刘晓宇
- 作品数：64 被引量：165H指数：8
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家教育部博士点基金“十二五”国家科技攻关计划更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学理学建筑科学更多>>
- 甲基丙二酸尿症合并/不合并同型半胱氨酸血症的肾脏表现
- 本研究通过对两例以肾脏损害为主要表现的甲基丙二酸尿症的回顾和分析,总结不同类型及遗传背景的甲基丙二酸尿症的致肾脏损害的临床及病理特点.甲基丙二酸尿症合并或不合并同型半肤氨酸血症均可以合并肾脏损伤。但不同分型及遗传背景的甲...
- 刘晓宇王芳肖慧捷杨艳玲姚勇丁洁张琰琴
- 关键词：甲基丙二酸尿症半胱氨酸血症肾脏损伤病理机制
- 儿童泌尿系统疾病研究进展被引量：2
- 2011年
- 2010年我国儿科肾脏病专业工作者在临床疾病的诊疗、发病机制及基础研究等各方面进行了大量的探索性工作,在国内外专业期刊上发表较多临床以及基础研究的学术论文,下面对其中部分具有代表性的论文进行复习,以求反映我国儿肾医师、专家对该领域相关问题的思考和科学研究工作状况。
- 丁洁刘晓宇
- 关键词：儿童肾小球疾病肾脏疾病
- Dent病合并肾衰竭2例报告并文献复习被引量：4
- 2018年
- 目的探讨儿童Dent病合并肾衰竭的病因及预后。方法分析2014年1月至2016年12月收治的2例Dent病合并肾衰竭患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,年龄分别为8、10岁;既往肾功能均正常,无肾脏钙化;肾衰竭发病前1周内均有上呼吸道病毒感染史。例1疾病急性期(10天)肾活检提示合并急性小管间质性肾炎,经激素治疗后肾功能完全恢复;例2病程6个月时肾活检提示合并亚急性小管间质性肾炎,经激素治疗后肾功能稍有改善但未恢复正常。结论对于Dent病患儿发生急性肾衰竭,特别是有上呼吸道病毒感染等诱因者,应及早行肾活检,以除外合并急性间质性肾炎的可能,从而及时治疗、改善预后。
- 张宏文苏白鸽王芳刘晓宇肖慧捷姚勇
- 关键词：肾衰竭儿童
- 肾脏受累的Cockayne综合征临床特点、治疗及随访观察被引量：4
- 2018年
- 目的探讨Cockayne综合征肾脏受累的临床特征及其治疗和随访。方法回顾分析1例经基因检测确诊的Cockayne综合征伴肾脏损伤患儿的临床资料,并复习文献,总结Cockayne综合征肾脏受累的临床特征。结果患儿男性,3岁8个月,主要临床表现为精神运动发育迟滞、生长发育障碍、特殊面容、光敏性皮炎,肾脏受累表现为肾病综合征;头颅CT显示双侧基底节对称性钙化。靶向二代测序结果显示,患儿ERCC8基因(NM_000082)c.394_398 del,p.Leu 132 Asnfs Ter 6,纯合突变,患儿父母均检测到相同杂合突变(父母非近亲婚配)。诊断肾病综合征后,给予足量泼尼松试验性治疗,患儿尿蛋白减少但未转阴,符合激素耐药,联合环孢素治疗4个月后尿蛋白转阴,随访20个月,尿蛋白持续阴性,肾功能维持稳定。Cockayne综合征肾病受累的文献报道少,临床表现异质性大。结论需注意Cockayne综合征患儿表现为肾病综合征等的肾脏受累。
- 刘晓宇汤泽中王芳张宏文陈志慧姚勇丁洁
- 关键词：肾病综合征泼尼松环孢素
- 抗Ⅳ型胶原α链三螺旋抗体在不同基因型X连锁Alport综合征患者皮肤和肾脏的分布特征
- 刘晓宇王芳张琰琴丁洁俞礼霞
- NPHS1和ADCK4双基因突变致激素耐药型肾病综合征一家系报道
- 张宏文王芳刘晓宇钟旭辉姚勇肖慧捷
- Alport综合征男性患者蛋白尿特点分析被引量：5
- 2012年
- 目的分析Alport综合征（As）男性患者蛋白尿特点以助于临床早期干预、延缓疾病进展。方法回顾性分析1994-2009年北京大学第一医院儿科门诊和住院患者中118例AS男性患者，其蛋白尿发生时间、程度以及微量白蛋白尿的情况。结果106例患者有蛋白尿。其中婴、幼儿期出现或检测到蛋白尿的患者分别为5例（4．7％）和15例（14．2％）。43例蛋白尿达到肾病诊断标准的患者中，21例（48．8％）患者在6—12岁便具有符合肾病诊断标准的蛋白尿。53例患者1周之内进行了尿蛋白定量和晨尿微量白蛋白的检测，尿蛋白〈0．15g／24h有5例，4例检测到微量白蛋白尿，4例晨尿微量白蛋白浓度增高；尿蛋白／〉0．15g／24h有48例，均检测到微量白蛋白尿，46例晨尿微量白蛋白浓度增高。51例患者尿微量白蛋白浓度和尿微量白蛋白／肌酐改变一致，2例患者尿微量白蛋白浓度正常、而尿微量白蛋白／肌酐〉30mg／g。结论AS男性患者蛋白尿发生早，且进展速度快，其出现蛋白尿前存在微量白蛋白尿状态。早期通过晨尿微量白蛋白／肌酐或微量白蛋白浓度测定检测微量白蛋白尿，可以确定临床进行药物干预的时机。
