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王天有

作品数：5 被引量：25H指数：4
供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

合作作者

文献类型

  • 5篇中文期刊文章

领域

  • 5篇医药卫生

主题

  • 4篇增生
  • 4篇增生症
  • 4篇组织细胞
  • 4篇组织细胞增生...
  • 4篇细胞
  • 4篇细胞增生
  • 4篇细胞增生症
  • 4篇儿童
  • 3篇血细胞
  • 3篇噬血细胞
  • 3篇噬血细胞性
  • 3篇噬血细胞性淋...
  • 3篇细胞性
  • 3篇淋巴
  • 3篇淋巴组织
  • 3篇淋巴组织细胞...
  • 2篇预后
  • 2篇患儿
  • 2篇EB病毒
  • 2篇EB病毒相关

机构

  • 5篇首都医科大学...

作者

  • 5篇王天有
  • 4篇张蕊
  • 4篇王冬
  • 3篇廉红云
  • 3篇马宏浩
  • 3篇张莉
  • 2篇赵晓曦
  • 2篇赵云泽
  • 1篇高超
  • 1篇吴润晖

传媒

  • 5篇中华实用儿科...

年份

  • 1篇2017
  • 4篇2016
共 5 条 记 录，以下是 1-5
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排序方式：
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发3例并文献复习被引量：4
2016年
目的总结并探讨难治性EB病毒（EBV）相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV—HLH）患儿的临床特点和诊治经验，以提高对该病的认识，改善预后。方法总结3例在治疗过程中出现病情暴发的难治性EBV—HLH病例，对患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果3例患儿均为婴幼儿，以反复发热伴肝脾大为主要表现，无家族史，基因学检查未发现有病理意义的已知HLH相关基因突变，诊断时EBV—DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞计数明显减低。3例患儿HLH-94化疗方案效果均不佳，治疗过程中反复发热，血浆EBV-DNA持续不转阴或转阴后再次转阳，化疗过程中出现病情暴发，IFN-γ、IL-10呈暴发性升高，病情暴发后进展极快，DEP方案、血浆置换效果均不好，最后合并消化道出血及多脏器衰竭导致死亡。结论低龄、诊断时EBV—DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞明显减少的EBV—HLH患儿有可能治疗效果不佳，治疗过程中易出现HLH暴发。EBV-DNA滴度及细胞因子水平对早期判断病情变化具有重要价值，早期识别此类患者，及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的根治手段。
马宏浩王天有张莉廉红云王冬赵云泽赵晓曦张蕊
关键词：EB病毒噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗进展被引量：10
2016年
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一类多器官、多系统受累的临床综合征，以持续发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症为主要表现。该病发病急、病情进展迅速、病死率高，是儿科疾病中的危重症。EB病毒（EBV）相关HLH（EBV-HLH）是HLH中最重要的类型，同时也是EBV感染的严重并发症，在血液病及感染专业均有深入的研究，现主要阐述儿童EBV—HLH的诊断和治疗方面的研究进展。
王冬王天有张蕊
关键词：EB病毒儿童
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症217例临床分析被引量：5
2017年
目的探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、治疗及预后因素。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月收治的217例初发LCH患儿进行回顾性分析。患儿分为多器官高危险组（I组）、多器官低危险组（Ⅱ组）和单器官受累组（Ⅲ组），给予相应强度化疗。应用SPSS17．0统计学软件进行组间差异比较，分析受累器官、早期治疗反应与预后的相关性。结果217例患儿包括男127例，女90例，发病比例为1．4：1．0，中位发病年龄为36个月（2个月-14岁）。I组132例（60．8％），中位发病年龄为20个月；Ⅱ组33例（15．3％），中位发病年龄为42个月；m组52例（23．9％），中位发病年龄为72个月。受累部位以骨最常见，为176例（81．2％）。217例患儿中复发55例（25．3％），死亡12例。预计3年总生存率为90．78％，3年无事件生存率为76．5％。化疗并发症以骨髓抑制、肝功能损害、感染为主，分别占48．4％（105例）、24．0％（52例）、12．4％（27例）。危险器官受累及早期治疗反应（6周）是预后不良的相关因素（X。=10．60、12．84，P=0．017、0．001）。结论儿童LCH男童发病比例略高于女童，发病高峰年龄为1～3岁。骨骼是最常见的受累部位。危险器官受累及早期治疗反应是影响预后的关键因素，需及早进入补救治疗。
张莉廉红云马宏浩高超王冬王天有张蕊
关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症预后儿童
开启建立在免疫发病机制上的儿童免疫性血小板减少症诊疗新时代被引量：4
2016年
随着医疗科学的发展，儿章免疫性血小板减少症（inmmnethrombocytopenia，ITP）被逐步认为足一种免疫失耐受疾病，治疗手段与策略也从传统临床经验性治疗逐步转变成为建立在免疫机制上的靶向治疗，而针对慢性／难治性ITP，联合治疗、免疫靶向新药治疗将为更有效的治疗提供多种选择。同时，随着ITP机制的研究更深入了解，感染在儿童ITP发病机制中起到一定的作用，如何理解ITP是一种免疫综合征以及对类似ITP表现的其他疾病的准确筛选有重要意义。
王天有吴润晖
关键词：免疫性血小板减少症儿童免疫
中枢神经系统受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿预后的影响被引量：2
2016年
目的研究中枢神经系统（CNS）受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿预后的影响。方法对2012年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的6l例HLH患儿的临床资料进行回顾性分析，包括CNS症状、头颅影像学表现（CT／MRI）以及脑脊液（CSF）改变，通过评估总生存率来分析CNS受累与预后的关系。结果61例HLH患儿中位发病年龄为28．1个月，中位随访时间为45个月，失访7例，总生存率为61．1％（33／54例）。61例中诊断为伴EB病毒感染-HLH33例，占54．1％，中位发病年龄为48．9个月，生存20例，死亡9例，失访4例，总生存率为69．0％（20／29例），高于其他HLH患儿（52．0％，13／25例），但差异无统计学意义（x2=1．626，P=0．202）。15例（24．6％）患儿具有CNS临床表现，生存率为35．7％（5／14例），低于无CNS表现患儿（70．0％，28／40例），差异有统计学意义（X2=5．129，P=0．024）；头颅CT／MRI发生明显改变的患儿占61．5％，生存率为54．8％（17／31例），低于影像学无明显改变患儿（87．5％，14／16例），差异有统计学意义（P=0．049）。CSF细胞数或蛋白量增加的患儿占19．2％，生存率为40．0％（2／5例），低于CSF正常患儿（81．0％，17／21例），但二者间差异无统计学意义（P=0．101）；将CNS症状、影像学及CSF结果中发生1项或1项以上改变的患儿确定为具有CNS受累，CNS受累患儿比例为70．4％（38／54例），生存率为54．1％（20／37例，1例失访），低于无CNS受累组（91．7％，11／12例），差异有统计学意义（P=0．036）。结论当HLH患儿发生CNS症状或头颅CT／MRI具有明显改变时，其预后不良，CNS受累是判断HLH患儿预后的独立风险因素。初诊时无论患儿是否有CNS临床表现，均有必要进行头颅MRI以及CSF榆杏。
赵云泽王天有张莉廉红云马宏浩王冬赵晓曦张蕊
关键词：儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统
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