李雪梅
- 作品数：16 被引量：20H指数：2
- 供职机构：自贡市第一人民医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 甲型H1N1流感病毒致血栓性血小板减少性紫癜1例被引量：2
- 2020年
- 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)属于危重症血液病,临床罕见,若不能及时诊治会造成极高的病死率。临床若具有典型“五联征”:发热、溶血性贫血、紫癜或血小板减少症相关的出血、神经系统症状、伴有血尿和/或蛋白尿或尿素氮升高的肾病即可诊断,行血浆ADAMTS13活性和抑制剂的测定可协助诊断。本文总结了1例由甲型H1N1流感病毒所致的血栓性血小板减少性紫癜。现报告如下。
- 宁俊杰官晓艳李雪梅
- 关键词：甲型H1N1流感病毒血栓性血小板减少性紫癜
- 危重儿童5G救护车院际转运建设技术规范被引量：1
- 2022年
- 危重儿童院际转运是院前急救的重要组成部分。第五代移动通信技术的发展为急救医学带来了革命性的变化,可实现医院之间及转运救护车单元信息实时共享。为充分发挥上级医疗机构在诊疗技术、设备资源等方面的优势,实现危重儿童安全、快速转运,特制定危重儿童第五代移动通信技术救护车院际转运建设技术规范,规范危重儿童救护车转运的团队建设、设备物资、转运流程及质量控制要求,以达到降低危重症儿童病死率、改善预后的目的。
- 周艳周艳潘玲丽朱小石胡语航张国英李磊李磊杨昆杨欣何云何云蔡强李雪梅唐晓军赵荣香赵荣香陈国兵陈国兵付红敏付红敏许峰
- 关键词：危重症
- 用于婴幼儿支气管镜检查的呼吸装置
- 本实用新型公开一种用于婴幼儿支气管镜检查的呼吸装置，包括气源，还包括气管，所述气管一端与气源连接，另一端与检查面罩连接；所述气管上设置有用于调节气流大小的调节阀以及用于限制气压上限的保护阀；所述检查面罩包括面罩本体，所述...
- 宁俊杰李胜秋张铭鹰陈华友李雪梅
- 文献传递
- LRBA基因复合杂合突变致儿童弥漫性实质性肺疾病一例被引量：2
- 2021年
- 儿童弥漫性实质性肺疾病/肺间质疾病(DPLD/ILD)罕见,诊断困难,发病原因与肺生长发育障碍及遗传因素相关。已知表面活性物质基因SFTPA1、SFTPA2、SFTPB、SFTPC、ABCA3及NKX2-1的丧失或突变可致DPLD。此外,肺泡蛋白沉积症的发生亦与CSF2RA、CSF2RB和MARS的基因突变相关。虽然目前遗传缺陷对此病的调控知之甚少,但不可否认的是儿童DPLD发病具有显著的遗传异质性。本文回顾分析1例由LRBA(lipopolysaccharide-responsive beige-like anchor protein)基因复合杂合突变所致的儿童DPLD,并复习相关文献,为临床提供参考。
- 宁俊杰官晓艳王红宇李雪梅
- 关键词：肺间质疾病遗传异质性生长发育障碍
- 5p15.1-5p15.33重复1例并文献复习
- 2023年
- 目的分析5号染色体短臂(5p)末端的5p15.1-5p15.33重复患儿的临床特点及遗传学特征。方法收集四川大学华西第二医院儿童重症医学科于2021年7月确诊的存在5p15.1-5p15.33重复的1例患儿,总结其临床资料,并对文献报道的5p重复综合征的病例特点进行总结分析。结果患儿为男性,就诊时1岁5个月,以出生后逐渐出现生长受限及发育迟缓为主要临床表现,伴颅面畸形;7月龄时因四肢抽动被诊断为癫痫;目前为2岁龄,仍反复抽搐,不能抬头、独坐,不会爬,不会咿呀说话,伴肌张力减退。反复行头颅磁共振成像检查均示胼胝体发育不良。患儿父母表型正常。患儿拷贝数变异测序结果显示染色体5p15.1-5p15.33(chr5:1934522-18905656)存在部分重叠,根据拷贝数变异评判标准,判定为致病拷贝数变异,父母未检出异常。根据本研究设定的检索策略,共检索到10篇相关文献(均为英文)报道的17例及数据库中收录的4例,加上本例,共22例5p重复综合征患者,其中17例年龄≤14岁,起病年龄7(0,18)岁,男女比约为1.1∶1。22例患者中颅面畸形19例,发育障碍18例,骨骼/肌肉发育异常15例,自闭症11例,注意力缺陷多动障碍9例,智力障碍8例,肥胖症5例,癫痫5例,先天性心脏发育异常2例,肌张力减退4例,斜视/远视2例,表现为胼胝体发育不良、内分泌功能紊乱、腹股沟疝、脐疝各1例;多发畸形19例,单一畸形3例。结论5p15.1-5p15.33重复可能为该患儿的遗传学病因。面部畸形、发育迟缓、骨骼/肌肉发育异常、智力残疾、自闭症谱系障碍、注意力缺陷多动障碍是5p拷贝数重复最主要的临床表型;胼胝体发育不良可能为该位置染色体重复的扩展表型。
