目的动态血糖监测(CGM)肝糖原累积病(GSD)患儿生玉米淀粉治疗过程中的血糖变化情况,为优化患儿的营养治疗提供支持。方法回顾性研究。收集2019年10月至2020年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科进行72 h CGM的42例肝GSD患儿,按照基因检测结果分为GSDⅠa、Ⅰb、Ⅲa、Ⅵ和Ⅸa型共5组,总结患儿规律治疗后行CGM当天的临床资料,包括病程、年龄、身高、体重、血生化检测结果等,采用动态血糖监测系统(CGMS)对肝GSD患儿进行72 h CGM,评估不同类型肝GSD患儿全天低血糖和高血糖发生情况。采用χ^(2)检验、Fisher确切概率法、t检验、方差分析或非参数检验法进行组间比较。结果42例肝GSD患儿中男25例、女17例。年龄为9.5(6.7,12.9)岁,病程为6.8(5.1,11.3)年。GSDⅠa型组20例、Ⅰb型组3例、Ⅲa型组10例、Ⅵ型组3例和Ⅸa型组6例。CGM结果提示患儿的平均血糖值均在正常范围,但5组间血糖水平标准差(SDBG)和平均血糖波动幅度(MAGE)差异均有统计学意义(F=2.747、3.029,均P<0.05),其中Ⅰa型、Ⅲa型的SDBG明显高于Ⅸa型[(1.10±0.36)、(0.98±0.30)比(0.62±0.26)mmol/L,t=3.010、2.440,均P<0.05],Ⅰa型的MAGE明显高于Ⅸa型和Ⅲa型[(2.3±0.9)比(1.2±0.6)和(1.7±0.6)mmol/L,t=2.734,2.302,均P<0.05]。结论CGMS可正确评估患儿的血糖波动情况,有效发现患儿治疗过程中隐匿的低血糖和高血糖。针对不同类型的肝GSD应根据自身血糖情况给予个体化生玉米淀粉治疗剂量,从而优化患儿的治疗方案改善预后。
