孙文秀
- 作品数：8 被引量：24H指数：3
- 供职机构：山东大学附属省立医院更多>>
- 发文基金：The Royal Society山东省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病1例被引量：1
- 2013年
- 伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病（megalencephalic leukoen-cephalopathy wit hsubcortical cysts，MLC）是一种常染色体隐性遗传疾病。1993年由荷兰儿科医师vanderKnaap和Scheper最先报道此病，故又称为VailderKnaap病。近10年来，国外报道逐渐增多，而国内鲜有介绍，现报告1例。
- 刘海燕张新颖孙文秀刘海涛
- 关键词：白质脑病皮质下脑性囊肿常染色体隐性遗传疾病儿科医师
- 星形胶质细胞连接蛋白43及其半通道在脑缺血再灌注损伤中的作用被引量：2
- 2016年
- 目的探讨星形胶质细胞连接蛋白43(Cx43)及其半通道在缺血再灌注(IR)损伤中的作用。方法 32只Wistar鼠被随机分为IR 0 h组、IR 4 h组和IR 24 h组和对照组,每组8只鼠。用免疫组化和Western印迹法检测各组大鼠星形胶质细胞Cx43、半通道抗体1(HC1)和半胱天冬酶3(Casp3)的表达。在氧葡萄糖剥夺-再恢复(OGDR)0 h,4 h和24 h,用MTT法检测星形胶质细胞活性,用免疫组化和Western印迹法检测Cx43,HC1和Casp3表达的改变。结果大鼠星形胶质细胞中HC1的表达明显少于Cx43的表达。与对照组比较,IR 4 h组大鼠脑组织中Cx43、HC1和Casp3的表达明显增加(均P<0.05),而IR 0 h组和IR 24 h组却没有明显的变化。OGDR后星形胶质细胞cell line和Psup细胞中Cx43、HC1和Casp3的表达在OGDR 4h组明显高于对照组(均P<0.05),在OGDR 24 h组则与对照组差异无统计学意义。OGDR后shRNA星形胶质细胞中Cx43、HC1和Casp3的表达无统计学意义上变化。结论 Cx43及HCl在星形胶质细胞凋亡过程中起到了促进作用,这可能是IR损伤发生及发展的机制之一。
- 李书玮马爱华王学禹孙文秀
- 关键词：星形胶质细胞缺血再灌注损伤
- 梅—罗综合征1例报告
- 2010年
- 梅一罗综合征（MRS）是一种较为罕见的神经、皮肤、黏膜疾病，临床以复发性唇面肿胀、复发性面瘫、裂纹舌为主要表现，又称复发性唇面面瘫综合征或肉芽肿性唇炎综合征（国内）。该病在欧洲和北美较多见，无明显年龄、性别和种族差异。2010年6月，我们收治1例MRS患者，现报告如下。
- 席加水王学禹高玉兴孙文秀温兆春
- 关键词：综合征肉芽肿性唇炎黏膜疾病种族差异裂纹舌MRS
- 两种剂量ACTH治疗婴儿痉挛的疗效及不良反应对比分析被引量：6
- 2010年
- 目的采用回顾性对照实验评价两种不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(West综合征)的疗效和不良反应。方法78例婴儿痉挛患儿纳入研究,其中小剂量组42例患儿(隐源性13例,症状性29例),给予ACTH1IU/(kg.d)静滴治疗;常规剂量组36例患儿(隐源性10例,症状性26例),给予ACTH25IU/d静滴治疗,疗程均为4周,4周后对其临床疗效、脑电图改变、不良反应等进行对比分析。同时应用Logistic回归对可能影响疗效的因素进行分析。结果小剂量组与常规剂量组有效率分别为71.4%和61.1%(P>0.05),脑电图缓解率分别为69.0%和63.9%(P>0.05),不良反应发生率分别为14.3%和38.9%(P<0.05),疗效与病因及病程显著相关(P<0.05),隐源性与症状性有效率分别为86.3%和57.1%(P<0.05),病程小于等于1月者与大于1月者有效率分别为79.4%和54.5%(P<0.05)。结论小剂量ACTH短期疗效明显,不良反应少,患儿耐受性良好,可以在临床上推荐应用。
- 于海丽王学禹席加水孙文秀
- 关键词：痉挛婴儿促肾上腺皮质激素癫痫
- 视神经脊髓炎谱系疾病患儿的临床及影像学特征被引量：7
- 2018年
