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孙素真: 作品数：160 被引量：603H指数：14; 供职机构：河北省儿童医院更多>>; 发文基金：河北省医学科学研究重点课题河北省卫生厅科研基金艾滋病和病毒性肝炎等重大传染病防治专项更多>>; 相关领域：医药卫生哲学宗教化学工程更多>>

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中药驱铅对儿童血微量元素的影响被引量：4: 2007年; 目的:探讨中药驱铅对儿童血Pb及微量元素Zn、Cu、Fe、Ca、Mg水平的影响。方法:采用原子吸收光谱仪测定79例铅中毒患儿服用中药驱铅治疗前后血中Pb、Zn、Cu、Fe、Ca、Mg水平。结果:服药后患儿的血Pb水平明显低于服药前,差异有显著意义(P<0.01),血锌水平明显高于服药前,差异有显著性(P<0.05),铅中毒程度越轻,驱铅效果越明显(P<0.01),血微量元素Fe、Cu、Ca、Mg水平服药前后无明显差异(P>0.05)。结论:中药对儿童铅中毒的驱铅效果好,而不存在微量元素的丢失。; 冯宗怀张洁孙素真; 关键词：儿童铅中毒中药微量元素

Tourette综合征患儿睡眠障碍的研究被引量：1: 2004年; 孙素真王铭维冯宗怀顾平; 关键词：TOURETTE综合征患儿睡眠障碍 TS 神经科门诊就诊

SCN2A基因突变致癫痫三例被引量：2: 2020年; 目的探讨SCN2A基因不同位点突变致癫痫的临床特点。方法收集河北省儿童医院神经内科2019年1月-2019年12月收治的SCN2A基因突变阳性致癫痫患儿资料,并进行临床分析。结果共收集3例SCN2A基因突变阳性致癫痫患儿,突变类型均为杂合突变。例1患儿生后2d起病,发作形式为阵挛发作、局灶性发作,诊断为良性家族性新生儿婴儿癫痫;突变基因型c.2426A>G(p.K809R),为家族遗传性突变,使用丙戊酸、托吡酯胶囊、苯巴比妥钠后发作控制。例2患儿生后30h起病,发作形式为局灶性发作,痉挛发作,诊断为婴儿游走性部分性癫痫,婴儿痉挛,发育性癫痫性脑病;突变基因型c.4391C>T(p.T1464I),为自发突变,使用托吡酯及ACTH治疗后发作逐渐减停。例3患儿1岁3月龄起病,发作形式为强直发作,诊断为全面性癫痫伴热性惊厥附加征;突变基因型c.1711C>T(p.R571C),遗传自父亲,未使用抗癫痫药物。结论本组病例提示SCN2A基因应作为婴幼儿期良性癫痫、癫痫性脑病、智力、运动发育落后、孤独症等疾病的候选筛查基因之一。; 吴文娟唐洪侠李宝广张静胡进通李爱霞孙素真; 关键词：癫痫性脑病

脓毒症患儿早期血清白介素1受体1和活性蛋白C及降钙素原表达水平及其临床意义研究被引量：10: 2018年; 目的测定脓毒症患儿白介素1受体1(IL-1R1)、活性蛋白C(APC)、降钙素原(PCT)表达水平,探讨其判断脓毒症严重程度的临床价值。方法选取2015年河北省儿童医院重症监护室收治的脓毒症患儿66例,根据诊断标准,其中脓毒症38例(脓毒症组),严重脓毒症28例(严重脓毒症组)。另选取同期体检健康儿童30例作为对照组。检测比较脓毒症组及严重脓毒症组入院24 h时、对照组体检时血清IL-1R1、APC、PCT表达水平;并采用受试者工作特征(ROC)曲线评价入院24 h时IL-1R1、APC、PCT判断脓毒症严重程度的价值。结果 3组入院24 h时IL-1R1、APC、PCT表达水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中脓毒症组IL-1R1、PCT水平高于对照组,APC水平低于对照组;严重脓毒症组IL-1R1水平高于对照组,APC水平低于对照组,高于脓毒症组,PCT水平高于对照组和脓毒症组(P<0.05)。入院24 h IL-1R1判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的ROC曲线下面积(AUC)为0.597,与AUC=0.500比较,差异无统计学意义(P=0.198);入院24 h APC判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.686,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P=0.013);入院24 h PCT判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.817,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P<0.001)。入院24 h三者联合判断脓毒症患儿发生严重脓毒症的AUC为0.834,与AUC=0.500比较,差异有统计学意义(P<0.001)。结论脓毒症及严重脓毒症患儿血清IL-1R1、PCT、APC水平较正常儿童存在差异。PCT及三者联合判断脓毒症严重程度的价值较高,可以作为判断病情的参考指标。; 石晓娜徐梅先霍习敏王晓冬刘刚张静孙素真; 关键词：脓毒症降钙素原

