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多耐药基因1及多药耐药相关蛋白1在雷帕霉素靶蛋白相关性难治性癫痫病变中的表达与细胞分布被引量：6: 2018年; 目的:探讨多耐药基因1(multidrug resistance gene 1,MDR1)及多药耐药相关蛋白1(multidrug resi stance assoc iated protein 1,MR P1)在雷帕霉素靶蛋白相关性难治性癫痫病变中的表达与细胞分布特征及在耐药过程中发挥的作用。方法:选取39例雷帕霉素靶蛋白相关性难治性癫痫病变病例,包括9例局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)IIB型,15例结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)及15例节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG),按病变类型分组,将10例正常脑组织作为对照组,选用MDR1及MRP1两种免疫组织化学试剂,采用Max Vision法染色,观察在各组2种蛋白的表达与细胞分布特点。结果:MDR1及MRP1两种耐药蛋白在各疾病组相对于对照组均表达上调,并显示不同的细胞分布。MDR1主要表达于病灶区域内血管内皮细胞;MRP1主要表达于病灶区域内异常神经元,气球样细胞及巨细胞表达强弱不一。此外,2种蛋白在胶质细胞中均有中等或以上程度的表达,且MRP1更显著表达于血管周胶质细胞,表达强度及范围与病变中增生胶质细胞的数量相关。结论:MDR1及MRP1在雷帕霉素靶蛋白相关性难治性癫痫病变(FCD IIB,TSC及GG)中协同表达,可能在耐药机制中发挥作用,形态异常的神经元、过度增生的胶质细胞以及被破坏的血管内皮与癫痫耐药密切相关。; 冷慧梁乐付静李云林刘永玲; 关键词：多药耐药相关蛋白1 雷帕霉素靶蛋白耐药癫痫

畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎文献复习——附1例报告被引量：2: 2016年; 目的:探讨畸胎瘤相关性抗N-甲基-D天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的临床病理特征、发病机制及诊断要点。方法:收集2014年北京市海淀医院病理科卵巢畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎1例,结合H E形态及免疫组织化学染色,分析畸胎瘤内组织成分,复习国内相关文献,收集其中有全面临床病理资料的畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎共11例,研究所有12例的临床病理学共性。结果:12例病人均为女性,11例为青年,临床表现均出现精神行为异常及癫痫发作,6例畸胎瘤中含有神经成分,11例脑脊液或血清中检测到抗NMDA受体抗体,脑电图及头颅MRI检测均无特异性,11例病人实施肿瘤切除术并免疫治疗后9人预后良好、1人好转、1人死亡。结论:畸胎瘤相关性抗NMDA受体脑炎是畸胎瘤诱导的自身免疫性脑炎,可能与肿瘤中含有神经成分有关;脑脊液及血清中抗NMDA受体抗体检测阳性可确诊;尽早发现并切除肿瘤有助于病人治愈。; 冷慧梁乐付静刘潜; 关键词：畸胎瘤临床病理特征

结节性硬化症14例临床病理观察被引量：3: 2016年; 目的探讨结节性硬化症的临床病理学特征。方法对接受致痫病灶外科手术切除且临床病理诊断为结节性硬化症的难治性癫痫患者的临床病理学资料进行回顾性分析。结果患者14例，平均（15．8±12．9）岁，男性10例，女性4例，部位以额叶（13例）占多数。MRI：脑内多发斑片状稍长T1、稍长12信号影。CT检查9例显示室管膜下多发高密度钙化结节。镜下见轻．重度皮质分层结构紊乱、皮质及皮质下结节形成，可见大量巨细胞和／或形态异常神经元伴反应型星形细胞增生。免疫组织化学染色显示巨细胞波形蛋白、巢蛋白强阳性，形态异常神经元部分微管相关蛋白2、神经丝蛋白阳性，反应型星形细胞波形蛋白强阳性。随访13例，EngelⅠ级6例，Ⅱ级6例，Ⅲ级1例。结论结节性硬化症的诊断需要病理检查与临床及影像学资料相结合，免疫组织化学染色可以辅助诊断。致痫病灶切除术对于控制难治性癫痫效果良好。; 梁乐冷慧邢炜郭彦科付静马康平; 关键词：结节性硬化症癫痫免疫组织化学

