是近年研究发现的IL-12家族的新成员,是由α链p35和β链EB病毒诱导基因3 (EBI3)组成的异源二聚体,与受体IL12Rβ2和糖蛋白130 (gp130)结合后能够激活JAK-STAT信号通路,通过调控T细胞、B细胞、树突状细胞以及巨噬细胞的分化和功能,参与多种炎性反应和自身免疫性疾病的发生发展。近年研究发现在风湿免疫性疾病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、白塞综合征、干燥综合征等,IL-35表达异常且与疾病活动度显著相关,但IL-35在风湿免疫性疾病中的确切作用仍存在争议,需进一步研究其在诊断和治疗疾病中的价值。本文就IL-35生物学特点、功能以及在风湿免疫性疾病中的研究作一综述。
- 吴秀华魏蔚
- 关键词：风湿免疫性疾病
- 系统性红斑狼疮并发银屑病15例临床特点被引量：3
- 2016年
- 目的报告系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发银屑病(psoriasis,Ps)患者临床特点及相关文献复习,探讨两种疾病共存的可能机制。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2015年6月收治的SLE并发Ps患者的临床资料。结果共纳入15例患者,其中女13例,男2例,平均年龄(37.6±12.97)岁;12例为Ps先发于SLE(80.00%,1215),3例SLE先发于Ps,两者确诊中位间期为8年。SLE脏器受累以皮肤黏膜(86.67%,1315)和肌肉关节受累(占80.00%,1215)发生率高;Ps类型以寻常型为主,占66.67%(1015)。结论 SLE患者可并发Ps,本研究结果提示可能以Ps先发为主,临床以寻常型Ps多见,二者关联性尚不清楚,需在临床工作中进一步总结。
- 陈雱刘淑毓吴秀华郑文洁
- 关键词：系统性红斑狼疮银屑病
- 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并间质性肺疾病患者临床分析被引量：7
- 2019年
- 目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)合并间质性肺疾病(ILD)患者临床特点及相关危险因素,比较不同ANCA血清型间质性肺病患者的胸部高分辨率CT(HRCT)特征。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年4月30日就诊于天津医科大学总医院的125例AAV患者临床资料,根据有无合并ILD分组,比较2组患者临床特点;将82例AAV-ILD组根据ANCA血清型分组,应用t检验、χ^2检验/Fisher确切概率法统计分析,比较2组胸部HRCT表现特征;采用Logistic回归模型分析AAV合并ILD相关危险因素。结果125例AAV患者,合并ILD 86例(68.8%)。AAV-ILD组患者平均发病年龄明显高于无间质性肺病组(NILD)[(66±11)岁和(56±15)岁,t=-3.78,P=0.001]。AAV-ILD组患者多有咳嗽、咳痰症状(χ^2=4.676,P=0.031),且血清CEA水平(t=-1.908,P=0.012)、CA199水平(t=-2.286,P=0.025)及CA153水平(t=-2.857,P=0.007)高于NILD组。比较AAV-ILD患者胸部HRCT显示,MPO-ANCA阳性组较PR3-ANCA阳性组更易出现肺纤维化(χ^2=7.736,P=0.005)、弥漫网格影(χ^2=9.762,P=0.002)及蜂窝影(χ^2=4.278,P=0.039)。多因素Logistic相关危险因素分析显示:年龄>65岁[OR(95%CI):3.305(1.280,8.531),P=0.013]和BVAS评分≥15分[OR(95%CI):3.249(1.280,8.247),P=0.013]为AAV合并ILD患者危险因素,而PR3-ANCA阳性[OR(95%CI):0.063(0.005,0.851),P=0.037]提示合并ILD概率低。结论ILD为AAV患者常见肺损害,尤其老年患者。血清癌胚抗原(CEA)、糖类抗原(CA)199、CA153水平的升高可能是肺间质病变的预警标志。MPO-ANCA阳性患者肺部HRCT可能更易出现肺纤维化。
- 李静范倩吴秀华田志红王敏慧杜君郑芳魏蔚
- 关键词：血管炎
- 巨噬细胞极化被引量：21
- 2017年
- 巨噬细胞是单核吞噬细胞系统晚期分化细胞,是机体重要的免疫细胞,在维持机体稳态中发挥重要作用。巨噬细胞在不同微环境中功能特性不同,呈现明显异质性。巨噬细胞按照其表型和分泌的细胞因子可分为两大类,即经典活化型巨噬细胞(M1型)和替代活化型巨噬细胞(M2型)。巨噬细胞极化在感染、肿瘤、代谢和免疫等多种疾病的发生发展中发挥重要作用。本文就巨噬细胞极化的研究进展作一综述。
