胡宛如
- 作品数:54 被引量:114H指数:6
- 供职机构:中国医科大学附属第一医院更多>>
- 发文基金:辽宁省自然科学基金辽宁省教育厅高等学校科学研究项目更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- M_2/t(8;21)型儿童急性髓性白血病4例实验室资料分析
- 2002年
- 胡宛如卢香兰胡潇滨何莉
- 关键词:儿童急性髓性白血病
- 中国儿童短QT综合征首例报告及家系调查被引量:2
- 2008年
- 目的探讨中国儿童短QT综合征的临床特征及遗传学特点。方法对中国医科大学附属第一医院儿科于2006年收治的1例儿童短QT综合征患儿(患儿男,13岁,以晕厥、抽搐1次为主诉入院,既往健康)临床资料进行分析,并对患儿父母两个家系的22名成员进行遗传学调查。结果查体无异常所见。体表心电图示窦性心律,Q-T间期240ms,QTc270ms,Ⅱ、ⅡI、avF、V4-6导联T波高尖;Holter心电图除见上述改变外,还可见房性和室性期前收缩,心脏彩色超声和心脏X线片未见异常;心肌酶谱、肌钙蛋白和血钾、钠、钙等离子检测值均在正常范围。家系调查表明患儿母亲于12年前猝死在家中,之前曾有反复晕厥、抽搐发作史。体表心电图示Q-T间期260~280ms,T波高尖。在多次住院抢救观察期间,心电图显示尖端扭转型室速、心室颤动。除患儿母亲外,其他成员均无晕厥、抽搐及猝死史,患儿父亲心电图Q-T间期380ms,其他健在者也未见Q-T间期缩短。结论短QT综合征可表现为晕厥、抽搐发作,心电图Q-T间期缩短、QTc≤300ms,心脏结构正常,可有家族猝死史。本例符合常染色体显性遗传。
- 张乾忠胡宛如姜红何莉胡潇滨张菁张良杨志亮
- 关键词:儿童短QT综合征家系调查
- 进行性肌营养不良患者血浆金属蛋白酶组织抑制剂-1和转化生长因子-β1水平检测(英文)被引量:1
- 2004年
- 目的 伴随着肌纤维变性 再生的肌内异常结缔组织增生为肌营养不良的一个特征。金属蛋白酶组织抑制剂 (TIMPs)是多功能蛋白 ,能改变细胞活性和调节基质转变。转化生长因子 β1(TGF β1)也促进组织纤维化。该文探讨TIMP 1和TGF β1在各种肌营养不良发病机制中的作用。 方法 用ELISA法检测几种肌营养不良患者血浆TIMP 1和TGF β1水平。 结果 Duchenne肌营养不良 (DMD)血浆TIMP 1水平为 12 2 .5 2±6 3.87ng/ml,在先天性肌营养不良 (CMD)为 12 4 .87± 6 3.14ng/ml,较对照组 (85 .71± 2 9.13ng/ml)明显升高 (均P <0 .0 5 ) ,但在Becker型肌营养不良 (BMD)为 86 .93± 4 8.93ng/ml,与对照组比较无明显升高 ;血浆TGF β1水平在DMD为 2 6 .2 6± 5 .79ng/ml,CMD为 31.35± 9.77ng/ml,也较对照组 (6 .2 4± 1.12ng/ml)明显升高 ,差异有显著性 ,均P <0 .0 5 ,但在BMD为 3.4 6± 1.38ng/ml,无升高 ;而且TIMP 1和TGF β1浓度有明显的相关性。结论 血浆TIMP 1和TGF β1水平在DMD和CMD中明显升高 ,而BMD中未见明显升高 ,似乎与肌营养不良的临床严重性相关 ,表明TIMP 1和TGF β1在肌营养不良的发病中可能起作用。
- 孙桂莲姜红堃胡宛如荻野谷和裕饭沼一宇
- 关键词:肌营养不良金属蛋白酶组织抑制剂转化生长因子-Β1
- bFGF对新生大鼠缺氧缺血后海马CA1区神经细胞凋亡的影响被引量:3
- 2001年