左乙拉西坦添加治疗Lennox-Gastaut综合征临床疗效观察和脑电图改变被引量：4: 2019年; 目的研究左乙拉西坦(LEV)添加治疗儿童癫痫性脑病Lennox-Gastaut综合征(LGS)的临床疗效和脑电图(EEG)改变。方法选取2014年1月至2018年5月在河北省儿童医院神经内科就诊47例LGS患儿,在原有药物治疗的基础上添加LEV口服,对比治疗前和治疗后4w、8w的癫痫发作控制有效率、EEG改善情况和安全性评价。结果 47例患者,在不同的癫痫发作类型中,强直发作、不典型失神发作、阵挛发作、强直-阵挛发作、强直-失张力发作、失张力发作、肌阵挛发作、癫痫样痉挛发作总有效率分别是63.3%、64.3%、50%、60%、50%、60%、61.5%、65%,(P>0.05)。47例癫痫发作的患者中34例患者视频脑电图(VEEG)有效率72.3%;11例患者(23.4%)无缓解;2例患者(4.3%)EEG恶化。醒睡各期治疗后较治疗前癫痫放电指数均显著减少(P<0.001)。17例(36.2%)患者报道了不良事件,多动症5例(10.6%),疲劳3例(6.4%),嗜睡3例(6.4%),指压性水肿1例(2.1%),食欲不振、呕吐、睡眠欠佳、皮疹等其他不良事件5例(10.6%),所有不良事件均未危及生命。结论 LEV添加治疗儿童癫痫性脑病LGS是一种安全有效的治疗方法。; 杜雅坤张静赵登艳王磊冯宗怀孙素真; 关键词：LENNOX-GASTAUT综合征脑电图安全性

电压依赖性钠通道α2亚基基因相关癫痫伴孤独症谱系障碍一例被引量：1: 2021年; 目的总结电压依赖性钠通道α2亚基(SCN2A)基因相关癫痫的临床特征及治疗。方法分析1例2019年10月22日就诊于河北省儿童医院、诊断为癫痫的患儿的临床表现和视频脑电图、头颅MRI等检查资料,并对患儿家系血液标本进行全外显子基因检测。结果本例患儿为1岁8个月男性幼儿,自幼发育落后,存在孤独症谱系障碍表现,1岁7个月出现癫痫发作,表现为孤立和成串痉挛发作或全面性强直发作,家系全外显子检测提示患儿SCN2A基因存在c.4543C>T杂合变异,父母均为野生型。患儿应用多种抗癫痫药物治疗效果欠佳,最终加用吡仑帕奈治疗后癫痫发作得到控制。结论SCN2A基因的c.4543C>T杂合变异是患儿的致病原因,该变异可以引起癫痫伴孤独症谱系障碍。SCN2A基因突变的位置以及类型与表型有很强的相关性,尽早明确遗传学病因,有助于患儿的精准治疗。; 李鑫李静洁杜雅坤孙素真; 关键词：癫痫孤独性障碍钠通道