- 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患儿的临床及影像学特征。方法回顾性分析2013年7月至2017年9月山东大学附属省立医院小儿神经科收治的16例NMOSD患儿的临床资料、影像学表现及随访资料。结果16例患儿中首发症状为视神经炎（ON）5例，长节段横贯性脊髓炎（LETM）6例，ON及LETM同时发生者3例，初诊为急性播散性脑脊髓炎者2例。11例患儿行血清水通道蛋白-4（AQP4）抗体检查，4例阳性；7例患儿同时行脑脊液AQP4抗体检查，1例阳性。14例ON患儿中11例行视神经磁共振成像（MRI）检查，8例显示视神经、视交叉异常信号，部分有强化。13例LETM患儿行脊髓MRI检查，显示为长节段（长度5～13个椎体节段）炎性病灶，颈段1例，胸段3例，颈段＋胸段9例，其中2例颈段向上波及延髓。15例患儿行颅脑MRI检查，均显示有颅内病灶，主要分布于大脑半球中央及皮质下白质、丘脑、胼胝体、脑干、脊髓延髓交界处、小脑等。患儿急性期均予大剂量甲泼尼龙和/或丙种球蛋白治疗，症状均得到明显改善。2例ON复发患儿应用利妥昔单抗治疗后视力明显改善。随访15例患儿，2例存在肢体活动障碍，4例残留视力障碍，其余无临床症状。结论儿童NMOSD早期临床表现多样，首次诊断为急性脊髓炎、ON、急性播散性脑脊髓炎者，需考虑有无NMOSD的可能，检测AQP4抗体有助于明确诊断。NMOSD患儿典型的影像学特点为AQP4高表达区域的异常信号。急性期治疗推荐大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白，对于多次复发患儿可应用利妥昔单抗。
- 张新颖孙文秀高玉兴王学禹温兆春马爱华席加水陈娜
- 关键词：水通道蛋白-4
- 免疫吸附法治疗吉兰—巴雷综合征的实验性研究
- 2011年
- 目的探讨亲和层析技术的免疫吸附法是否能有效清除血液循环中特异性抗体,为临床应用免疫吸附法治疗吉兰—巴雷综合征提供理论依据。方法以空肠弯曲菌(CJ)脂多糖(LPS)注射于Wistar大鼠,诱发实验性周围神经病;获取免疫血浆;以LPS作为配体与Epoxy-activated sepharose 6B亲和介质偶联制作亲和层析柱;利用ELISA法检测过柱前后免疫血浆抗体滴度,并提纯抗体;再将正常大鼠血浆(对照组)、特异性抗CJ LPS-IgG(特异性抗CJ LPS-IgG组)、特异性抗CJ LPS-IgG加正常大鼠血浆(特异性抗CJ LPS-IgG加正常大鼠血浆组)、CJ LPS免疫6周后免疫血浆(CJ LPS免疫血浆组)、免疫吸附后血浆(免疫吸附后血浆组)注射于Wistar大鼠神经外膜下,注射后7 d取其坐骨神经做病理检查。结果阳性的特异性抗CJ LPS-IgG血浆流过亲和层析柱后,所有管流出液中特异性抗CJ LPS-IgG均为阴性。特异性抗CJ LPS-IgG组原纤维病变率为24.7%,明显高于对照组(4.6%);免疫吸附后血浆组原纤维病变率为13.1%,高于对照组(4.6%),明显低于CJ LPS免疫血浆组(62.5%)(P<0.01或<0.05)。结论亲和层析技术的免疫吸附法能有效清除循环抗体,将成为治疗吉兰—巴雷综合征的重要方法。
- 高玉兴李淑兰姚春美孙文秀王学禹温兆春张新颖
- 关键词：免疫吸附技术
- 儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析被引量：8
- 2015年
- 目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）的临床及影像学特征。方法回顾性分析2011年12月至2015年5月收治的11例RESLES儿童,对其病因、临床表现、影像学资料、治疗及随访进行总结分析。结果11例患儿中男7例、女4例,年龄（6.24±1.41）岁（8个月~11岁）,1型RESLES 8例、2型RESLES 3例。最常见的病因为惊厥发作和感染。除原发病表现,意识障碍是突出的临床表现,其余神经系统表现均轻微或无。8例1型RESLES患儿头颅磁共振（MRI）显示胼胝体压部椭圆形病灶,3例2型RESLES患儿显示整个胼胝体、侧脑室周围及半卵圆中心白质广泛受累,病灶特征为T1WI等或低信号,T2WI、FLAIR像、DWI高信号,ADC低信号。所有患儿复查时（间隔4~30 d）原有病灶均完全消失。随访2个月~3年6个月,头颅MRI均正常。结论儿童RESLES病因复杂,临床表现无特异性,诊断主要依赖头颅MRI,尤其是DWI序列,突出特征为胼胝体压部伴或不伴双侧脑白质的对称性高信号。RESLES预后良好,应避免过度治疗。
- 张新颖孙文秀高玉兴马爱华温兆春席加水王学禹
- 关键词：磁共振成像儿童
- 伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病1例并文献复习
- 伴皮质下囊肿的巨脑性白质脑病(megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts,MLC)是一种常染色体隐性遗传疾病。1993年由荷兰儿科医生van de...
- 刘海燕张新颖孙文秀刘海涛
