刘志峰
- 作品数：46 被引量：94H指数：6
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金南京医科大学科技发展基金中国博士后科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 结肠测压技术的发展及其在儿童结肠运动障碍疾病中的应用
- 2021年
- 结肠运动障碍性疾病是儿童中一种常见的胃肠动力疾病,主要表现为腹胀和便秘。结肠测压可以实时测量结肠腔内压力及结肠肌肉压力波,从而对结肠运动进行定性和定量评估,是目前评估结肠运动最直接的手段。近年来,高分辨率结肠测压技术迅速发展,使临床医师能够更好地了解结肠运动障碍患者结肠收缩活动的病理生理机制。现就其技术发展及其在儿童结肠运动障碍疾病中的研究进展作一综述。
- 袁仪陆妍刘志峰
- 关键词：儿童
- 胆道闭锁Kasai术后胆管炎的病因及诊治进展被引量：5
- 2020年
- 胆道闭锁是威胁新生儿生命的严重先天性肝内、外胆管畸形,目前针对该疾病的治疗主要依靠Kasai手术,即肝门-空肠吻合术纠正发育不良的胆道系统,胆管炎是胆道闭锁Kasai术后最常见且较难处理的并发症,发病机制尚未完全清楚,多种因素如肠道细菌的上行感染、肝内胆管发育异常及手术损伤、肠道内容物反流等都可影响疾病的发生发展。而胆管炎的首发时间、发生次数可影响术后原生肝脏功能,对其进行及时诊治尤为重要。Kasai术后胆管炎的诊断缺乏特异性,主要依据临床表现、生化异常以及手术史,对于难治性胆管炎应考虑完善放射性同位素肝胆成像、经皮胆道造影和小肠镜检查。其防治重点在于围术期的术前护理、术式改进和术后护理以及疾病随访过程中的药物防治等。
- 汤佳美刘志峰
- 关键词：胆道闭锁病因
- 以慢性腹泻、低钾血症为首发表现的儿童WDHA综合征1例
- 2018年
- 1967年Marks等报道了以慢性水样泻、低血钾、低胃酸为主要表现的胰岛细胞瘤,命名为慢性水样泻、低血钾、低胃酸综合征（Watery diarrhea-Hy-popotassemi-Achlorhydria syndrome,WDHA syn-drome）。1973年Bloom等证实了肿瘤分泌的血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide,VIP）引起慢性腹泻,并称之为血管活性肠肽瘤（VIPoma）。
- 周巧利刘志峰
- 关键词：慢性腹泻节细胞神经母细胞瘤血管活性肠肽
- 以难治性便秘为主要表现的儿童结肠冗长症诊断及治疗进展
- 2022年
- 难治性便秘是指经保守治疗3个月无效的胃肠运动障碍性疾病,患儿常并发结肠冗长症。结肠冗长症表现为长期便秘和大量粪便潴留,进而造成肠道蠕动障碍,严重影响患儿生长发育及生活质量。通过灌肠造影可判断结肠定位及形态是否异常,结肠传输试验、肛门直肠测压、结肠测压、组织病理学检查可辅助诊断难治性便秘。目前,以难治性便秘为主要表现的结肠冗长症如长期保守治疗无效,应采取顺行节制性灌肠、骶神经刺激以及手术治疗。本文对以难治性便秘为主要表现的儿童结肠冗长症的诊断与治疗进展进行综述。
- 黄怡璇刘志峰
- 关键词：肛门直肠畸形便秘结肠疾病
- 发-肝-肠综合征继发重度营养不良婴儿营养支持治疗及随访被引量：2
- 2021年
- 对2013年12月南京医科大学附属儿童医院确诊的1例发-肝-肠综合征(THES)患儿的临床资料、营养支持及随访6年的结果进行分析。患儿存在重度营养不良、生长迟缓、低磷血症、低球蛋白血症、高营养风险状态、肠功能障碍明显,基因检测发现SKIV2L基因变异。在腹泻急性加重期,采用肠内营养和短期阶段性静脉营养;在缓解期口服深度水解配方和低脂低渣优质蛋白饮食进行营养支持,最终患儿腹泻好转,营养状况改善,生长发育追赶良好,神经运动发育正常,入校学习无障碍。提示合理的个体化营养支持能够显著改善THES患儿的肠道功能、营养状况,帮助患儿度过危险期,改善生存质量,延长生存时间。
- 孔桂萍刘志峰郑必霞金玉潘键
- 关键词：婴儿营养不良营养支持
- 一个伴不完全外显机制的Alagille综合征家系的遗传学诊断被引量：1
- 2020年
- 目的:通过总结一个Alagille综合征(ALGS)家系的临床特征及遗传特点,以期提高对ALGS的认识和遗传学诊断水平。方法:收集一个ALGS家系中两兄弟患者的临床资料、实验室检查结果,应用人类全外显子组测序、荧光定量PCR和低深度全基因组测序(CNV-seq)对该家系进行遗传学诊断。结果:患儿两兄弟均于1岁余因皮肤瘙痒入院,有ALGS典型临床表现。患儿之兄一代测序JAG1基因检测未见异常;患儿全外显子检测(先证者模式)出chr20疑似存在约635 K大小的杂合缺失,缺失片段包含JAG1基因,qPCR验证发现患儿之兄及患儿之父也存在JAG1基因杂合缺失,但患儿父亲无典型临床表现。CNV-seq检测发现患儿及其父亲chr20存在约1.76 Mb的可能致病性CNV。结论:ALGS是一种常染色体显性遗传病,伴不完全外显机制。本资料家系中chr20大片段拷贝数变异丰富了JAG1基因变异谱。选择合适的基因检测方法能更好地为临床提供精准的分子诊断并作出遗传指导。
- 胡亚倩郑必霞刘志峰李玫金玉张志华
- 关键词：ALAGILLE综合征拷贝数变异遗传学
- CXCL13在结节性胃炎患儿胃黏膜中的表达及意义被引量：2
