王春静
- 作品数：26 被引量：21H指数：2
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- 托珠单抗治疗造血干细胞移植后大量心包积液2例报告
- 2024年
- 探讨白介素-6受体单抗(托珠单抗)治疗造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治/复发性大量心包积液的疗效和安全性。回顾分析2例重型β-地中海贫血患儿造血干细胞移植后并发大量心包积液的临床资料、诊治过程和结局。1例心包积液为糖皮质激素难治性,1例为复发性,给予托珠单抗治疗后心包积液均迅速缓解,无明显不良反应,缩短了糖皮质激素疗程,且后期随访未见心包积液反复。托珠单抗可作为造血干细胞移植后并发糖皮质激素难治性或复发性大量心包积液的二线选择。
- 李越周小辉王晓东杨春兰王春静张瑜刘四喜
- 关键词：心包积液白介素-6
- HLA全相合同胞骨髓移植术后早期并发自身免疫性溶血性贫血1例报告并文献复习
- 目的 报道1例重型地中海贫血HLA全相合同胞骨髓移植术后早期并发自身免疫性溶血性贫血的临床特点、治疗及随访,提高对该病的认识.方法 回顾分析该病例临床资料及诊疗过程,复习国内外相关文献.结果 患儿,男,4岁8个月,因重型...
- 刘四喜李长钢麦惠容袁秀丽陈森敏刘仕林王春静文飞球
- 珠蛋白生成障碍性贫血患儿造血干细胞移植术后带状疱疹病毒感染危险因素及预后分析
- 2022年
- 目的探讨珠蛋白生成障碍性贫血患儿行异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后感染带状疱疹病毒(VZV)的危险因素及其对患儿预后的影响。方法回顾性收集2012年1月至2020年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科造血干细胞移植中心行allo-HSCT的446例珠蛋白生成障碍性贫血患儿的临床资料, 总结发生VZV感染者的临床特征, 根据是否发生VZV进行分组, 组间比较采用χ^(2)检验, 分析其发生的危险因素, 采用Kaplan-Meier法分析2组患儿的预后。结果 446例患儿中19例发生了VZV感染, 发生率为4.3%, 发生的中位时间为移植术后5个月(1.5~11.0个月), 其中5例并发VZV脑炎。患儿予阿昔洛韦加或不加膦甲酸钠抗病毒治疗、输注人免疫球蛋白、局部外涂阿昔洛韦乳膏治疗, 治疗7~28 d(中位治疗时间14 d)疱疹均消退, 合并VZV脑炎者神经系统症状均消失。19例患儿中有1例死亡, 但非VZV感染直接导致死亡, 而是VZV感染后继发植入功能不良, 于VZV感染后5个月发生重症肺炎而死亡。allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿VZV感染的发生与供者年龄(P=0.010)有关, 与患儿移植时年龄(P=0.378)、性别(P=0.653)、疾病分级(P=0.912)、移植供者类型(P=0.205)、干细胞来源(P=0.624)及急性移植物抗宿主病(P=0.277)均无关。VZV感染对allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后无显著影响(P=0.241)。结论珠蛋白生成障碍性贫血患儿allo-HSCT术后VZV感染易并发VZV脑炎。脐血移植是高危因素。VZV感染可能不影响allo-HSCT珠蛋白生成障碍性贫血患儿的预后。
- 杨春兰王晓东王春静张小玲周小辉李越余阅刘四喜
- 关键词：珠蛋白生成障碍性贫血造血干细胞移植带状疱疹病毒
- ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症1例临床及基因分析被引量：2
- 2018年