唑尼沙胺对戊四氮致痫小鼠神经元特异性烯醇化酶水平变化的影响: 2015年; 目的:观察应用唑尼沙胺对致痫小鼠癫痫发作的疗效,通过检测血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平变化,探讨唑尼沙胺对脑神经损伤的保护作用。方法:本研究利用戊四氮建立发育期小鼠癫痫模型,随机分为正常对照组、癫痫模型组、唑尼沙胺组,观察小鼠惊厥发作频率和发作程度,测定血清NSE水平及观察海马组织形态学的变化。结果:正常对照组无惊厥发作,血清NSE水平在正常范围;癫痫模型组惊厥出现时间早,发作程度重,血清NSE水平明显高于其他两组(P均<0.01);唑尼沙胺组惊厥出现时间晚,发作程度轻,血清NSE水平略高于正常对照组而明显低于癫痫模型组。结论:唑尼沙胺可减轻戊四氮致癫小鼠的癫痫发作时间和严重程度,降低血清NSE水平,提示唑尼沙胺对脑神经损伤具有保护作用,为癫痫患儿寻找一种有效的、广谱抗癫痫药物提供了实验室依据。; 王丽辉陈芳郑华城杨花芳孙素真杜亚坤; 关键词：唑尼沙胺癫痫模型神经元特异性烯醇化酶

脑瘫延迟诊断与患儿家属抑郁关系的研究被引量：2: 2007年; 目的探讨脑瘫延迟诊断与脑瘫患儿家属抑郁状况的关系。方法360例脑瘫患儿家属接受汉密尔顿抑郁(HAMD)量表调查,其结果对延迟诊断组和早期诊断组的测试结果进行比较。结果脑瘫患儿家属延迟诊断组的抑郁情绪、迟缓、激越、精神性焦虑、自知力、自卑感等因子和HAMD总分均高于早期诊断组(P<0.05)。结论广泛开展脑瘫知识的宣传与教育,增加早期诊断的人数,对患儿家属积极采取心理干预,提供良好的社会支持,提高患儿家庭生活质量。; 王静施荣富孙素真李清华杨花芳王克玲马贵林; 关键词：脑瘫家属抑郁

器械训练在脑瘫患儿康复中的作用: 2010年; 脑瘫是引起运动残疾的主要疾病，严重影响小儿身心发育。及时、有效、长期的康复治疗能直接改善脑瘫患儿的预后。在小儿脑瘫的康复治疗中，家长的配合至关重要，直接影响患儿预后。因此我院设立器械训练室，有专门的治疗师指导家长规范操作，保障患儿康复治疗。并根据患儿的具体情况针对性地对家长进行健康教育，达到强化训练的目的，并及时对患儿家长进行心理疏导，使患儿的康复治疗取得明显效果，报告如下。; 李敬满杨花芳孙素真施荣富彭晓燕高明月; 关键词：脑瘫

脑面血管瘤病16例视频脑电图与影像学分析: 2019年; 目的探讨脑面血管瘤病的视频脑电图(VEEG)以及影像学(MRI)表现,为临床早期诊断及监测预后提供依据。方法收集河北省儿童医院神经内科门诊及病房诊治的16例脑面血管瘤病患者的病例资料及检查结果,总结其VEEG与影像学表现。结果16例患儿在VEEG监测过程中监测到临床发作有6例,其中表现为局灶性发作者5例,痉挛发作者1例;发作间期放电形式有两种,一种为高度失律2例,一种为一侧半球棘波、棘慢波发放。影像学检查多在病变侧出现异常表现,脑萎缩或脑室变小5例,局部静脉影增多增粗5例,动脉远端分支增多增大1例,动脉稀疏减少1例,局部多发异常信号6例。同一患儿有一种或多种表现形式并存。结论影像学检查及VEEG是诊断脑面血管瘤病的主要手段之一,两者的异常表现大多出现在病变侧,VEEG在监测预后及可能并发癫痫的风险中作用重大。; 张静靳梅刘康孙素真; 关键词：脑面血管瘤病视频脑电图影像学儿童

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