- 吴秀华郑文洁
- 关键词：单核细胞巨噬细胞极化
- 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎相关抗体研究进展
- 2020年
- ANCA相关性血管炎(AAV)是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎,其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标,但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断,监测疾病活动度,评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况,有望实现AAV的精准诊断和治疗。
- 王敏慧王敏佳田志红吴秀华范倩魏蔚
- 关键词：抗中性粒细胞胞质抗体
- 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的中枢神经系统受累被引量：2
- 2021年
- 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一,甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样,常见症状为头痛,可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊髓等。中枢神经系统受累时大部分患者接受激素联合环磷酰胺方案诱导缓解。本文复习国内外相关文献,对AAV相关中枢神经系统表现做一综述。
- 田志红王敏慧吴秀华范倩郑芳魏蔚
- 关键词：血管炎中枢神经系统
- 结缔组织病相关肺动脉高压合并心包积液患者临床特点分析被引量：1
- 2020年
- 目的:探讨心包积液与结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)病情的关系。方法:回顾性分析经右心导管检查诊断的61例CTD-PAH患者的临床资料,根据超声心动图结果分为有心包积液组(n=33)和无心包积液组(n=28),比较两组的年龄、世界卫生组织心功能分级(WHO Fc)、免疫及炎症指标、超声心动图及右心导管检查结果的差异。分析心包积液量与免疫炎症指标、心功能指标等的相关性。结果:61例患者男女比例为1:60,平均年龄(43.4±14.6)岁。心包积液组较无心包积液组血尿酸[(402.8±125.0)μmmol/L vs.(326.2±103.4)μmmol/L,P<0.05]、N末端B型利钠肽原[(1345.5±1167.5)pg/mL vs.(326.4±458.1)pg/mL,P<0.05]、平均右心房压[(6.8±4.1)mmHg vs.(4.9±2.1)mmHg,P<0.05]、右心室舒张末压[(10.6±3.8)mmHg vs.(8.5±3.6)mmHg,P<0.05]、右心房舒张末期横径[(49.5±6.4)mm vs.(41.8±7.6)mm,P<0.05]、右心室舒张末期横径[(43.0±5.5)mm vs.(36.9±8.2)mm,P<0.05]及肺动脉收缩压[(89.5±23.0)mmHg vs.(74.4±23.6)mmHg,P<0.05]更高。心包积液量与血尿酸、NT-proBNP、mRAP、RVEDP、RAD及RVD值呈正相关(r=0.31、0.54、0.28、0.36、0.40、0.33,均P<0.05)。SLE病情活动的患者较病情相对缓解的患者出现心包积液的比例更高[(16/24)vs.(2/6),P=0.14]。结论:心包积液是CTD-PAH患者常见的临床表现,可能与右心功能相关。
- 王慧张娜刘永玉吴秀华赵音杨振文曹洁董丽霞魏蔚
- 关键词：结缔组织病肺动脉高压右心导管心包积液
- 白细胞介素-33/ST2通路研究进展及其在系统性血管炎发病机制中作用被引量：2
- 2015年
- IL-33也称为IL-1F11,是近年研究发现的IL-1家族的新成员,可由多种类型的组织和细胞产生,通过结合ST2L和IL-1受体辅助蛋白组成的异二聚体受体复合物诱导Th2型细胞因子的表达,参与调控免疫和炎症反应.前期的研究显示,炎症性关节炎（类风湿关节炎,脊柱关节炎）和弥漫性结缔组织病（系统性红斑狼疮,系统性硬化）患者血清IL-33表达水平明显升高,且与疾病活动度显著相关,IL-33/ST2信号转导通路发挥重要的调节作用[1].现就IL-33/ST2通路研究进展及其在系统性血管炎发病机制中的作用综述如下.
- 吴秀华郑文洁
- 关键词：系统性血管炎白细胞介素发病机制弥漫性结缔组织病TH2型细胞因子
