苗慧
- 作品数：31 被引量：56H指数：4
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金：上海市人才发展基金上海市卫生局科研基金国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 血液肿瘤儿童化疗后预防性使用重组人粒细胞/粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的疗效和安全性被引量：12
- 2017年
- 目的:探讨血液肿瘤患儿化疗后预防性使用重组人粒细胞/粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte/granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,rhG/GM-CSF)的疗效及不良反应。方法:比较血液肿瘤患儿接受强烈化疗后24~48 h预防性使用rhG/GMCSF后,中性粒细胞绝对值(absolute neutrophil count,ANC)恢复时间、感染发生率及不良反应。结果:2013年1月—2015年12月符合标准的预防性使用rhG/GM-CSF共248例次。ANC平均恢复时间为11.6 d(95%可信区间:11.1~12.0 d),单用rhG-CSF组为10.8 d(95%可信区间:10.1~11.4 d),单用rhGMCSF组为12.7 d(95%可信区间:11.9~13.4 d)。rhG-CSF组中性粒细胞水平恢复时间较rhGM-CSF组短(z=-4.649,P<0.01)。急性髓细胞白血病患者中性粒细胞水平的恢复时间较高危急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞型淋巴瘤和B细胞型非霍奇金淋巴瘤患者迟(z=4.819,P<0.01;z=5.595,P<0.01)。含大剂量阿糖胞苷方案组的中性粒细胞水平恢复时间较其他方案显著延长(z=5.417,P<0.01)。单用rhG-CSF组和单用rhGM-CSF组发热性中性粒细胞缺乏发生率分别为58.9%和57.8%,2组差异无统计学意义(P=0.87)。HR3方案治疗最易引起感染,发热性中性粒细胞缺乏发生率高达88.0%。感染相关死亡患者2例,其中单用rhGCSF组1例,为B细胞型非霍奇金淋巴瘤患者接受BB方案治疗后因脓毒血症而放弃治疗;另一例为单用rhGM-CSF,为高危急性淋巴细胞白血病患者接受HR3方案后发生耐药铜绿假单胞菌败血症而死亡。结论:血液肿瘤患儿化疗后预防性使用rhG/GM-CSF的安全性较好。今后,需要开展较大样本量的随机对照试验以证实预防性使用rhG/GM-CSF对降低化疗后感染发生率的价值。
- 富洋王宏胜翟晓文钱晓文苗慧朱晓华俞懿
- 关键词：血液肿瘤粒细胞集落刺激因子粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子
- 维甲酸联合三氧化二砷治疗儿童急性早幼粒细胞白血病疗效分析
- 朱晓华翟晓文王宏胜苗慧陆凤娟
- 儿童及青少年成熟B细胞性非霍奇金淋巴瘤的15年疗效总结
- 目的：总结复旦大学附属儿科医院近15年治疗儿童成熟B-NHL的疗效情况，并初步探讨美罗华在难治性B-NHL治疗中的有效性和安全性。方法：1999年6月～2014年12月本院共收治132例经病理确诊的初治B-NHL病例，其...
- 孟建华翟晓文王宏胜钱晓文李军俞懿苗慧朱晓华
- 婴儿期发病血小板无力症1例家系分析并文献复习被引量：2
- 2017年
- 目的提高对婴幼儿血小板无力症（GT）的认识，探讨基因检测对于GT早期诊断的重要性。方法报告1例婴儿期发病GT的诊断及家系基因检测图谱，检索国内和国外报道的GT病例，汇总并分析GT的临床特征及基因检测结果。结果患儿，男，9个月10d，因“反复皮肤瘀斑瘀点9个月、贫血1个月、多次鼻出血、黑便5d”就诊。实验室检查：血小板计数282×10^9／L，凝血功能正常，血块退缩异常，血小板对腺苷二磷酸（ADP）等生理诱聚剂反应低下，对瑞斯托霉素凝集反应正常。初步诊断为GT。基因检测示患儿为ITGA2B纯合突变c．481T〉C（E4）P．C161R，父母亲均为杂合子携带者，家系里其他6人为该基因杂合子携带者，1人为纯合子患者。汇总分析国内相关报道，GT患者的典型表现为皮肤黏膜出血、易擦伤、紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经过多，与国外报道类似。血小板膜糖蛋白1Ib（GPIIb）2671C〉T、GP1Ib1750C〉T、GPUb2334A〉C和血小板膜糖蛋白Ⅲa1199G〉A国内突变频率高。结论该患者检测的突变基因ITGA2BC．481T〉C（E4）P．C161R为首次报道。基因检测可以提高GT诊断的准确性，对于婴幼儿GT的早期诊断有重要意义。
- 张红红翟晓文王宏旺钱晓文苗慧朱晓华俞懿孟建华
- 关键词：血小板无力症基因突变基因检测
- 儿童粒细胞肉瘤诊治分析被引量：1
- 2014年
- 目的探讨儿童粒细胞肉瘤(GS)的临床表现、病理组织学及免疫组化特点、治疗及预后。方法收集2004年1月-2014年1月,复旦大学附属儿科医院血液科收治的6例GS患儿资料,对其临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 6例GS患儿均累及软组织、淋巴结、椎体、腹腔脏器等多个部位。4例诊断为原发性GS;2例同时伴骨髓浸润,骨髓形态及免疫分型均提示急性髓细胞白血病(AML)。5例患儿接受了联合化疗,目前2例CR(分别持续44个月、3个月),2例CR后复发,1例诱导治疗无效,复发与无效者均已放弃治疗。结论 GS临床罕见,临床表现多样,细胞形态学检查及免疫组织化学检查对其准确诊断非常必要。针对AML的化疗方案仍是首选的治疗方案。预后相对较差,难治复发性GS的治疗选择仍是难点。
