江璐
- 作品数：16 被引量：4H指数：1
- 供职机构：苏州大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：江苏省临床医学科技专项国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生机械工程更多>>
- 儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变两例报告
- 江璐
- 儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变2例报告被引量：1
- 2017年
- 目的探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效。方法回顾分析2例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后,并复习相关文献。结果男女各1例,女性患儿10岁11个月、男性患儿8岁5个月,起病时均有气促,但无肌肉损害的临床表现;均有典型皮疹,但肌力及肌张力正常。实验室检查以血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、谷氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶升高为主,肌酸肌酶除首次入院时稍高,复查始终在正常范围。高分辨CT示肺间质病变。临床诊断为寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变。女性患儿经大剂量激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白等治疗无效死亡。男性患儿在常规激素治疗的基础上,加用托珠单抗(240 mg/次,2次),病情稳定,随访复查各指标均在正常范围内。结论儿童寡肌病性皮肌炎临床表现以及实验室检查结果不典型,死亡发生率高。联合托珠单抗治疗有效。
- 江璐唐韩云闵月李晓忠
- 关键词：皮肌炎肺间质病变
- 托珠单抗治疗儿童无肌病性皮肌炎合并肺间质病变一例
- 江璐唐韩云冯雅君沈芸妍朱赟徐勤英李晓忠
- PIK3CD基因突变致PI3Kδ过度活化综合征2例的临床和基因分析
- 2023年
- 磷脂酰肌醇3-激酶δ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome, APDS)是由磷脂酰肌醇3-激酶δ(phosphoinositide 3-kinase δ, PI3Kδ)过度活化引起的原发性免疫缺陷病[1]。APDS1是因PIK3CD基因突变引起, 而APDS2是由PIK3RI基因突变引起[2], 都导致PI3K-AKT-mTOR信号通路过度活化, 造成淋巴细胞增殖和免疫抑制[3]。现国内外报道的热点集中在c.3061G>A(E1021K)位点突变, 尚未见c.1690-8C>T位点突变。现报道苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科经基因检查确诊的2例APDS患儿, 以期加深对此病的认识。
- 江璐林强沈芸妍朱赟徐勤英李晓忠
- 关键词：过度活化原发性免疫缺陷病基因分析APD综合征D基因
- 儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变两例并文献复习
- 目的 儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变死亡率高，通过比较两例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后，探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效，以期为此类病例的治疗提供借鉴。方法 回顾性分析并比...
- 江璐沈芸妍唐韩云朱赟徐勤英李晓忠
- 换血疗法治疗新生儿红斑狼疮1例被引量：3
- 2017年
- 新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）是母体自身抗体通过胎盘引起的临床综合征，NLE包括几种主要的临床表现：完全性先天心脏传导阻滞和皮肤狼疮最常见，肝胆疾病、血液系统及中枢神经系统受累也可能发生。NLE一般预后较好，但出现严重系统损伤需引起高度关注并及时处理。现报告苏州大学附属儿童医院收治的1例NLE换血治疗难治性肝功能不全患儿的临床表现、治疗及随访结果，为临床提供参考。
- 冯雅君陈青陈如月江璐唐韩云李晓忠
- 关键词：新生儿红斑狼疮换血治疗ERYTHEMATOSUS换血疗法中枢神经系统受累心脏传导阻滞
- 托珠单抗治疗儿童无肌病性皮肌炎合并肺间质病变一例
- 江璐唐韩云朱赟沈芸妍徐勤英李晓忠
- 血透机串联输液泵行血浆置换的操作方法与护理体会
- 江璐
- 关键词：血浆置换护理体会
- 幼年特发性关节炎(全身型)合并严重肝功能不全两例并文献复习:血液灌流的作用
- 目的：幼年特发性关节炎(全身型)合并严重肝功能不全发病率低，发展成肝脏衰竭死亡率高。本文通过比较两例幼年特发性关节炎(全身型)合并严重肝功能不全患儿的临床特点和治疗及预后，探讨血液灌流的作用，以期为此类病例的治疗提供借鉴...
- 江璐朱赟沈芸妍徐勤英李晓忠
- 关键词：肝功能不全血液透析血液灌流
- 幼年特发性关节炎(全身型)合并严重肝功能不全两例并文献复习:血液灌流的作用
- 江璐
