黄雪琼 作品数:21 被引量:96 H指数:5 供职机构: 中山大学附属第一医院 更多>> 发文基金: 国家临床重点专科建设项目 广州市科技计划项目 广东省科技计划工业攻关项目 更多>> 相关领域: 医药卫生 更多>>
骨髓间充质干细胞对重症哮喘患儿外周血Th17/Treg的免疫调节作用 被引量:10 2014年 目的:探讨骨髓间充质干细胞(MSCs)在体外对重度哮喘患儿外周血辅助性T细胞17(Th17)和CD4+CD25+调节性T细胞(Treg)的免疫调节作用。方法:体外分离、培养和鉴定MSCs。MSCs经丝裂霉素处理后按不同比例(1∶1、1∶2、1∶10和1∶20)与哮喘患儿外周血T淋巴细胞(TLC)直接接触共培养,检测各组MSCs对TLC的增殖调节作用。选取上述1∶2比例共培养体系和单独TLC培养体系,ELISA法分别检测Th17的效应分子白细胞介素17(IL-17)和Treg效应分子转化生长因子β(TGF-β)水平,qRT-PCR法检测转录因子维甲酸相关孤儿核受体(RORC)及叉头框蛋白3(Foxp3)mRNA表达水平。结果:MSCs可显著抑制重度哮喘患儿TLC增殖,且随着MSCs数量的增加,抑制作用增强。MSCs+TLC共培养组Th17转录因子RORC mRNA和效应因子IL-17表达较TLC组下降,同时TGF-β表达增高,而Treg细胞调控基因Foxp3 mRNA表达无明显改变。结论:MSCs在体外可能通过抑制Th17分化及IL-17的分泌,同时上调TGF-β的表达,进而有效改善哮喘患儿的Th17/Treg失衡状态。 黄雪琼 檀卫平 吴葆菁 蓝丹 吴海飞 麦贤弟关键词:间充质干细胞 哮喘 TH17细胞 调节性T细胞 重组α葡萄糖苷酶治疗青年型糖原贮积症Ⅱ型三例并文献复习 目的 总结青年型糖原贮积病Ⅱ型(GSD Ⅱ)采用使用α 葡萄糖苷酶治疗的效果.方法 收集2015 年4 至12 月在中山大学附属第一医院住院治疗的3 例青年型GSD Ⅱ的病例资料. 徐玲玲 梁玉坚 张丽丹 唐雯 黄雪琼 裴瑜馨 程玉才 黄慧敏 张成4种小儿危重死亡评分对危重患儿死亡风险的预测价值 被引量:45 2018年 目的 探讨小儿危重病例评分(PCIS)、儿童死亡风险评分Ⅲ(PRISMⅢ)、儿童器官功能障碍评分2(PELOD-2)、儿童多器官功能障碍评分(P-MODS)对危重患儿死亡风险的预测价值.方法 回顾性分析2012年8月至2017年5月入住中山大学附属第一医院儿童重症加强治疗病房(PICU)的461例危重患儿的临床资料,收集所有患儿的性别、年龄、基础疾病、PICU住院时间;根据住院期间临床结局将患儿分为存活组和死亡组.记录两组患儿入PICU后24 h内PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS相关生理学参数并评分;绘制受试者工作特征曲线(ROC),采用ROC曲线下面积(AUC)评估PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS对死亡的预测能力;采用Hosmer-Lemeshow拟合优度检验,评估各项评分系统预测病死率与实际病死率的拟合度.结果 461例危重患儿中35例因资料严重缺失、住院未超过24 h、入院8 h内死亡而被排除,最终426例患儿纳入分析;住院期间存活355例,死亡71例,病死率16.7%.两组患儿性别、年龄、基础疾病及PICU住院时间比较差异无统计学意义;死亡组PCIS评分明显低于存活组〔分:80(76,88)比86(80,92)〕,PRISMⅢ、PELOD-2及P-MODS评分均明显高于存活组〔PRISMⅢ(分):16(13,22)比12(10,15),PELOD-2(分):6(5,9)比4(2,5),P-MODS(分):6(4,9)比3(2,6),均P〈0.01〕.ROC曲线分析显示,PCIS、PRISMⅢ、PELOD-2和P-MODS评分预测危重患儿死亡的AUC分别为0.649、0.731、0.773、0.747.Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果显示,PCIS预测病死率与实际病死率的拟合效果最好(χ2=7.573,P=0.476);PELOD-2、P-MODS预测病死率与实际病死率的拟合效果尚可(χ12=9.551,P1=0.145;χ22=10.343,P2=0.111);而PRISMⅢ预测病死率与实际病死率拟合效果不佳(χ2=43.549,P〈0.001).结论 PRISMⅢ、PELOD-2、P-MODS均可较好预测危重患儿的预后,准确评估病情;PCIS的预测病死率与实际病� 张丽丹 黄慧敏 程玉才 徐玲玲 黄雪琼 裴瑜馨 唐雯 覃肇源关键词:危重评分 病死率 哮喘患儿外周血RORC和Foxp3 mRNA表达水平的变化及其意义 被引量:5 2012年 【目的】研究淋巴细胞亚群Th17与Treg上游调控基因维甲酸相关孤儿核受体(RORC)、叉状头转录因子P3(Foxp3)mRNA在支气管哮喘患儿外周血单个核细胞中的表达变化,并探讨其临床意义。【方法】采用荧光实时定量PCR技术分别检测20例哮喘发作期(年龄8.5±2.3)和20例哮喘缓解期(年龄9.2±1.8)外周血单个核细胞的RORC和Foxp3mRNA表达水平,并与10例健康对照组(年龄8.0±1.6)进行比较。并将哮喘患儿RORC和Foxp3 mRNA表达水平与其同期肺功能第一秒用力呼气容积(FEV1)进行相关分析。【结果】哮喘发作组RORC mRNA水平显著高于缓解组和正常对照组(5.41±0.12 vs 3.33±0.27 vs 3.78±0.13,P<0.01);哮喘发作组Foxp3 mRNA水平显著低于缓解组和正常对照组(3.34±0.12 vs 4.43±0.07 vs 4.13±0.04,P<0.01);缓解组和正常对照组相比,RORC和Foxp3 mRNA水平均无明显差异(P>0.05)。哮喘发作组RORC mRNA/Foxp3 mRNA比值明显高于缓解组和正常对照组(1.68±0.09 vs 0.76±0.06 vs 0.92±0.04,P<0.01)。Pearson相关分析显示,哮喘患儿外周血RORC mRNA水平与FEV1成负相关,而Foxp3 mRNA水平与FEV1成正相关(r分别为-0.58和0.52,P<0.01)。【结论】RORC mRNA/Foxp3 mRNA在发作期哮喘患儿存在失衡表达,提示Th17/Treg失衡可能在哮喘的急性发作及肺功能损伤中起着重要作用。 黄雪琼 檀卫平 麦贤弟 吴葆菁 蓝丹关键词:哮喘 RORC FOXP3 TH17细胞 TREG细胞 地塞米松对RSV感染支气管上皮细胞分泌IL-8、IL-13和IL-25的影响 2017年 目的 探讨地塞米松对呼吸道合胞病毒(RSV)感染正常人支气管上皮细胞(NH-BE)分泌IL-8、IL-13和IL-25水平的影响.方法 提取有湿疹或家族过敏史毛细支气管炎患儿的外周血单个核细胞(PBMC),建立RSV感染NHBE与PBMC共培养的体外细胞模型,观察IL-8、IL-13和IL-25的表达水平及地塞米松、地塞米松联合丙卡特罗治疗后上述因子的变化.结果 免疫荧光技术鉴定RSV感染NHBE细胞模型建立成功.RSV感染后NHBE分泌IL-8、IL-13及IL-25均较未感染组升高,地塞米松组上述因子表达均有所下降,联合用药组与单用地塞米松组比较,IL-8和IL-13水平下降,IL-25则无明显差异.结论 RSV感染促进NHBEIL-8、IL-13、IL-25表达,可能诱发和加重气道炎性反应,而地塞米松可通过下调三者的表达发挥抗炎作用. 