原发性肺血管肉瘤1例被引量：3: 2010年; 病人女，19岁。10个月前无明显诱因出现左胸部阵发性钝痛，伴胸闷、憋气，活动后症状加重，9个月前发现心包积液，虽经对症治疗症状仍逐渐加重，3个月前无明显诱闲出现痰中带血丝，胸部CT显示双肺内淡片状影及心包积液。考虑结核性心包炎，抗痨3个月后心包积液未见减少，; 黄宇清崔健梁乐陈应泰刘强刘军; 关键词：血管肉瘤肺内原发性结核性心包炎痰中带血

难治性癫痫二次手术41例患者脑切除标本临床病理学分析被引量：2: 2016年; 目的分析并比较接受第二次癫痫外科手术的难治性癫痫患者脑切除标本的临床病理学特点。方法回顾性分析2008~2013年在北京市海淀医院功能神经科接受第二次手术治疗的41例难治性癫痫患者的临床资料及病理资料,并复习相关文献。结果 41例患者中男性28例,女性13例,发病年龄1~51岁（平均10.29岁）,病程2~30年（平均11.91年）,第二次手术距第一次手术0.5~20年（平均7.05年）。脑切除标本病理诊断为FCDⅢa者8例（19.51%）,FCDⅢb者11例（26.83%）,FCDⅢd者15例（36.59%）,双重病理7例占17.07%（5例为FCDⅢa伴胶质瘢痕/瘢痕脑回,1例为FCDⅢa伴血管瘤,1例为FCDⅢa伴混合性少突星形细胞瘤）。术后随访0.5~5年,EngelⅠ级25例（61.0%）,EngelⅡ级14例（34.1%）,EngelⅢ级1例（2.45%）,失访1例（2.45%）。颞叶癫痫20例（占48.78%）。结论接受第二次癫痫外科手术的难治性癫痫患者脑切除标本病理类型仅包括FCDⅢ型和双重病理。这两种类型的患者再次手术后,效果良好,EngelⅠ级和EngelⅡ级共占95.1%。获得性脑损伤（如高热惊厥、外伤、难产等和脑肿瘤切除术后）致胶质瘢痕的形成和脑功能重建的过程、颞叶及内侧结构未能完全切除、肿瘤复发及致痫灶切除范围不够,是再次行癫痫外科手术的主要原因;精准完整的术前评估可以有效地减少再次手术的风险。; 李岩付静刘潜郭彦科冷慧邢炜梁乐; 关键词：癫痫神经外科手术皮质发育畸形

局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤1例并临床病理观察被引量：2: 2016年; 目的探讨局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对1例局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤的临床资料、组织学特征、免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果腹部B超及CT示降结肠区占位性病变,考虑肠道来源可能性大。术中见肿物位于降结肠与乙状结肠交界处,内生性。镜下示肿物主要位于浆膜层,部分区域侵及肌层、黏膜下层及黏膜层;肿瘤细胞呈上皮样型及肉瘤样型双相分化,形态复杂、多样。免疫表型:上皮样型细胞CK5/6呈阳性,vimentin只在印戒样细胞区和乳头样区表达,D2-40呈灶阳性;肉瘤样型细胞CK5/6阴性、vimentin弱阳性;两种类型细胞共表达CK(AE1/AE3)、WT-1、Calretinin;两种类型细胞均不表达HBME-1、CD34、Ber-EP4、DOG1、CEA、CD117、desmin、SMA。AB-PAS特殊染色阴性。结论局限性肠腔内生性腹膜恶性间皮瘤临床罕见,易误诊,诊断主要依靠病理形态及免疫表型,且需与腹腔原发或转移性的其他肿瘤鉴别。; 邢炜梁乐付梅芳李岩付静; 关键词：腹膜内生性

