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陶艳玲
作品数:
2
被引量:6
H指数:1
供职机构:
济宁医学院附属医院
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发文基金:
博士科研启动基金
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相关领域:
医药卫生
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合作作者
张颢
济宁医学院附属医院
任赛赛
济宁医学院附属医院
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2017
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May-Hegglin异常二例报道并文献复习
2016年
May-Hegglin异常为一种非常罕见的常染色体显性血液遗传病[1],先由May(1909)、后由Hegglin(1945)描述,是一种遗传性异常,本病又称为杜尔小体(Dohle body)白细胞异常综合征,以血小板(PLT)减少、粒细胞中出现大的包涵体(类似杜尔小体)和PLT巨大症(30-80fl)为特征[2-11]。May-Hegglin异常患者常伴有MYH9基因突变,这个突变基因位于染色体22q 12~13[1]。该病一般不危及生命,多有家族遗传史,出血症状尚不确定。故临床上多不予以治疗,只有在特殊情形下才予以输血治疗,如产妇分娩等[8,12-13]。May-Hegglin异常易与免疫性血小板减少症(ITP)等相混淆,极易误诊漏诊。现将我院收治的2例May-Hegglin异常报道如下,并通过文献复习,对其临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断进行讨论,以提高对该病的认识,为进一步诊疗提供临床依据。
任赛赛
刘海惠
陶艳玲
张颢
关键词:
MAY-HEGGLIN异常
文献复习
免疫性血小板减少症
常染色体显性
输血治疗
红细胞单采去除术治疗真性红细胞增多症疗效分析
被引量:6
2017年
目的 探讨红细胞单采去除术治疗真性红细胞增多症(PV)的疗效.方法 选取PV患者65例,按治疗方法将患者分为对照组(20例)和观察组(45例),两组均给予口服羟基脲或肌肉注射干扰素等常规药物治疗,观察组联合红血细胞单采去除术治疗.比较两组治疗前后血红蛋白、红细胞压积(HCT)的变化和不良反应发生情况.结果 两组治疗前血红蛋白和HCT比较差异无统计学意义[(196±17)g/L比(182±23)g/L和0.606±0.049比0.578±0.066,P〉0.05];观察组治疗后血红蛋白和HCT明显低于对照组[(153±27)g/L比(168±14)g/L和0.490±0.050比0.539±0.054],差异有统计学意义(P〈0.05).两组均未出现明显不良反应.结论 红细胞单采去除术治疗真性红细胞增多症效果显著、安全可靠、不良反应小,是PV首选治疗的方法之一.
刘海惠
任赛赛
陶艳玲
张颢
关键词:
红细胞增多症
真性
疗效比较研究
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