黄慧敏
- 作品数：20 被引量：104H指数：5
- 供职机构：中山大学附属第一医院更多>>
- 发文基金：国家临床重点专科建设项目广州市科技计划项目广东省科技计划工业攻关项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 重组α葡萄糖苷酶治疗糖原贮积症Ⅱ型五例并文献复习
- 目的 总结糖原贮积病Ⅱ型(GSD Ⅱ)采用使用α葡萄糖苷酶治疗的效果。 方法 收集2015年8月至2016年6月住院治疗的5例(3例青年型,2例婴儿型)GSD Ⅱ的病例资料。例1、例2、例3、例4、例5分别于1岁3月、1...
- 徐玲玲张丽丹梁玉坚唐雯黄雪琼裴瑜馨程玉才黄慧敏张成
- 关键词：酶替代治疗溶酶体贮积病神经肌肉疾病
- 控制引流治疗腹腔积液继发腹腔间隙综合征被引量：4
- 2014年
- 目的：观察腹腔置管持续控制引流治疗急性腹腔积液所致儿童腹腔间隙综合征（ abdominal compartment syndrome ， ACS）的临床疗效。方法回顾性分析2011-05～2013-05收住中山大学附属第一医院PICU的12例急性腹腔积液所致儿童ACS采用腹腔持续置管控制性引流治疗的患儿，并与8例未能接受引流的急性腹腔积液所致儿童ACS病例进行对比。结果12例急性腹腔积液继发ACS 患儿中，病因为腹腔肿瘤破裂出血7例（7／12），肝肾移植术后3例（3／12），尿瘘致尿性腹水2例（2／12）。引流组在治疗前的腹腔压力、脏器受累数量及危重病评分与未引流组比较差异无统计学意义。在ACS患儿中，呼吸道及胃肠道为受累最多的器官，腹腔压力越高，脏器损害数量及病死率越高。引流组较未引流组死亡率明显降低（引流3／12 vs未引流8／8，P＜0．001）。腹腔置管引流偶有发生腹腔感染和电解质紊乱的并发症。结论腹腔置管持续控制性引流是一个微创、高效而安全的治疗急性腹腔积液继发ACS的方法，能有效降低IAP，减少脏器损害的发生，大大降低了死亡率，为原发病的救治争取更多的时间。
- 梁玉坚黄慧敏徐玲玲张丽丹李素萍唐雯
- 关键词：腹腔积液引流腹腔置管引流
- 婴儿型糖原贮积症Ⅱ型酶替代治疗三例并文献复习被引量：3
- 2019年
- 背景婴儿型糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)患儿临床表现危重,未予重组人酸性α葡糖苷酶替代治疗时,常会在1岁前死于心力衰竭和或呼吸衰竭,目前国内缺少对婴儿型GSDⅡ酶替代治疗的疗效评估。目的总结婴儿型GSDⅡ使用重组α葡萄糖苷酶治疗的效果,为临床治疗提供参考。方法收集2016年3月—2017年12月在中山大学附属第一医院住院确诊的婴儿型GSDⅡ患儿3例,均有心肌肥厚和/或肌无力表现,外周血酸性α-葡糖苷酶(GAA)活性低于正常。患儿均接受重组人类GAA替代治疗,20mg/kg,1次/2周。观测患儿生命体征、呼吸情况、肌力、丙氨酸氨基转氨酶(ALT)、天冬氨酸氨基转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、胸部X线检查情况。结果3例患儿开始治疗时症状均以四肢肌无力并呼吸困难为主要表现,1例成功撤离呼吸机,2例放弃治疗后死亡。3例患儿经重组人类GAA替代治疗肌力均明显好转,ALT下降2例,升高1例;AST下降2例,升高1例;LDH下降1例,升高2例;CK下降2例,升高1例;3例患儿治疗前的胸部X线检查示心影大;治疗后患儿1、2胸部X线检查示心影缩小,患儿3胸部X线检查示心影变化不明显。治疗后心脏彩超示室间隔厚度下降3例;左心室射血分数提升3例。结论 结合文献复习,重组人GAA替代治疗婴儿型GSDⅡ安全有效,可明显改善患儿心功能、肌力及呼吸功能。
