许旭
- 作品数：12 被引量：56H指数：6
- 供职机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市卫生局科技发展基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 糖原累积病Ib型并发克罗恩病一例
- <正>目的:糖原累积病Ⅰ型(glycogen storage disease,GSD)是葡萄糖-6-磷酸酶系统缺陷引起肝脏糖原代谢障碍的一组常染色体隐性遗传疾病,发病率为1/100000,其中GSD Ib型(约占20%)...
- 许旭肖园邱文娟郭燕王歆琼许春娣
- 文献传递
- 单中心儿童慢性胰腺炎临床特征回顾性分析被引量：12
- 2019年
- 目的分析慢性胰腺炎(CP)的临床特征,评价其对体格发育的影响。方法回顾性分析2008年8月至2015年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科收治的94例CP患儿(男49例、女45例)的腹痛情况、影像学变化、血清淀粉酶和脂肪酶等临床特征及病因构成,评估身高、体重等体格发育指标。组间比较采用t检验。结果儿童CP发病年龄(8.2±3.7)岁,特发性CP 61例,占据病因首位(65%);其次是解剖异常25例(27%)。解剖异常组比特发性CP组发病年龄更小[(6.3±3.5)比(8.9±3.4)岁,t=3.211,P=0.002]。93例患儿发生腹痛,伴淀粉酶和脂肪酶升高的分别是51例(54%)和41例(44%),两者同时增高的为35例(37%)。问卷调查显示30例患儿中有28例表现为中重度疼痛。94例患儿体重标准差分(SDS)低于人群的总体均数(-0.4±1.1比0,t=-3.308,P=0.001),35例患儿的胰岛素样生长因子-1(IGF-1)SDS低于人群总体均数(-1.8±1.8比0,t=-6.136,P<0.01)。腹部B超对儿童CP的检出率为29%(27/94),磁共振胰胆管显像联合胰腺MRI的检出率为69%(37/54)。结论本组CP患儿的两大病因为特发性和解剖结构异常。CP影响患儿体格发育。血清淀粉酶、脂肪酶及腹部B超正常不能排除CP,适时选用磁共振胰胆管显像和(或)胰腺MRI可提高CP的检出率。
- 于意许春娣王歆琼余熠许旭郭燕王俊祺肖园
- 克罗恩病患儿英夫利西单抗维持治疗前血药浓度与疾病转归的关系被引量：2
- 2022年
- 目的探讨维持治疗前英夫利西单抗血药浓度(infliximab trough level,IFX-TL)与克罗恩病(Crohn's disease,CD)患儿疾病转归之间的关系。方法回顾性选取2018年8月—2021年11月首次规律接受英夫利西单抗(infliximab,IFX)诱导治疗并于维持治疗前测定IFX-TL的35例CD患儿为研究对象,收集基线及维持治疗前的临床资料及实验室指标,分析不同转归与IFX-TL之间的关系。结果临床缓解组、内镜缓解组和联合缓解组IFX-TL均高于相应未缓解组,差异有统计学意义(P<0.05),生物学缓解组与未缓解组IFX-TL比较差异无统计学意义(P>0.05)。受试者工作特征曲线结果显示,IFX-TL预测临床缓解的最佳截断值为2.3μg/mL,曲线下面积为0.959(95%CI:0.894~1,P<0.001),灵敏度为90%,特异度为100%。结论在接受IFX治疗的CD患儿中,维持治疗前得到临床和内镜缓解的患儿有更高的IFX-TL,IFX-TL对临床缓解有预测价值。
- 邓星余熠王歆琼李佳许旭许春娣肖园
- 关键词：克罗恩病英夫利西单抗药物浓度监测儿童
- 三十例极早发型炎症性肠病患儿的临床表型和基因特点分析被引量：8
- 2018年
- 目的探讨中国极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)患儿的遗传学及临床特点.方法分析确诊的30例VEO-IBD中国汉族儿童的发病年龄、临床表现、体格发育、实验室检查、药物疗效,并采用目标基因捕获的二代测序技术和Sanger测序法对目前报道的50个候选基因进行测序分析.结果30例患儿中有15例患儿存在有意义基因突变,其中13例患儿为IL-10RA突变,1例患儿为CYBB半合子突变,1例患儿为SLC37A4复合杂合突变.本研究观察到IL-10RA的8个突变位点及突变病例数分别为p.R101W(10例)、p.K173NfsX7(5例)、p.R165X(414)(2例)、p.R117H(2例)、p.P146fs(1例)、p.G141R(1例)、p.V100G(1例)和p.Y64C(1例).与15例基因无突变/无意义突变组患儿比较,基因突变组的15例患儿的起病中位年龄更低[0.5(0.03,2)个月比4(0.23,9)个月,P=0.025];1月龄前起病的患儿所占比例更高(66.7%比26.7%,P<0.05);合并肛周病变患儿所占比例更高(73.3%比26.7%,P<0.05)和药物治疗后完全缓解率更低(46.7%比0,P<0.01).结论中国VEO-IBD患儿中单基因突变的阳性率较高,最常见的为IL-10RA基因突变.基因突变的IBD患儿存在发病年龄小,更易合并肛周病变以及药物治疗缓解率低的特点.