- 宁俊杰乔莉娜李雪梅
- 关键词：发育障碍癫痫拷贝数变异病例报告
- 柯萨奇 B1 型病毒感染致新生儿脓毒症 1 例及文献复习被引量：2
- 2021年
- 目的总结1例柯萨奇(coxsackie)B1型病毒感染致新生儿脓毒症的临床特点并结合相关文献进行复习。方法描述自贡市第一人民医院1例柯萨奇B1型病毒感染致新生儿脓毒症的临床资料,并以“新生儿”“柯萨奇病毒感染”为检索词,检索建库至今中文数据库(中国知网数据库、万方数据库);以“neonate/coxsackievirus infections”“neonatal cox sackievirus”为英文检索词,检索2010年1月—2020年12月PubMed、Google Scholar数据库进行文献复习。结果该例新生儿以弥散性血管内凝血(DIC)、多器官功能障碍为主要表现,外周血感染病原体宏基因组检测示柯萨奇B1型,经治疗后患儿痊愈。通过文献复习并结合该例患儿,共61例新生儿。出生后7 d内发病率为83.0%;男女比例为1.4∶1;主要临床表现为呼吸窘迫、喂养困难、外周灌注不良、发热、肝肿大、心律失常;主要诊断为病毒性心肌炎、病毒性脑炎、多器官功能障碍综合征、病毒性肝炎、心肌损害、肺炎、败血症、DIC、坏死性小肠结肠炎、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症;脏器损伤发生率由高到低依次为心、脑、肝、肺,未收集到肾损害相关报道;最常见的新生儿柯萨奇病毒是B组柯萨奇(CXB),CXB1~CXB5亚型均可致病,偶见CXA感染,其中CXB3和CXB5是CXB主要流行毒力血清型,各占33.3%;治愈患儿45例,死亡16例,死亡率26.2%,其中多器官功能障碍死亡11例,由CXB3所致10例,是新生儿柯萨奇病毒感染最重要的死亡原因。结论新生儿柯萨奇病毒感染病程长,临床表现不典型,全身各个器官系统均可受累;垂直传播可能是其感染的最重要来源,疾病预后取决于血清型和器官功能障碍的数量。
- 宁俊杰陈华友李胜秋张铭鹰李雪梅
- 关键词：柯萨奇病毒新生儿脓毒症
- GLDC基因复合杂合变异致经典型非酮症性高甘氨酸血症一例被引量：1
- 2021年
- 患儿男,7日龄,因“少食、少哭、少动7 d”于2020年12月就诊于自贡市第一人民医院新生儿科,以严重肌张力低下、强直-失张力发作为主要临床表现,辅助检查示血浆甘氨酸水平升高,脑电图示爆发抑制,头颅磁共振示胼胝体细小。经全外显子组基因检测证实该患儿GLDC基因存在c.395C>A(p.S132X)及c.2182G>A(p.G728R)复合杂合变异,诊断为经典型非酮症性高甘氨酸血症。
- 宁俊杰李胜秋陈华友李雪梅
- 关键词：肌张力低下头颅磁共振非酮症性C基因脑电图
- 以胆汁淤积性黄疸为首要表现的川崎病休克综合征1例
- 2020年
- 1临床资料患儿,男,11岁,因“反复发热1周,皮肤黄染2d”于2019年5月急诊入我院儿科。1周前患儿无明显诱因出现发热,体温最高达38.5℃,无畏寒、寒颤及抽搐,伴颈部淋巴结肿大及触痛,院外予以抗感染治疗后淋巴结肿大缓解,触痛减轻。2d前患儿逐渐出现皮肤黄染,呈进行性加重,尿色变黄,尿量减少,伴结膜充血,病程中无皮疹、腹痛、腹泻,无头晕、头痛、呕吐等。入院体格检查:T 38.6℃,P 125次/min,R 29次/min,BP 78/34 mmHg,W 40 kg,SpO 2:91%,意识模糊,全身皮肤干燥,黏膜黄染明显,无皮疹,呼吸稍促,未见吸气性三凹征,呼吸动度不大,双侧颈部淋巴结无明显肿大,结膜充血明显,口唇欠红润,口唇皲裂,可见杨梅舌,咽充血明显,扁桃体不大,双肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿啰音,心音欠有力,律齐,无明显杂音,腹软,稍胀,肝肋下4 cm,质软.
