方宝枝
- 作品数：31 被引量：99H指数：5
- 供职机构：南京医科大学附属苏州医院更多>>
- 发文基金：国家科技支撑计划国家科技重大专项江苏省高校自然科学研究项目更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 多发性骨髓瘤患者骨髓组织中miR-181a和miR-373的表达及临床意义被引量：4
- 2018年
- 目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓组织中微小RNA-181a(miR-181a)和微小RNA-373(miR-373)的表达及临床意义。方法收集2013年1月至2018年3月收治的MM患者64例(MM组),并选取同时期进行骨髓穿刺并最后明确骨髓功能无异常的健康者64例(正常对照组)。采用实时荧光定量PCR(QPCR)检测两组骨髓组织中miR-181a、miR-373的表达水平,并分析两者与MM临床病理特征的关系;采用Pearson法分析miR-181a和miR-373表达的相关性。结果 MM组骨髓组织中miR-181a的表达水平为112. 68±16. 53,高于正常对照组的75. 94±10. 02,差异有统计学意义(P<0. 01); miR-373的表达水平为0. 36±0. 06,低于正常对照组的1. 12±0. 10,差异有统计学意义(P<0. 01)。MM患者骨髓组织中miR-181a和miR-373的表达呈负相关(r=-0. 928,P<0. 001)。miR-181a和miR-373表达水平与MM患者的年龄、临床分期、分化程度及淋巴结转移有关(P<0. 001),与性别及一般分型无关(P>0. 05)。结论 miR-181a、miR-373在MM骨髓组织中分别为高表达和低表达,两者表达存在负相关,并与临床分期、淋巴结转移和分化程度有关,可作为MM潜在的分子筛查标志物。
- 刘仁涛袁慕知方宝枝周一飞余晓
- 阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血1例报告
- 2024年
- 目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果 患者经环孢素、十一酸睾酮、艾曲泊帕联合治疗6个月无效,并出现肝肾功能损伤,停药并予以阿伐曲泊帕(20 mg,每日1次)联合他克莫司(1 mg,每日2次)治疗9个月后,患者血小板升至54×10^(9)/L,血红蛋白升至124 g/L,白细胞升至8.23×10^(9)/L,肝肾功能也均恢复到正常,未观察到血栓事件等其他不良反应,且治疗后CD4/CD8下降,CD8^(+)T细胞增多,Treg细胞比例增多。结论 阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性再生障碍性贫血有效且耐受性良好,今后仍需长期追踪观察及继续积累病例。
- 方宝枝周一飞沈秋丹袁慕知余晓王鹏吕明恩
- 关键词：老年患者他克莫司
- D40.免疫治疗对再生障碍性贫血患者PNH克隆的影响
- 孙莺心杨永吴德沛孙爱宁朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩
- 文献传递
- 他克莫司替代环孢素治疗非重型再生障碍性贫血28例临床研究被引量：10
- 2013年
- 目的探讨他克莫司(FK506)替代治疗环孢素A(CsA)无效或不能耐受的非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者临床疗效。方法收集2009年3月至2012年9月苏州大学附属第一人民医院NSAA患者28例,CsA无效22例(其中10例合并CsA不良反应),CsA有效但不能耐受6例,均换用FK506治疗。维持FK506血药谷质量浓度在4～6μg/L,定期复查血常规、肝肾功能、血药浓度,评估血液学疗效及不良反应。结果 CsA无效22例换药后12例(54.54%)获血液学改善,中位起效时间8周,其中10例的CsA不良反应均改善,肾功能恢复中位时间13周,肝功能恢复中位时间6.5周,牙龈增生改善时间6周。CsA不能耐受6例换药后不良反应均改善,肾功能恢复正常的中位时间10周,牙龈增生改善中位时间6周,1例换用FK506后失去疗效死亡。结论 CsA治疗无效的NSAA患者换用FK506治疗部分患者血液学改善,且CsA继发的肝、肾功能损害等其他不良反应均改善。
- 刘真真何广胜王秀丽方宝枝路丛吴倩杨永孙爱宁吴德沛
- 关键词：再生障碍性贫血他克莫司环孢素免疫抑制治疗
- PPP综合征一例
- 2018年
- 胰 腺 疾 病（pancreatic disease）、胰 源 性 脂 膜 炎（panniculitis）、多发性关节炎（polyarthritis）表现在同一位患者时称为 PPP 综合征,由 Boswell 和 Baylin [1]在 1973 年最早提出,脂膜炎和多发性关节炎可早于或与胰腺疾病同时发生.PPP综合征病因包括胰腺炎、胰腺癌、胰腺外伤、破裂、胰腺假性囊肿、亚临床胰腺疾病等,可发生于任何年龄段,多因腹部体征不明显而容易被忽视或被误诊,有严重的慢性后遗症,病死率高,合并胰腺炎的病死率约为 24％,合并胰腺癌的病死率约为74％[2].