- 目的探讨ELANE基因突变所致先天性粒细胞减少症的临床特征、基因诊断、治疗及预后。方法分析1例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现、免疫学指标、基因变异特点及诊治经过。结果患儿,女,7个月,生后粒细胞减少伴反复感染6个月;1月龄时患支气管肺炎、中耳炎,2月龄时患化脓性颈部淋巴结炎、脐部化脓性感染、自身免疫性溶血性贫血,疑诊幼年型粒单核细胞白血病。体格检查发现,肝脏肋下4 cm,脾脏肋下1 cm,质韧,余未见异常。中性粒细胞(0.10～1.38)×10~9/L、单核细胞(1. 70～3. 58)×10~9/L、血红蛋白(65～10~8)g/L;多种病原学检测阳性;直接抗人球蛋白实验++++;IgG 24.28 g/L;淋巴细胞分型提示B细胞数量增多。骨髓涂片示原粒细胞占7%,中性中幼粒细胞以下阶段罕见,幼稚单核细胞占4.5%。基因测序显示ELANE基因3号外显子c.278_289del、p.93_97del自发突变。结论 ELANE基因突变致先天性粒细胞减少症临床特征包括难治性反复细菌感染和中性粒细胞减少,可伴自身免疫现象。
- 何庭艳杨军王晓东夏宇张小玲王春静李成荣刘四喜
- 关键词：自身免疫
- 造血干细胞移植后儿童急性播散性脑脊髓炎一例报告并文献综述
- 目的急性播散性脑脊髓炎(ADEM)起病隐匿、临床表现多样化,在造血干细胞移植患儿中为罕见并发症,该研究通过探究造血干细胞移植后儿童急性播散性脑脊髓炎临床特点并文献综述,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析我科诊治的一例...
- 杨春兰王晓东王春静刘四喜
- 关键词：造血干细胞移植急性播散性脑脊髓炎
- 文献传递
- 年龄对重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ药代动力学的影响被引量：2
- 2018年
- 目的研究年龄对重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ药代动力学的影响,为患者的临床用药提供指导。方法将2016年1月1日-2018年1月1日收治到深圳市儿童医院血液肿瘤科的54例重型血友病A患者按照年龄分为3组:0～6岁组、～12岁组、～18岁组,每位患者经静脉输注凝血因子Ⅷ50U/kg,在不同时间点检测患者凝血因子Ⅷ活性,分析因子Ⅷ药代动力学特点。结果 3组患儿在单次注射重组人凝血因子Ⅷ50U/kg后,药物半衰期分别是:0～6岁组为(8.4±1.4)h、～12岁组为(10.4±0.8)h、～18岁组为(11.3±1.2)h;3组的清除率分别是(5.1±1.8)mL/(h·kg)、(3. 5±1. 2)mL/(h·kg)、(3. 0±0. 9)mL/(h·kg)。结论年龄对凝血因子Ⅷ药代动力学可能存在明显影响,年龄越小,半衰期越短。提示重型血友病A患者随着年龄增加,预防给药的时间间隔可以相对延长。
- 方希敏王春艳麦惠容王春静李长钢文飞球
- 关键词：药代动力学年龄血友病A
- 重型地中海贫血单倍体造血干细胞移植后细胞因子释放综合征临床特征分析
- 2024年
- 目的探讨重型地中海贫(thalassemia major,TM)患儿单倍体造血干细胞移植(haploidentical hematopoietic stem cell transplantation,haplo-HSCT)后细胞因子释放综合征(cytokine release syndrome,CRS)的发生特点及预后。方法回顾分析2019年1月—2021年12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科采用haplo-HSCT的280例TM患儿,根据CRS标准分为CRS<3级组(260例)和CRS≥3级组(20例),分析TM患儿haplo-HSCT后CRS发生特点及预后。结果两组患儿在中性粒细胞植入时间、CRS临床表现、移植后4 d内糖皮质激素使用率之间的差异有统计学意义(P分别为0.012、0.040、<0.001)。