孙莺心
- 作品数：10 被引量：23H指数：3
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- 相关领域：医药卫生更多>>
- 再生障碍性贫血、难治性缺铁性贫血中PNH克隆变化
- 一、再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义 目的： 阐述再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA,再障）免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy...
- 孙莺心
- 关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- 文献传递
- D40.免疫治疗对再生障碍性贫血患者PNH克隆的影响
- 孙莺心杨永吴德沛孙爱宁朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩
- 文献传递
- 七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析被引量：3
- 2013年
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因持续存在，补铁治疗多不易奏效，甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2]。我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料，现报告如下。
- 孙莺心朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁
- 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症缺铁性贫血首发表现血管内溶血补铁治疗
- 再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义被引量：5
- 2013年
- 目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗，131例非重型AA（NSAA）予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22（18～76）个月。结果SAA组10例（18．9％）患者出现PNH克隆，NSAA组9例（7．4％）出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者（t=5．041，P=0．025），治疗后SAA组在6、12、18、〉24个月时PNH克隆规模大于NSAA组（13．38％比5．67％、14．88％比5．31％、20．00％比5．47％、18．85％比9．08％，P值均〈0．05）。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。结论AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH青隆不影响IST疗撕。
- 孙莺心朱明清何广胜王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁
- 关键词：免疫抑制法环孢菌素细胞免疫球蛋白
- 骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病表观遗传学治疗进展被引量：2
- 2021年
- 表观遗传学改变在骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓系白血病(AML)的发病机制中起重要作用,也因此成为了重要的治疗靶点。虽然现阶段大部分表观遗传学药物作用机制尚不完全明确,临床治疗中面临着应答率低、联合治疗不良反应多和易复发等问题,无法给患者带来明确的生存效益;但是对于无法耐受强化治疗的患者,表观遗传学治疗是一种可以考虑的治疗方法。本研究旨在综述现阶段可能改善MDS及AML患者预后的几种表观遗传学药物,并指出现阶段治疗的不足及未来努力的方向。
- 严晓云孙莺心蔡奕峰
- 关键词：骨髓增生异常综合征急性髓系白血病
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望被引量：8
- 2012年
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。
- 孙莺心何广胜
- 关键词：阵发性血红蛋白尿ECULIZUMAB
- 免疫相关性血细胞减少症患者骨髓CD4＋T细胞中特异性转录因子Bcl-6、Foxp3和RORγt的表达被引量：5
- 2013年
- 目的评价免疫相关性血细胞减少症（IRH）患者骨髓CD4＋T细胞亚群中转录因子的异常。方法收集2011年1月至2012年3月苏州大学附属第一医院血液科确诊的40例IRH患者的骨髓，采用流式细胞仪检测骨髓细胞的自身抗体。采用免疫磁珠分选IRH患者骨髓CD4＋T细胞，采用实时荧光定量PCR检测骨髓细胞转录因子B细胞淋巴瘤6（Bcl-6）、叉状头／翅膀状螺旋转录因子3（Foxp3）和维甲酸依赖性孤儿受体（RORγt）mRNA表达水平，以同期25例缺铁性贫血患者作为正常对照组，以同期38例再生障碍性贫血（AA）患者作为病例对照组，进行比较。结果IRH组在干／祖细胞（CD34＋细胞）、粒系（CDl5＋细胞）、红系（GlyA＋细胞）分别有67．5％（27／40）、65．0％（26／40）、75．0％（30／40）发现自身抗体，累及造血系统三系者为27．5％（11／40），两系者为52．5％（21／40），一系者为20．0％（8／40）。IRH组Bcl-6、Foxp3的mRNA水平均高于正常对照组[2．243（0．854～4．544）比1．211（0．131～2．816），0．124（0．073～0．198）比0．071（0．046～0．118），均P〈0．05]，Foxp3／Bcl-6比值与正常对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。IRH组与AA组Foxp3mRNA表达量差异无统计学意义（P〉0．05），但AA组RORs,tmRNA表达水平显著高于IRH组[0．290（0．138～0．480）比0．133（0．068～0．189），P〈0．01]，IRH组Foxp3／RORyt比值高于AA组[0．975（0．483～1．416）比0．500（0．240～0．795），P〈0．01]。结论IRH是由抗造血细胞自身抗体所致造血功能衰竭症，可能与Bcl-5高表达有关，IRH免疫学发病机制与AA不同。
- 方宝枝岑建农朱明清何广胜苗瞄王秀丽吴倩刘真真路丛孙莺心吴德沛孙爱宁阮长耿
- 关键词：CD4阳性T淋巴细胞转录因子免疫相关性血细胞减少症BCL-6FOXP3
- 程序性坏死相关基因在骨髓增生异常综合征中的表达及意义
- 目的:通过定量检测程序性坏死相关基因RIP1、RIP3、CYLD在低危骨髓增生异常综合征(MDS)患者CD3+T细胞、除CD3+T细胞外骨髓单个核细胞(BMMNC)中转录水平的变化,初步探讨MDS患者发病机制中是否存在T...
- 刘真真何广胜岑建农朱明清路丛孙莺心方宝枝杨永吴倩
- 关键词：程序性坏死骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血
- Treg/Th17在骨髓增生异常综合征中变化的意义
- 目的：检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓中CD4+T细胞中Foxp3和RORγt的表达水平;分析调节性T细胞(Treg)、Th17细胞和Treg/Th17在MDS中变化的意义.方法：收集2011年1月至2012年3...
- 方宝枝何广胜吴德沛孙爱宁苗瞄王秀丽吴倩岑建农路丛刘真真孙莺心杨永
- 关键词：骨髓增生异常综合征调节性T细胞TH17细胞
- 文献传递
- D66.利妥昔单抗治疗难治性免疫相关性血细胞减少症
- 方宝枝孙爱宁阮长耿何广胜苗瞄王秀丽吴倩刘真真路丛孙莺心吴德沛
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