- 2017年
- 目的探讨超化因子CXCL13在结节性胃炎患儿胃黏膜中的表达及意义。方法选择临床诊断胃炎并行胃镜检查的216例患儿为研究对象,根据其内镜下是否存在结节性改变分为结节组和非结节组,评估研究对象胃黏膜组织病理学特点及CXCL13/CXCR5在胃黏膜中表达情况。结果结节组(n=102)与非结节组(n=114)胃黏膜中幽门螺杆菌(HP)感染率分别为70.59%和42.11%,中重度单核细胞浸润比例为74.51%和22.81%,中性粒细胞浸润比例为62.75%和33.33%,淋巴滤泡发生率为64.71%和20.18%,两组间差异均有统计学意义(P<0.001)。所有HP感染者胃黏膜中均可见CXCL13、CXCR 5阳性染色。结节组胃黏膜中CXCL 13、CXCR 5阳性细胞百分比为(71.33±7.14)%和(73.54±7.92)%,高于非结节组的(45.88±5.92)%和(50.42±5.98)%,差异均有统计学意义(P<0.001)。结论儿童结节性胃炎主要与HP感染有关,CXCL 13/CXCR 5在Hp感染患儿胃黏膜中表达增加,尤其在结节性胃炎中,可能参与了胃黏膜中淋巴样组织形成。
- 陈颖张明荣练敏潘健刘志峰李玫林谦林琼
- 关键词：结节性胃炎幽门螺杆菌CXCL13CXCR5
- 难治性便秘患儿症状与生活质量的相关性分析被引量：2
- 2021年
- 目的:探讨难治性便秘患儿症状与生活质量的相关性。方法:选取2018年12月~2020年8月就诊于南京医科大学附属儿童医院消化科的450例功能性便秘患儿为研究对象,分为难治性便秘组(150例)及非难治性便秘组(300例),采用儿童生存质量测定量表(PedsQL4.0)评估其生活质量,并与150例健康体检儿童(健康对照组)比较。采用便秘症状评估表对难治性便秘患儿症状进行调查统计,分析难治性便秘患儿的症状与生活质量评分的相关性。结果:150例难治性便秘患儿出现较多的症状为:硬便148例(98.67%)、排便困难144例(96.00%)、排便频率减少(>3 d/次)117例(78.00%)。与非难治性便秘组比较,难治性便秘组的便秘症状6个条目得分与总分均明显增加(P<0.05)。与健康对照组比较,难治性便秘组和非难治性便秘组的生理功能、情感功能、社交功能、学校表现评分及总分均明显降低(P<0.05);与非难治性便秘组比较,难治性便秘组的生理功能、情感功能、社交功能、学校表现评分及总分均明显降低(P<0.05)。难治性便秘患儿便秘症状总分与情感功能、学校表现和生活质量总分呈负相关(P<0.05)。结论:难治性便秘患儿的生活质量下降,患儿便秘相关症状与生活质量密切相关。提示难治性便秘患儿治疗过程中,重视生理功能恢复的同时,还应当重视社会心理健康的恢复,从而改善患儿的生活质量。
- 袁仪刘志峰张新华黄怡璇陆妍
- 关键词：难治性便秘儿童症状生活质量
- 婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症5例临床特征分析及文献复习被引量：2
- 2019年
- 目的分析婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)临床特征,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2010年1月至2016年12月于南京医科大学附属儿童医院住院的5例婴幼儿PIL临床表现、实验室检查、内镜下表现和病理学特点以及治疗方法,结合国内外文献报道,对婴幼儿PIL临床表现、内镜下特点及诊疗进行进一步分析。结果 5例均存在腹泻、水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液以及发热。3例贫血,1例伴惊厥。实验室检查提示,5例外周血淋巴细胞绝对值、血白蛋白和球蛋白浓度均明显下降,2例纤维蛋白原浓度降低;免疫学检查CD4明显降低3例,IgG明显降低5例,NK细胞升高4例,B细胞升高1例。胃镜表现5例均为十二指肠黏膜密集细白色颗粒样隆起;组织病理均为黏膜及黏膜下层淋巴管迂曲和扩张。治疗给予低脂、富含中链三酰甘油(MCT)高蛋白饮食、补充白蛋白及球蛋白、控制感染、纠正内环境紊乱和补充各种维生素和微量元素,经内科治疗后感染症状可控制,水肿症状减轻,但腹泻症状改善较缓慢。随访1岁以后腹泻症状可改善,但仍需长期定期补充白蛋白及球蛋白。结论婴幼儿PIL临床表现主要为腹泻、水肿、低蛋白血症、外周血淋巴细胞计数下降,呈现出临床症状重、实验室指标改变显著的特征。
- 闫坤龙程卫霞练敏李玫郭红梅金玉刘志峰
- 关键词：原发性小肠淋巴管扩张症婴幼儿消化内镜
- 伴有先天性膈疝的Rubinstein-Taybi综合征1例报告被引量：1
- 2021年
- Rubinstein-Taybi综合征(Rubinstein-Taybi syn-drome,RSTS)是一种非常罕见的常染色体显性遗传病,1963年由Jack Rubinstein和Hooting Taybi首次报道[1],发病率约为1∶125 000[2]。该病主要表现为智力低下、生长发育落后,宽而扁的拇指及第一脚趾以及特殊面容,包括高眉弓、长睫毛、眼裂下斜、钩状鼻、小下颚等[3]。
- 孔桂萍刘志峰金玉郑必霞闫坤龙
- 关键词：基因突变儿童先天性膈疝