- 方宝枝蔡伟波刘仁涛吕明恩袁慕知沈秋丹韩迎利余晓周一飞阮素红
- 关键词：综合征PPP胰腺假性囊肿胰腺疾病病死率胰腺外伤
- 七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析被引量：3
- 2013年
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因持续存在，补铁治疗多不易奏效，甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2]。我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料，现报告如下。
- 孙莺心朱明清何广胜苗瞄王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁
- 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症缺铁性贫血首发表现血管内溶血补铁治疗
- 减低剂量地西他滨对输血依赖性低危骨髓增生异常综合征的临床疗效被引量：16
- 2013年
- 目的探讨减低剂量地西他滨对输血依赖性低危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法选取2009年11月至2012年9月苏州大学附属第一医院收治的25例输血依赖性低危[国际预后评分系统（IPSS）评分为低危或中危-1]MDS患者，以减低剂量地西他滨（20mg·m^-2～·d^-1×3d）治疗，评价疗效、不良反应、生存质量和生存率。结果25例低危MDS患者中3例（12％）获完全缓解，4例（16％）脱离成分血输注，8例（32％）达血液学改善，2例（8％）达疾病稳定，总反应率达68％（17／25）。在11例可行细胞遗传学评估的患者中，l例获部分细胞遗传学缓解（eRe）。1V级血液学毒性发生率为48％（12／25），Ⅲ～Ⅳ级感染发生率为20％（5／25），无Ⅲ～Ⅳ级出血、Ⅲ-Ⅳ级恶心呕吐和Ⅲ一Ⅳ级肝功能损伤。治疗前Kamofsky活动状态评分（KPS）分值为47±16，治疗后KPS分值升高，为66-4-22（P=0．001）。治疗后更多患者预后改善，基于世界卫生组织（WHO）分类的预后评分系统（WPSS）≤1或美国MDAnderson肿瘤中心（MDACC）预后积分≤7的比例显著升高（44％比16％，P=0．031；64％比8％，P=0．022）。中位随访时间467d（14—881d），随访期间2例死亡，死亡时间分别在减低剂量地西他滨治疗后的第14和156天。IPSS评分低危组和中危．1组治疗后第100天的预期生存率分别为100％和95．2％，第600天的预期生存率分别为100％和90．5％。结论减低剂量地西他滨可以改善低危MDS患者的输血依赖，严重血液学毒性和早期病死率的发牛率低．改善预后．可能延长牛存期。
- 方宝枝刘真真何广胜苗瞄王秀丽仇惠英金正明唐晓文韩悦傅铮铮马骁孙爱宁吴德沛阮长耿
- 关键词：骨髓增生异常综合征地西他滨低危减低剂量
- 再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义被引量：5
- 2013年
- 目的探索再生障碍性贫血（AA）免疫抑制治疗（IST）后阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆变化情况及其临床意义。方法将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA（SAA）予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）治疗，131例非重型AA（NSAA）予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22（18～76）个月。结果SAA组10例（18．9％）患者出现PNH克隆，NSAA组9例（7．4％）出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者（t=5．041，P=0．025），治疗后SAA组在6、12、18、〉24个月时PNH克隆规模大于NSAA组（13．38％比5．67％、14．88％比5．31％、20．00％比5．47％、18．85％比9．08％，P值均〈0．05）。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。结论AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH青隆不影响IST疗撕。
- 孙莺心朱明清何广胜王秀丽方宝枝路丛刘真真吴倩杨永吴德沛孙爱宁
- 关键词：免疫抑制法环孢菌素细胞免疫球蛋白
- 遗传性易栓症基因诊断的研究进展被引量：1
- 2022年
- 血栓形成的遗传因素是首次血栓栓塞事件的重要危险因素。目前临床常规检测不能明确血栓病因,而血栓形成的倾向性检查也不明确,导致患者无法得到有效的血栓形成风险评估。因此,完善遗传性血栓性疾病的筛查内容将有利于对患者血栓前状态进行综合评估。随着基因测序技术的发展,基因诊断在血栓事件中的作用愈发受到重视。对遗传性易栓症进行早期基因诊断,既可以使患者得到有效诊疗,也可以扩大样本数据用于研究致病分子机制。本研究对遗传性易栓症基因检测技术、相关致病基因及功能特征、基因诊断流程等研究进展进行综述。
- 余晴方宝枝吕明恩
- 关键词：遗传性易栓症基因突变基因诊断基因测序
- 强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血——还能再进一步吗?被引量：3
- 2010年
- 再生障碍性贫血（aplastieanemia．AA）是一种骨髓衰竭性疾病，以全血细胞减少和骨髓增生低下为特征。凡AA患者骨髓细胞增生程度低于30％，同时伴有①外周血中性粒细胞（ANC）绝对计数〈0．5×10^9／L，②网织红细胞〈60×10^9／L，③血小板计数〈20×10^9／L3项中的2项可诊断为重型AA（SAA）；其中，ANC〈0．2×10^9／L时诊断为极重型AA（VSAA）。
- 何广胜张翔方宝枝
- 关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗粒细胞集落刺激因子