黄雪琼 范玲玲 檀卫平关键词:地塞米松 IL-8 IL-13 IL-25 儿童严重急性高白细胞白血病致死性并发症诊治策略 被引量:5 2019年 目的探讨儿童严重急性高白细胞白血病(外周血WBC>300×10^9·L^-1)早期致死性并发症的诊治及预后。方法回顾性分析儿科收治的严重急性高白细胞白血病患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法及转归。结果 13例患儿确诊时年龄5个月至13岁,初诊时外周血白细胞最高达(301~1 350)×10^9·L^-1,骨髓MICM分型确诊为急性白血病(其中急性淋巴细胞白血病11例,急性髓系白血病2例)。急性淋巴细胞白血病予泼尼松治疗(小剂量开始,逐渐加量),急性髓系白血病予羟基脲治疗,并予水化、别嘌醇降尿酸及对症治疗,7例合并颅内出血的患儿出现不同程度意识障碍,其中3例合并严重颅高压死亡,1例同时合并弥散性血管内凝血及肿瘤溶解综合征死亡;4例合并肿瘤溶解综合征,2例死亡;2例合并呼吸衰竭,1例死亡。结论儿童严重高白细胞白血病早期病死率高,迅速降低循环中白细胞数量,密切监测并防治早期致死性并发症可提高其生存率。 裴瑜馨 李毓 黄慧敏 徐玲玲 黄雪琼 李易娟 唐雯关键词:高白细胞白血病 儿童 儿童无发热脓毒性休克的临床特征 2020年 脓毒症是危重症儿童最主要的死亡原因,其中发热或低体温是脓毒症的一个重要体征,是临床医师早期诊断的重要依据之一。然而儿童中也会罕见的发生无发热脓毒性休克的情况,其病情隐匿,进展迅速,临床医师易误诊、漏诊,延误治疗时机。本文通过回顾三例儿童无发热脓毒性休克病例,结合相关文献,发现化疗后骨髓抑制期及长期应用糖皮质激素的免疫抑制患儿是儿童无发热脓毒性休克其高危因素,而单核细胞免疫功能受损可能是无发热脓毒症形成的机制。及时地进行感染指标监测及感染原的检查,早期使用抗生素、液体复苏及器官功能维护治疗是改善预后的关键。 林曦蘅 黄慧敏 黄雪琼 梁玉坚 裴瑜馨 徐玲玲 唐雯关键词:脓毒性休克 儿童 一患青年型糖原贮积症Ⅱ型姐弟的家系GAA基因新突变分析 被引量:1 2016年 目的鉴定一患青年型糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)姐弟的家系酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)基因的新致病性突变。方法对因"反复呼吸道感染、呼吸衰竭伴全身肌无力"就诊的一姐弟俩的临床及家系资料进行分析,均经α-1,4GAA活性测定确诊为青年型GSDⅡ,并提取先证者及其父母的外周血脱氧核糖核酸(DNA),聚合酶链反应(PCR)扩增GAA基因的全部20个外显子及剪接位点序列,对PCR产物进行直接测序。结果弟弟GAA基因有2个复合杂合性突变,为遗传自父亲的外显子8的c.1216G>A(p.Asp406Asn)错义突变和遗传自母亲的外显子14的c.1935C>A(p.Asp645Glu)错义突变。结论 GAA基因的c.1216G>A和c.1935C>A复合杂合性突变导致了该患儿出现以呼吸困难及心肌肥厚为特征的青年型GSDⅡ,新的突变c.1216G>A突变可能与青年型GSDⅡ相关。 徐玲玲 唐雯 梁玉坚 张成 黄雪琼 张丽丹 裴瑜馨 程玉才关键词:青年型 一患青年型糖原贮积症Ⅱ型姐弟的家系GAA基因新突变分析 徐玲玲 唐雯 张成 梁玉坚 黄雪琼 张丽丹 裴瑜馨重组α葡萄糖苷酶治疗糖原贮积症Ⅱ型五例并文献复习 目的 总结糖原贮积病Ⅱ型(GSD Ⅱ)采用使用α葡萄糖苷酶治疗的效果。 方法 收集2015年8月至2016年6月住院治疗的5例(3例青年型,2例婴儿型)GSD Ⅱ的病例资料。例1、例2、例3、例4、例5分别于1岁3月、1... 徐玲玲 张丽丹 梁玉坚 唐雯 黄雪琼 裴瑜馨 程玉才 黄慧敏 张成关键词:酶替代治疗 溶酶体贮积病 神经肌肉疾病