张凤奎 作品数:31 被引量:122 H指数:6 供职机构: 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所 更多>> 发文基金: 国家科技重大专项 天津市自然科学基金 卫生部卫生公益性行业科研专项 更多>> 相关领域: 医药卫生 农业科学 更多>>
骨髓增生异常综合征造血细胞生物学指标检测的意义 该文研究了37例MDS、2例由MDS转化的AML(MDS/AML)以及11例正常对照的造血细胞染色体核型、体外培养CFU-GM生长模式、增殖细胞核抗原(PCNA)表达、细胞周期和造血克隆性.结论:1、初诊MDS患者近三分... 张凤奎关键词:骨髓增生异常综合征 细胞生物学 克隆性 造血 文献传递 再生障碍性贫血无关供者造血干细胞移植治疗进展 被引量:1 2010年 近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原(HLA)精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血(AA)疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植的可行性及有效性、移植排斥、移植物抗宿主病(GVHD)和感染并发症等都得到极大改善.与免疫抑制治疗相比,年轻重型AA患者二次治疗采用无关供者造血干细胞移植可获更高的无病生存率. 曹慧敏 张凤奎关键词:贫血 造血干细胞移植 先天性骨髓造血衰竭 被引量:2 2009年 先天性骨髓造血衰竭综合征是一组遗传异质性疾病,以先天性畸形、骨髓造血衰竭及肿瘤易感为主要特点,如Fanconi贫血、先天性角化不良、Diamond-Blackfan贫血、重度先天性中性粒细胞缺乏症、先天性骨髓造血衰竭、Fanconi贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征、Shwachman-Diamond综合征、Diamond-Blackfan贫血等。发病的分子机制主要涉及DNA损伤修复障碍、端粒维持缺陷及核糖体生物合成缺陷等。临床常用的诊断方法分别有染色体断裂试验、外周血细胞端粒长度检测、胰蛋白酶原和胰淀粉酶检测、红细胞中腺苷脱氨酶活性测定等。骨髓衰竭是这类疾病主要的致病和致死原因,I临床诊断获得性再障时要慎重排除这类疾病。造血干细胞移植是该类造血衰竭最有效的治疗方法,近年疗效显著提高。 张莉 张凤奎关键词:FANCONI贫血 先天性角化不良 再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展 被引量:2 2009年 再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效。目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发。儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST。再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关。 张凤奎关键词:再生障碍性贫血 免疫抑制治疗 炎症性贫血发病机制的研究进展 被引量:13 2012年 慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)是仅次于缺铁性贫血(IDA)的最常见贫血,发生于伴有急、慢性免疫异常的多种疾病。已经证明ACD主要是由炎症细胞因子驱动导致,细胞因子致使机体发生铁稳态异常、红系祖细胞增殖异常、红细胞生成素(EPO)相对减少以及红细胞寿命缩短,最终导致低增生性贫血〔1〕。 张凤奎关键词:慢性病贫血 发病机制 一例NK样T细胞淋巴瘤/白血病——附文献复习 被引量:2 2006年 目的提高对 NK 样 T 细胞淋巴瘤/白血病的认识。方法报道1例 NK 样 T 细胞淋巴瘤/白血病患者,并复习文献,总结该病临床及实验室检查特点。结果患者以发热、皮肤疱疹起病,肿瘤细胞主要分布于皮下小血管周围和血管腔内,免疫表型呈 CD3(+),CD8(+),CD4(-),CD5(-),CD10(-),CD19(-),CD57(-),CD56(+),穿孔素(+)和颗粒酶 B(+),T 细胞受体γ重排阳性。经糖皮质激素治疗一度好转,但很快复发,进展为 NK 样 T 细胞白血病,病程1年,死于多器官功能衰竭。结论 NK 样 T 细胞淋巴瘤/白血病非常少见,具有独特的临床、组织病理学和免疫表型特征,对现有治疗不敏感,预后恶劣。 张凤奎 王慧君 吴玉红 董树旭 李洪强 杨栋林 陈辉树 储榆林关键词:白血病 先天性红细胞生成异常性贫血发病机制研究进展 被引量:1 2014年 先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)是一组以骨髓红系无效造血、有独特的光学显微镜及电镜形态学改变为特征的先天性贫血性疾病.其临床表现主要为自出生或婴幼儿时期,即开始出现不同程度的贫血、黄疸及肝、脾大,并常继发胆石症和铁过载.近年,多数文献研究已对单一类型CDA或CDA Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型及变异型的临床特征,分子机制和诊断方法等进行概述.笔者主要从各型CDA发病机制中的相关致病基因、异常信号传导、细胞周期紊乱与膜的糖基化异常及基因型与表现型的关系等进行更深入的综述研究,旨在整体了解和掌握各型CDA,及探索各型CDA之间可能存在的联系. 杨洋 张凤奎关键词:贫血 先天性 病因 如何看待AA的分子遗传学异常 被引量:1 2017年 早在50年前,血液学家就注意到再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)与其他克隆性造血疾病相关,引发著名的"Dameshek之谜"。此后,X染色体灭活式样分析以及细胞遗传学研究相继揭示AA骨髓偏颇造血和经常出现染色体核型异常,证明其克隆性造血特征。与其他原发恶性血液肿瘤克隆性造血发生机制并不完全相同,AA骨髓造血干祖细胞池极度萎缩和免疫发病机制的病理生理背景在其克隆造血的发生、发展中同样发挥重要作用,赋予AA克隆性造血独特特性。现代分子遗传学技术,尤其二代基因测序技术的应用,使多种低变异位点频率的克隆也得以辨识,正确解读在AA患者检出的这些突变克隆造血非常重要。 张凤奎关键词:再生障碍性贫血 慢性粒细胞白血病急性混合细胞白血病变一例 被引量:3 2003年 张凤奎 刘世和 徐泽锋 刘永泽 李承文 聂能 石静曦 卞寿庚 王建祥关键词:慢性粒细胞白血病 骨髓病理 骨髓细胞 化学染色 再生障碍性贫血治疗中超适应证用药调查分析及管理建议 被引量:3 2011年 目的:了解再生障碍性贫血常用药品中超适应证用药情况,为加强超适应证用药管理、减少不合理用药、规避执业风险提供依据。方法:选择2011年1—5月所有住院再生障碍性贫血患者,针对本病治疗药品的使用情况进行统计分析。结果:共调查再生障碍性贫血患者590例,其中有超说明书适应证用药的患者537例,占总病例数的91.02%。结论:再生障碍性贫血治疗中,超适应证用药广泛存在,应对超适应证用药进行分类管理以提高工作效率、规避执业风险。 刘利军 章萍 张凤奎关键词:再生障碍性贫血 管理建议