- 苏雯许春娣王歆琼余熠郭燕许旭肖园
- 关键词：儿童炎症性肠病原发性免疫缺陷病遗传代谢病
- 30例极早发型炎症性肠病患儿基因突变与临床表型分析
- 肖园王歆琼许旭郭燕余熠许春娣
- 30例极早发型炎症性肠病患儿基因突变与临床表型分析
- 肖园王歆琼许旭郭燕余熠许春娣
- 糖原累积病Ib型并发克罗恩病一例被引量：6
- 2017年
- 患儿女，4岁，因“间断腹痛伴腹泻近1个月”人院。1个月前患儿间断出现腹痛、腹泻伴发热。腹痛多位于脐周，痛时多汗，持续数分钟，3～4次／d，伴水样腹泻2～3次／d，无黏液血便，无果酱样便。
- 许旭肖园邱文娟郭燕王歆琼许春娣
- 关键词：糖原累积病克罗恩病并发水样腹泻黏液血便腹痛
- 以胃肠道受累为首发表现的儿童朗格罕组织细胞增生症一例
- 2019年
- 患儿,男,16月龄,5月龄起出现反复腹泻及便血,伴有间断发热及低蛋白血症,曾调整氨基酸配方粉喂养及给予抗菌药物治疗但效果均欠佳。肠镜检查示直肠至降结肠所见各处黏膜充血明显、活动性出血,广泛黏膜糜烂及浅溃疡。肠黏膜病理:结肠黏膜上皮下及固有膜内见片状增生的组织细胞,组织细胞S-100阳性,CD1a阳性,个别细胞Langerin阳性。确诊为"朗格罕组织细胞增生症(胃肠道受累)"。随访至3岁,患儿相继出现颅骨及神经系统受累。朗格罕组织细胞增生症肠道受累罕见,但仍需在儿童慢性腹泻、便血、蛋白丢失性肠病、炎症性肠病等消化道疾病的诊断过程中作为鉴别诊断并引起重视。
- 许旭陈晓炎余熠王歆琼李佳许春娣肖园
- 关键词：组织细胞增生症首发表现儿童蛋白丢失性肠病肠黏膜上皮
- 儿童炎症性肠病肠外表现发生率及危险因素被引量：8
- 2019年
- 目的探讨儿童炎症性肠病(IBD)肠外表现的特点、发生率及危险因素,为该病患儿的及时评估和正确治疗提供依据。方法对2012年1月至2017年12月于上海交通大学医学院附属瑞金医院儿科住院的161例IBD患儿的临床资料进行回顾性分析。根据诊断不同分为克罗恩病(CD)组和溃疡性结肠炎(UC)组,其中CD组132例(82.0%),UC组29例(18.0%),分析各种肠外表现在CD组和UC组患儿中的发生率。采用Logistic回归,分析诊断、性别、确诊时年龄、CD确诊时病变部位、CD确诊时疾病活动度及合并肛周病变是否是肠外表现发生的危险因素。结果88例(54.7%)患儿出现了肠外表现,免疫相关肠外表现和生长迟缓的发生率分别为41.0%(66/161)和24.2%(39/161)。免疫相关肠外表现中口腔溃疡最常见(37/161,23.0%),其次是关节病变(20/161,12.4%)和皮肤病变(19/161,11.8%)。43例(26.7%)患儿在IBD确诊前即出现了肠外表现,出现肠外表现的患儿中65.9%(58/88)只出现1种肠外表现。经Logistic回归分析,诊断为CD(OR=5.536,95%CI:1.825~16.788)和合并肛周病变(OR=1.969,95%CI:1.035~3.746)是发生免疫相关肠外表现的危险因素。诊断为CD(OR=11.319,95%CI:1.487~86.179)、确诊年龄<6岁(OR=8.556,95%CI:3.109~23.545)、CD确诊时中重度活动(OR=3.447,95%CI:1.196~9.934)和合并肛周病变(OR=3.361,95%CI:1.720~7.793)是发生生长迟缓的危险因素。结论肠外表现在我国IBD儿童中发生率高,CD比UC更易发生。诊断为CD、合并肛周病变、确诊时年龄<6岁、疾病活动度高是肠外表现发生的危险因素。