CRS<3级组移植后3个月内急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,aGVHD)发生率为9.6%,CRS≥3级组移植后3个月内未发生aGVHD,但两组移植后3个月内aGVHD发生率差异无统计学意义(P=0.146)。两组患儿haplo-HSCT后3个月内均未发生移植相关死亡。结论CRS≥3级组患儿haplo-HSCT后中性粒细胞植入时间早、CRS临床表现重且多样,移植后4 d内糖皮质激素使用率高。CRS≥3级患儿移植后早期使用小剂量糖皮质激素可减轻CRS反应和减少aGVHD的发生,使患儿受益。haplo-HSCT后CRS对预后无显著影响。
- 周小辉王晓东林启洪王春静杨春兰李越张小玲张瑜余阅刘四喜
- 关键词：地中海贫血儿童
- 一例转钴胺素Ⅱ缺乏症患儿的临床及遗传学分析
- 2021年
- 目的探讨1例表现为全血细胞减少、生长发育落后、肺部感染患儿可能的遗传学病因及其临床诊治。方法采集患儿及其正常表型双亲的外周血样,提取基因组DNA,应用高通量测序的方法对患儿行血液系统相关疾病基因检测。结果患儿TCN2基因存在3个变异,分别是第5外显子上游c.581-8A>T,该变异患儿父母均携带;第6外显子c.924_927del,该变异来源于母亲;第7外显子c.973C>T,该变异为新发变异。经基因变异致病性分析结合患儿临床表现、三系减少、血甲基丙二酸及同型半胱氨酸增高,确诊其为转钴胺素Ⅱ缺乏症。该患儿出现呼吸道感染表现,经肺部影像学检查及肺泡灌洗液病原学高通量测序证实为耶氏肺孢子虫病,在给予肌注维生素B12治疗过程中患儿出现急性呼吸窘迫综合征,经复方磺胺甲恶唑抗感染及对症支持治疗后好转。结论我们报道了1例转钴胺素Ⅱ缺乏症患儿,发现了该基因的新变异,分析了该基因3个变异的致病性。钴胺素治疗该病应个体化。
- 杨春兰王晓东王春静张小玲李越余阅刘四喜
- 关键词：维生素B12肺孢子虫病
- 儿童造血干细胞移植后胸腔漏气综合征继发堪萨斯分枝杆菌肺病1例
- 2024年
- 患儿女,12岁,因急性髓系白血病(AML)行单倍体异基因造血干细胞移植术,术后193 d因呼吸困难行胸部CT确诊胸腔漏气综合征(TALS),予内科治疗无复发;诊断TALS后69 d复查胸部CT提示右肺上叶厚壁空洞形成,给予伏立康唑联合卡泊芬净治疗无效;诊断TALS后114 d肺泡灌洗液病原学提示堪萨斯分枝杆菌感染,给予乙胺丁醇+异烟肼+莫西沙星+克拉霉素联合治疗。随访至诊断TALS后225 d,仍需低流量给氧支持,复查胸部CT未见加重。
- 余嘉明杨莉莉李越王晓东张瑜黄晓婵贺小慧王春静王春静杨春兰文飞球
- 关键词：右肺上叶胸部CT卡泊芬净肺泡灌洗液莫西沙星
- 脐血移植治疗先天性骨髓衰竭综合征的临床效果研究
- 2022年
- 目的本研究主要探讨脐血移植治疗先天性骨髓衰竭综合征的治疗效果。方法回顾性分析2016年2月至2020年9月我院收治的11例脐血移植的IBMFS(IBMFS)患儿临床资料。其中包括FA 4例,DKC 4例,SCN 2例,骨髓衰竭综合征1例。4例病人接受非血缘脐血移植,1例接受非血缘全合外周干细胞移植,6例接受亲缘相合造血干细胞移植(其中同胞全合3例,9/10相合2例,1例单倍体)。结果1例FA病人因术后严重GVHD死亡,其余10例病人均成功造血重建,获得完全供者嵌合,均脱离输血,但都出现了不同程度并发症:6例Ⅲ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),2例出血性膀胱炎Ⅳ级(HC),2例肝静脉阻塞综合征(SOS)。随访至2020年9月,均生存。结论异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对于治疗先天性骨髓衰竭综合征疗效显著,非血缘脐血具有易获取的优点,但aGVHD发生率仍较高,与其基础疾病存在脏器发育异常有关;单倍体移植体系愈发成熟,可作为该类疾病新的良好的供者来源。
- 王春静王晓东刘四喜
- 关键词：脐血移植