- 宁俊杰官晓艳李雪梅
- 关键词：颈部淋巴结肿大皮肤黄染结膜充血呼吸动度
- 小剂量长疗程阿奇霉素联合吸入用糖皮质激素对小儿慢性细支气管炎的疗效
- 2024年
- 目的探讨小剂量长疗程阿奇霉素联合吸入用糖皮质激素(inhaled corticosteroid,ICS)对小儿慢性细支气管炎的疗效。方法前瞻性选取2021年1月至2022年10月自贡市第一人民医院收治的120例慢性细支气管炎患儿进行研究,采用随机数字表法将其分为对照组(n=60)和观察组(n=60)。对照组患儿在常规对症治疗基础上使用小剂量长疗程阿奇霉素,观察组患儿在对照组基础上联合ICS治疗。比较2组患儿治疗前后的治疗效果、临床症状改善时间、血清免疫功能指标、血清炎性指标及不良反应发生情况。治疗后随访6个月,比较2组患儿急性发作情况。统计学方法采用独立样本t检验、配对样本t检验和χ^(2)检验。结果观察组患儿总有效率高于对照组,差异有统计学意义[93.3%(56/60)与80.0%(48/60),χ^(2)=4.615,P=0.032]。观察组与对照组患儿的喘息缓解时间、湿啰音缓解时间、咳嗽缓解时间分别为(4.6±1.2)d、(7.3±1.9)d、(6.2±1.5)d与(5.2±1.5)d、(8.7±2.1)d、(6.9±1.6)d,观察组均短于对照组(t值分别为2.419、3.826、2.472,P值均<0.05)。观察组与对照组患儿治疗后CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)分别为(39.6±4.3)%、(22.4±3.5)%、1.7±0.4与(32.3±3.5)%、(27.6±4.5)%、1.2±0.4,观察组CD4^(+)和CD4^(+)/CD8^(+)均高于对照组(t值分别为10.199、6.847,P值均<0.001),观察组CD8^(+)低于对照组(t=7.065,P<0.001)。观察组与对照组患儿治疗后粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocytemacrophage colony stimulating factor,GM-CSF)、可溶性白细胞介素-2受体(soluble interleukin-2 receptor,SIL-2R)、血清白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)分别为(731.6±224.6)mg/L、(239.1±58.5)mg/L、(39.6±4.0)ng/L与(962.5±262.5)mg/L、(287.3±62.4)mg/L、(44.6±4.3)ng/L,观察组均低于对照组(t值分别为5.177、4.365、6.595,P值均<0.001)。观察组患儿恶心呕吐、小腹疼痛、轻微皮疹发生率与对照组比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05)�
- 马群英李雪梅黎明真张欢李红霞
- 关键词：阿奇霉素
- 改良T组合复苏器与鼻导管吸氧用于婴儿电子支气管镜检查的安全性比较:一项前瞻性随机对照研究
- 2024年
- 目的优化肺部疾病婴儿接受支气管镜检查时的氧疗方案。方法该研究是一项前瞻性随机、对照的单中心临床试验。前瞻性选择2019年7月—2021年7月42例接受电子支气管镜检查的婴儿为研究对象。按照随机数字表法分为鼻导管吸氧(nasal cannula oxygen,NC)组及改良T组合复苏器(T-piece resuscitator,TPR)组。记录两组术中最低血氧饱和度结果作为主要指标,术中心率及呼吸结果作为次要指标。结果改良TPR组术中最低血氧饱和度高于NC组,低氧血症发生率低于NC组(P<0.05);改良TPR组术中有6例患儿轻度低氧、2例中度低氧及1例重度低氧,NC组分别有3、5和9例,差异有统计学意义(P<0.05)。改良TPR组术中呼吸节律异常发生率低于NC组(P<0.05),两组心律失常发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论改良TPR可以显著减少肺部疾病婴儿接受电子支气管镜时发生低氧血症的风险;与传统NC相比,TPR可明显改善低氧血症的严重程度,且减少呼吸节律异常的发生率。
- 宁俊杰左智惠喻志东李雪梅乔莉娜
- 关键词：鼻导管吸氧电子支气管镜婴儿