- 李军翟晓文陈莲王宏胜苗慧钱晓文
- 关键词：粒细胞肉瘤儿童免疫组化
- JAK2基因多态性与急性淋巴细胞白血病患儿重症感染和肝损害的相关性研究
- 2016年
- 目的探讨JAK2基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）化疗过程中发生重症感染和肝损害的相关性。方法选择复旦大学附属儿科医院2008年1月至2013年12月共141例ALL初诊患儿，收集患儿的临床资料及外周血标本，采用SNaPshot单核苷酸多态性（SNP）分型技术对141例初诊ALI。患儿们腔基因上：10个SNPs化点进行基因分型，包括rs10974944、rs10974947、rs12343867、rs2230722、rs2230724、rs2274472、rs4495487、rs56118985、rs6476933、rs7046736，采用Pearson∥检验分析10个多态性位点不同基因型在重症感染组和肝损害发生组中的分布差异。结果rs10974944G／G、rs10974947G／G、rs12343867C／C、rs2230722T／T、rs2230724A／A、rs4495487C／C、rs7046736A／A基因型在重症感染组中的分布均明显高于无黄症感染组（P均〈0．05），提示这些基因型与重症感染相关。而10个SNPs位点各基因型在肝损害组中的分布差异均无统计学意义（P〉0．05），提示10个位点多态性与肝损害发生均无显著相关性。结论 JAK2基因多态性与中国汉族ALL儿童化疗中发生重症感染有关，而与肝损害发生无显著相关性。对JAK2基因进行相关位点多态榆测，可以早期预防蘑症感染的发生，从而提高总体生存率，改善预后。
- 张海艳翟晓文王宏胜钱晓文范翠青苗慧俞懿朱晓华李军陆凤娟
- 关键词：JAK2基因基因多态性重症感染
- 儿童成熟B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义
- 2014年
- 目的初步探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义。方法收集1999-2011年复旦大学附属儿科医院血液科收治的92例初治儿童B-NHL资料,包括伯基特淋巴瘤(burkitl lymphoma,BL)53例,弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)38例,以及介于BL与DLBCL之间未能分类的B细胞淋巴瘤(BL/DLBCL)1例。92例患儿年龄≤16岁。所有病例均经过2家三级甲等医院病理科诊断。通过免疫组织化学技术检测儿童B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达情况。结果 (1)92例儿童B-NHL中47例进行BCL-2蛋白检测,BCL-2表达阳性率在BL和DLBCL中分别为9.7%(3/31)和33.3%(5/15),差异具有统计学意义(P=0.047)。BCL-2蛋白表达与性别、临床分期及预后无相关性(P>0.05)。(2)31例儿童B-NHL进行BCL-6蛋白检测,BCL-6表达阳性组与阴性组2年EFS分别为83.3%和45.5%,差异有统计学意义(P=0.019);在临床分期为Ⅲ-Ⅳ期儿童B-NHL中,BCL-6阳性组与阴性组的2年EFS分别为80%和40%,2组差异具有统计学意义(P=0.023)。结论儿童B-NHL中BCL-2蛋白表达与病理类型有关,BL中BCL-2蛋白一般表达阴性,可用于BL与DLBCL之间的鉴别;儿童B-NHL中BCL-6表达阳性的患儿预后较好,提示BCL-6可能是B-NHL的预后因素之一。
- 王舒静高怡瑾孟建华陆凤娟李军王宏胜翟晓文苗慧钱晓文俞懿
- 关键词：B细胞非霍奇金淋巴瘤BCL-6基因儿童
- 利妥昔单抗联合化疗改善高肿瘤负荷新诊断儿童、青少年成熟B细胞淋巴瘤/白血病预后
- 目的 探索利妥昔单抗在儿童成熟B 细胞淋巴瘤(B-NHL)/成熟B-细胞白血病(B-AL)治疗中的作用。方法 纳入18 岁以下新诊断Ⅲ或Ⅳ 期成熟B-NHL/B-AL 患者,使用利妥昔单抗(剂量375mg/m2,前4 疗...
- 富洋王宏胜翟晓文钱晓文孟建华苗慧朱晓华俞懿陆凤娟
- 关键词：儿童利妥昔单抗
- 利妥昔单抗联合BFM95化疗方案改善高肿瘤负荷新诊断儿童?青少年成熟B细胞淋巴瘤/白血病预后:一项上海单中心报告
- 富洋王宏胜翟晓文钱晓文孟建华苗慧朱晓华俞懿陆凤娟
- 帕尼培南/倍他米隆治疗203例儿童血液肿瘤合并粒细胞缺乏感染的疗效评估被引量：1
- 2017年
- 目的探讨帕尼培南/倍他米隆对儿童血液肿瘤合并粒细胞缺乏感染患者进行治疗的临床疗效。方法对2013年1月-2015年12月医院住院期间应用帕尼培南/倍他米隆治疗的203例血液肿瘤合并粒细胞缺乏的感染病例进行回顾性研究,分析帕尼培南/倍他米隆对血液肿瘤合并粒细胞缺乏感染患儿的治疗疗效、细菌学清除率以及不良反应发生率。结果帕尼培南/倍他米隆临床治疗总有效率为87.1%,对合并不同部位感染有效率均>80.0%,细菌总清除率87.5%,不良反应发生率2.0%。结论帕尼培南/倍他米隆对血液肿瘤合并粒细胞缺乏的感染患儿治疗安全有效。
- 殷丽军翟晓文王宏胜钱晓文俞懿苗慧朱晓华李军陆凤娟
- 关键词：血液肿瘤粒细胞缺乏儿童