- 王芳刘晓宇丁洁张宏文钟旭辉肖慧捷姚勇
- 关键词：肾炎遗传性蛋白尿男(雄)性微量白蛋白尿
- 儿童肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征临床和病理特征回顾性队列研究
- 2024年
- 背景国外研究报道肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎(TINU)综合征在儿童急性间质性肾炎(AIN)中的占比较高,但部分患儿临床表现不典型,易漏诊,目前我国关于TINU综合征在AIN患儿中的占比及其预后尚不明确。目的分析AIN患儿中TINU综合征的临床和病理特征。设计回顾性队列研究。方法纳入2012年1月至2022年12月在北京大学第一医院经肾活检病理证实的AIN患儿,根据末次随访时的最终诊断分为TINU组和非TINU组。截取患儿的发病年龄、性别、既往史、前驱感染史、用药史,起病和复诊时临床表现、眼科会诊结果,首次就诊时的实验室检查结果,肾活检病理资料,治疗和随访情况。主要结局指标TINU综合征患儿的肾脏和眼部表现,治疗和预后。结果共21例AIN患儿纳入本研究,占同期肾活检患儿的1.6%。TINU组10例(48%),非TINU组11例(干燥综合征2例,药物相关和结节病各1例,病因不详7例)。TINU患儿中5例在肾活检前或同时、5例在肾活检后1~12个月诊断葡萄膜炎,均为双眼受累,前葡萄膜炎4例,全葡萄膜炎6例;非TINU组中的1例结节病患儿在病初诊断为葡萄膜炎。10例TINU患儿中,男、女各5例,起病年龄8~15岁,3例有前驱感染史,4例有药物治疗史,就诊时均有纳差\体重下降,发热4例,关节痛2例,眼部结膜充血、疼痛、流泪2例;有泡沫尿4例,尿量增多/新发夜尿6例,血压升高2例。经过全身和眼部应用糖皮质激素后,10例TINU组患儿肾脏表现均改善或消失,6例葡萄膜炎好转,未好转的1例予糖皮质激素点眼、3例联合其他免疫抑制剂治疗。随访时间为11(4,21)个月,2例在泼尼松停用或减量时出现AIN症状反复,予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后好转;2例出现眼部并发症(1例双眼继发性青光眼伴双侧视野缺损、1例白内障),3例仍有葡萄膜炎。TINU与非TINU所致的AIN患儿比较,人口学资料、发病年龄、前驱感染史、用药史、首�
- 徐可任雅丽王芳姚勇肖慧捷钟旭辉刘晓宇苏白鸽张宏文王素霞丁洁管娜
- 关键词：急性间质性肾炎葡萄膜炎儿童病理
- 甲基泼尼松龙冲击治疗儿童肾脏疾病短期不良反应的临床观察被引量：2
- 2017年
- 目的探讨甲基泼尼松龙冲击治疗多种儿童肾脏疾病的短期不良反应。方法采用前瞻性研究设计,以本院2014年1月—2015年12月行甲基泼尼松龙冲击治疗的肾脏疾病患儿,符合排除和纳入条件的46例为研究对象,观察甲基泼尼松龙冲击治疗的短期不良反应。结果冲击治疗前患儿均无感染和消化道不适。冲击后呼吸道感染4例(4/46,8.7%),其中上呼吸道感染2例,支气管炎2例,均为细菌感染;消化道轻微不适、食欲欠佳8例(8/46,17.4%),较治疗前升高,差异有统计学意义;所有患儿治疗过程中均无明确精神症状、心慌、乏力,无头晕、眼华、视物模糊,无恶心、呕吐及腹泻等表现,心电监测未发现心律失常。冲击治疗后平均双眼眼压、血压、体重均较冲击前增高,ALT一过性异常率(13.0%)和尿糖阳性率(13.0%)均明显高于冲击前,Scr异常率低于冲击的,差异均有统计学意义。冲击治疗后血常规白细胞总数、中性粒细胞百分比明显高于治疗前,差异有统计学意义有。结论甲基泼尼松龙冲击治疗在儿童肾脏疾病中应用相对安全,主要短期不良反应为体重增加、血压升高、眼压升高、感染和—过性肝功能异常。
- 张宏文李春珍朱松柏刘晓宇姚勇
- 关键词：甲基泼尼松龙肾脏疾病
- 基于网络的多中心儿童遗传性肾脏疾病注册登记系统
- 王芳丁洁张宏文刘晓宇张琰琴李伟