- 单承颜张清清肖园王歆琼余熠许旭许春娣
- 关键词：儿童
- 英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病效果及安全性分析被引量：8
- 2021年
- 目的分析英夫利西单抗(IFX)治疗儿童克罗恩病的效果以及安全性。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月在上海瑞金医院儿科、上海瑞金医院北院区儿科以及上海交通大学附属儿童医院消化科接受IFX治疗的86例克罗恩病患儿临床资料,分析治疗前后临床资料和实验室数据,评估IFX疗效,组间比较采用t检验、秩和检验或χ^(2)检验;采用单因素和多因素Logistic回归分析患儿年龄、临床特征、疾病行为及合并用药等因素对IFX疗效及安全性的影响。结果86例克罗恩病患儿中男50例、女36例,首次IFX治疗年龄为12.0(7.1,13.6)岁,随访时间为94.1(47.8,185.5)周。疗效分析显示,诱导缓解期临床应答率为97%(79/81),缓解率为74%(60/81);维持缓解期临床应答率为75%(51/68),缓解率为68%(46/68)。患儿IFX治疗第34周儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)[5(0,10)比36(26,45)分]、C反应蛋白[3(1,8)比8(3,31)mg/L]、红细胞沉降率[10(6,10)比35(20,50)mm/1 h]、血小板计数[(327±107)×10^(9)比(438±159)×10^(9)/L]、白蛋白[(37±6)比(30±6)g/L]、血红蛋白[(116±16)比(103±18)g/L]、体重Z值(-0.5±1.2比-1.0±0.9)、贫血比例[29%(20/68)比75%(51/68)]、肛周病变愈合比例(13/21比0)均有显著改善(均P<0.05)。IFX治疗至34周有25%(17/68)患儿发生继发性失应答,多因素Logistic回归分析显示PCDAI>30分与继发性失应答正相关(OR=3.823,95%CI 1.015~15.328,P=0.048),合并硫唑嘌呤有利于IFX持续有效(OR=0.440,95%CI 0.106~1.033,P=0.044)。IFX输液反应发生率为17%(15/86),治疗期间感染发生率为42%(36/86)。单因素分析发现年龄<6岁是发生输液反应的高危因素(χ^(2)=6.556,P=0.010),合并使用激素(χ^(2)=5.230,P=0.022)可能会增加感染发生。结论IFX对儿童克罗恩病疗效显著且相对安全,减少继发性失应答是亟待解决的问题,同时治疗期间需警惕不良事件的发生并及时处理。
- 许旭肖园余熠李佳黄怡秋曹玮胡会张婷许春娣王歆琼
- 关键词：儿童CROHN病