- 徐玲玲巴宏军李素萍梁玉坚黄雪琼张丽丹裴瑜馨黄慧敏张成唐雯
- 关键词：酶替代疗法溶酶体贮积病
- 1例脊髓性肌萎缩症合并呼吸衰竭1型的家系分析
- 张丽丹徐玲玲梁玉坚黄雪琼程玉才裴瑜馨黄慧敏唐雯
- 儿童严重急性高白细胞白血病致死性并发症诊治策略被引量：5
- 2019年
- 目的探讨儿童严重急性高白细胞白血病(外周血WBC>300×10^9·L^-1)早期致死性并发症的诊治及预后。方法回顾性分析儿科收治的严重急性高白细胞白血病患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法及转归。结果 13例患儿确诊时年龄5个月至13岁,初诊时外周血白细胞最高达(301~1 350)×10^9·L^-1,骨髓MICM分型确诊为急性白血病(其中急性淋巴细胞白血病11例,急性髓系白血病2例)。急性淋巴细胞白血病予泼尼松治疗(小剂量开始,逐渐加量),急性髓系白血病予羟基脲治疗,并予水化、别嘌醇降尿酸及对症治疗,7例合并颅内出血的患儿出现不同程度意识障碍,其中3例合并严重颅高压死亡,1例同时合并弥散性血管内凝血及肿瘤溶解综合征死亡;4例合并肿瘤溶解综合征,2例死亡;2例合并呼吸衰竭,1例死亡。结论儿童严重高白细胞白血病早期病死率高,迅速降低循环中白细胞数量,密切监测并防治早期致死性并发症可提高其生存率。
- 裴瑜馨李毓黄慧敏徐玲玲黄雪琼李易娟唐雯
- 关键词：高白细胞白血病儿童
- 儿童无发热脓毒性休克的临床特征
- 2020年
- 脓毒症是危重症儿童最主要的死亡原因,其中发热或低体温是脓毒症的一个重要体征,是临床医师早期诊断的重要依据之一。然而儿童中也会罕见的发生无发热脓毒性休克的情况,其病情隐匿,进展迅速,临床医师易误诊、漏诊,延误治疗时机。本文通过回顾三例儿童无发热脓毒性休克病例,结合相关文献,发现化疗后骨髓抑制期及长期应用糖皮质激素的免疫抑制患儿是儿童无发热脓毒性休克其高危因素,而单核细胞免疫功能受损可能是无发热脓毒症形成的机制。及时地进行感染指标监测及感染原的检查,早期使用抗生素、液体复苏及器官功能维护治疗是改善预后的关键。
- 林曦蘅黄慧敏黄雪琼梁玉坚裴瑜馨徐玲玲唐雯
- 关键词：脓毒性休克儿童
- 儿童体外膜肺支持下脑死亡判定被引量：1
- 2022年
- 目的探讨体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持下重症儿童脑死亡判定方法。方法通过报告两个中心3例ECMO支持下重症患儿脑死亡判定实施过程,总结目前国内外文献报告的案例经验。结果3例患儿在临床判断为脑死亡和完成确认试验后,通过撤离呼吸机和逐步下调气流量方法进行自主呼吸激发试验的判定,患儿均确认脑死亡。结论通过逐渐下调气流量方法在ECMO下进行儿童脑死亡的自主呼吸激发试验安全可行,为我国儿童脑死亡判定的安全实施做出探索。
- 黄慧敏王静李易娟郭予雄徐桂兴唐雯梁玉坚
- 关键词：脑死亡体外膜肺氧合儿童机械通气
- 儿童重症监护病房心搏骤停心肺复苏短期预后相关因素分析被引量：14
- 2015年