渡边Azan特殊染色方法及其应用被引量：2: 2006年; 金玉兰梁乐石少辉韩一丁宮崎恵理子円山英昭; 关键词：特殊染色方法胶原纤维染色效果甲醛固定媒染剂

Ki-67表达与乳腺导管内癌组织学分级及分子分型的关系被引量：1: 2015年; 目的观察乳腺导管内癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)中Ki-67的表达情况及其与不同组织学分级及分子分型之间的关系。方法采用免疫组织化学EnVision两步法检测60例DCIS组织中雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、人类表皮生长因子受体(HER-2)、增殖细胞核杭原Ki-67的表达,按照免疫表型分为4种类型:腺腔A型[(ER(+)和(或)PR(+)、HER-2(-)、Ki-67低表达(<14%)]、腺腔B型[分为HER-2(+)和HER-2(-)型,HER-2(-)型:ER(+)和(或)PR(+)、HER-2(-)、Ki-67高表达(≥14%);HER-2(+)型:ER(+)和(或)PR(+)、HER-2(+)、Ki-67任何水平]、HER-2过表达型[ER(-)、PR(-)、HER-2(+)]和三阴型[ER(-)、PR(-)、HER-2(-)]。比较Ki-67表达与DCIS组织学分级及分子分型的关系。结果 Ki-67在低级别至高级别DCIS中的表达依次增高,差异有统计学意义(P<0.01)。Ki-67在腺腔A型、腺腔B型、三阴型、HER-2过表达型中的表达依次升高,差异有统计学意义(P<0.01)。DCIS分子分型与组织学分级有关联(P<0.01),腺腔A型和腺腔B型以低、中级别DCIS为主,三阴型及HER-2过表达型以高级别DCIS为主。结论Ki-67是DCIS一项重要的预后指标,Ki-67纳入分子分型指标进一步对腺腔A型及腺腔B型DCIS进行分型是对单纯用ER、PR、HER-2进行分型的完善和补充,有利于临床实施有效的个体化治疗方案。; 邢炜冷慧梁乐李岩郭彦科孙笑非; 关键词：乳腺导管内癌 KI-67 分子分型组织学分级

难治性癫痫相关脑肿瘤36例临床病理学特征分析被引量：3: 2016年; 目的：分析并比较因难治性癫痫接受神经外科手术的36例脑肿瘤患者的临床病理学特点。方法对2008—2014年在北京市海淀医院功能神经科接受癫痫神经外科手术治疗的36例脑肿瘤患者的临床资料及病理资料进行回顾性分析。结果36例患者中男18例，女18例，发病年龄1～37岁，平均（14.05±1.67）岁，病程2～27年，平均（10.04±1.19）年。切除脑肿瘤标本病理诊断为神经节细胞胶质瘤（GG）13例（36.1%，WHOⅠ级12例，Ⅱ级1例），胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）2例（5.5%，WHOⅠ级），具有过渡特点的混合性神经元-胶质病变/肿瘤5例（13.9%），血管中心性胶质瘤（AG）1例（2.8%，WHOⅠ级），多形性黄色星形细胞瘤（PXA）1例（2.8%，WHOⅡ级），星形细胞瘤4例（11.1%，WHOⅡ级），少突星形细胞瘤3例（8.3%，WHOⅠ～Ⅱ级2例，WHOⅡ级1例），少突胶质细胞瘤2例（5.5%，WHOⅠ～Ⅱ级1例，WHOⅡ级1例），海绵状血管瘤4例（11.1%），Sturge-Weber综合征（SWS）1例（2.8%）。同时伴发皮质发育不良（FCD）者25例（69.4%）。术后随访0.5～7年，EngelⅠ级28例（77.8%），EngelⅡ级4例（11.1%），EngelⅢ级2例（5.6%），EngelⅣ级1例（2.8%），失访1例（2.8%）。肿瘤发生在颞叶者25例（69.4%）。结论难治性癫痫相关的脑肿瘤常见为低级别混合性神经元-胶质肿瘤，其中GG最多。大多脑肿瘤周围伴发FCDⅢb， FCD的形成与脑肿瘤相关，是癫痫发生的原因。脑肿瘤病理类型很可能与手术预后相关。; 李岩刘永玲郭珺梁乐付静邢炜冷慧; 关键词：癫痫神经外科手术脑肿瘤皮质发育畸形

胃肠道间质瘤误诊为妇科肿瘤3例报告: 2024年; 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是常见的间叶源性肿瘤,生物学行为表现多样[1]。1983年由Mazur最先报道[2],人群发病率为1/10万~2/10万,在胃肠道肿瘤中占1%~3%[3]。由于GISTs起病无特异性的症状、体征,常常被误诊和漏诊,尤其是女性患者,多因腹痛、下腹包块首诊于妇科,被误诊为卵巢肿瘤或子宫浆膜下肌瘤,从而延误治疗。我科2019年8月~2023年8月诊治3例GISTs,报道如下,旨在探讨GISTs的疾病特点及误诊原因,从而提高妇科医师对GISTs的识别能力。; 韩娟冯志娟倪俊李晨霞龚萍许丽梅王娜娜邢炜梁乐; 关键词：胃肠道间质瘤妇科医师下腹包块妇科肿瘤疾病特点间叶源性肿瘤

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梁乐

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