- 为研究碱性成纤维细胞生长因子 (bFGF)对新生大鼠缺氧缺血 (HI)后海马CA 1区神经细胞凋亡的影响 ,应用新生Wistar大鼠制备缺氧缺血性脑损伤 (HIBD)模型 ,用HE染色、电镜及原位缺口末端标记 (TUNEL)法检测bFGF对HI后海马CA 1区神经细胞凋亡的影响。结果显示HE染色、电镜及TUNEL法均证实HI后海马存在选择性神经细胞凋亡 ,尤以CA 1区为重 ,CA 2和CA 3区病变较轻。TUNEL检测结果 ,bFGF治疗组阳性细胞数 ( 1 5 2 3± 1 4 2 )低于未治疗组 ( 2 5 1 2± 2 0 2 5) ,差异显著 (P <0 0 5)。因此 ,bFGF对HI后海马CA 1区神经细胞确有保护作用。
- 孙桂莲胡宛如
- 关键词:细胞凋亡新生大鼠缺氧缺血性脑损伤HIBDBFGF
- 溶血尿毒综合征诊断与治疗被引量:1
- 2013年
- 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征,是儿童继发性血小板减少的原因之一。近年来本病发病有增多趋势,临床医师应该提高对本病重视。
- 何莉胡宛如
- 关键词:溶血尿毒综合征志贺毒素补体儿童
- 力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(8)答案
- 2013年
- (病例见本刊2013年第8期彩页)
初步诊断:(1)急性上呼吸道感染,诊断依据:①发热、流涕5d病史;②查体:咽赤,双肺无哕音;③辅助检查:血常规示白细胞13.7×10^9/L,中性粒细胞0.68,淋巴细胞0.26。(2)感染所致的精神障碍,依据:①有上呼吸道感染表现。②在病程中出现嗜睡,嗜睡与烦躁、哭闹相交替。
- 何莉胡宛如
- 关键词:病例系列继续医学教育急性上呼吸道感染力欣奇中性粒细胞
- 儿童血清、头发铁与其血红蛋白相关性的研究被引量:1
- 1993年
- 测定头发中的微量元素,易被小儿和家长接受,但头发微量元素能否反映体内微量元素的营养水平尚有争议。本文研究血清、头发铁与Hb浓度之间关系,探讨血清、头发铁对评价儿童体内铁营养水平的价值。1 对象与方法 1.1 对象为本市区幼儿园和托儿所及小学校进行普查中发现的贫血者及微量元素门诊就诊者。年龄为6岁以下儿童120名,6岁及以上儿童110名,共230名。
- 张立夫胡宛如朱英华刘风英郭金华
- 关键词:铁血红蛋白毛发血清儿童
- 高压氧对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的保护作用被引量:7
- 2001年
- 为研究高压氧 (HBO)对新生儿缺氧缺血性脑损伤 (HIBD)的保护作用 ,应用新生Wistar大鼠制备HIBD模型 ,将HBO及HBO +胞二磷胆碱 (CDPC)应用于这些模型中 ,观察它们对HIBD模型鼠的体重增长、病死率、脑病变的影响 ,并用原位缺口末端标记法 (TUNEL)检测HBO对HI后脑细胞凋亡的影响。结果表明 :CDPC及HBO +CDPC治疗后减轻了病死率及脑病变率 ;并使HIBD模型鼠体重增长快于未治疗组 ,但两治疗组间差异不显著 ;HBO治疗组未明显减轻死亡率及脑病变率 ,也未明显减轻脑细胞凋亡 ;CDPC及HBO +CDPC却明显减轻了脑细胞的凋亡 (P <0 .0 0 1 ) ,但两组间差异不显著。因此提示 。
- 孙桂莲胡宛如
- 关键词:脑缺氧脑缺血凋亡高压氧
- 小儿嗜酸粒细胞性胃肠炎1例并文献复习
- 2008年
- 胡宛如何莉张乾忠
- 关键词:胃肠炎嗜酸粒细胞增多
- 以反复呕血脾大和脾功能亢进为主要表现的儿童Caroli病Ⅱ型1例报告并文献复习
- 2019年
- Caroli病也称先天性肝内胆管囊性扩张症(congenital intrahepatic cholangiectasis),是一种罕见的胆道先天发育异常,其特征为肝内胆管呈囊性扩张,常为多发性。目前认为其是一种常染色体隐性遗传病。近年来国内虽有些儿童病例报道[1-2],但大多数医生对本病仍认识不足,易发生漏诊和误诊。笔者所在医院儿科收治1例患儿,病程9年往返于多家医疗单位均未予确诊,经全面检查后确诊为Caroli病Ⅱ型,现报道如下。
- 祝华于晓晴李萍何莉胡宛如张乾忠胡潇滨
- 关键词:CAROLI病儿童