- 目的探讨儿童重症监护病房(PICU)心搏骤停发生前及心肺复苏时的多种因素对心肺复苏短期预后的影响。方法 2011年4月—2013年4月中山大学附属第一医院PICU发生心搏骤停患儿94例,收集相关的人员、时间等系统因素以及心搏骤停发生前和心肺复苏时的干预措施,以心肺复苏成功,即恢复自主循环作为终点指标。采用多因素Logistic回归分析心肺复苏失败的相关因素。结果 94例心搏骤停患儿心肺复苏成功61例(65%),不同心搏骤停发生时间段、心搏骤停发生日期、管床护士经验、初级值班医生资质、上级值班医生资质,心搏骤停发生前是否应用机械通气、血管活性药物、镇痛,心肺复苏时是否接受肾上腺素、补钙、抗心律失常药物患儿心肺复苏失败率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);不同入住PICU时间,心搏骤停发生前是否应用镇静药物、中心静脉通路,心肺复苏时是否接受正压通气、胸外按压、气管插管、补碱,不同心肺复苏时间患儿心肺复苏失败率比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,心搏骤停发生前应用镇静药物,心肺复苏时接受正压通气、胸外按压、补碱及心肺复苏时间与心肺复苏失败有回归关系(P<0.05)。结论心肺复苏过程中接受胸外按压、补碱者以及心肺复苏时间≥30 min者心肺复苏失败率高,心搏骤停前应用镇静药物以及心肺复苏过程中接受正压通气者心肺复苏失败率低。
- 黄慧敏唐雯梁玉坚
- 关键词：心脏停搏心肺复苏术预后
- 重症儿童腹腔内高压的高危因素及其对预后的影响被引量：8
- 2017年
- 目的了解重症儿童腹腔内高压（intra—abdominalhypertension，IAH）发生率及其对预后的影响，探讨导致IAH发生的高危因素。方法2013—12～2016—06开展2个中心儿童重症监护室（pediatricintensivecareunit，PICU）前瞻性观察研究，参与研究的2个PICU均属综合性儿童内外科ICU，入组年龄≤14岁、PICU治疗时间〉24h且期间有留置尿管的患儿，采用膀胱测压法监测腹腔内压力（intra—abdominalpressure，IAP）并记录临床资料；应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选IAH高危因素，使用生存曲线评估预后。结果研究共纳入458例患儿，其中IAH（1AP〉10mmHg）为180例（39．3％）。腹部肿瘤（OR9．7，95％C／1．1—93．8，P=0．04）、乳酸（OR2．4，95％C／1．1～5．3，P=0．03）和非腹部疾病（OR0．1，95％C／0．1～0．2，P〈0．001）是重症儿童IAH发生的独立危险因素。肥胖、机械通气和呼气末正压（PEEP）对IAH的影响无明显统计学意义。IAH组与非IAH组机械通气时间比较差异无统计学意义（P〉0．05），两组患儿住院时间（P=0．02）及60d病死率比较差异有统计学意义（P〈0．01）。两组患儿60d生存曲线比较差异有统计学意义（P〈0．001）。结论IAH在重症儿童中有较高的发生率，腹部肿瘤、乳酸升高是重症儿童IAH发生的高危因素，IAH患儿住院时间更长、病死率更高。
- 梁玉坚李素萍陶少华黄慧敏裴瑜馨唐雯
- 关键词：重症儿童高危因素预后
- 重组α葡萄糖苷酶治疗青年型糖原贮积症Ⅱ型三例并文献复习
- 目的 总结青年型糖原贮积病Ⅱ型(GSD Ⅱ)采用使用α 葡萄糖苷酶治疗的效果.方法 收集2015 年4 至12 月在中山大学附属第一医院住院治疗的3 例青年型GSD Ⅱ的病例资料.
- 徐玲玲梁玉坚张丽丹唐雯黄雪琼裴瑜馨程玉才黄慧敏张成
