张五昌
- 作品数：22 被引量：135H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 小儿反射性癫痫被引量：1
- 1991年
- 反射性癫痫是指一种特殊刺激所引起的发作,例如看到复杂形象、运动形态或被轻度拍打、轻微接触体表任何部分等,这些类型要与各种非感觉性致病因素所致的发作严加区分。按不同类型的刺激将反射性癫痫分为以下几种:视觉诱发性、听觉诱发性、触觉诱发性和内脏感觉诱发性。按引起发作的刺激种类又分为单纯刺激型和复杂刺激型。治疗是以避开导致发作的刺激为主。用丙戊酸钠治疗光源性发作有效,滴注左旋多巴可有减轻此类发作的作用。
- 刘效兰张五昌项全申
- 关键词：癫痫反射性儿童
- 磁共振血管造影对小儿急性偏瘫综合征的诊断价值探讨被引量：14
- 1999年
- 目的探讨磁共振血管造影（ＭＲＡ）对小儿急性偏瘫综合征（ＡＨＳ）的临床应用价值。方法对３４例ＡＨＳ采用３ＤＴＯＦＭＲＡ技术方法，并联合应用磁共振成像协助诊断。结果２４例示脑血管异常改变（狭窄９例，严重狭窄和闭塞１５例），其中颈内动脉受累１１例，大脑中动脉受累２４例，大脑前动脉受累６例，大脑后动脉受累５例。ＭＲＡ示有血管代偿现象２０例。结论ＭＲＡ较好地反映了ＡＨＳ颅内血管病变部位和范围。ＭＲＡ因其无创性、快捷、不需造影剂等特点，有可能成为儿科脑血管疾病诊断中重要的、常用的技术方法。
- 张五昌吴沪生刘天慈徐赛英方芳
- 关键词：磁共振血管造影偏瘫综合征儿童MRA
- 共济失调毛细血管扩张症的临床研究(附8例报告)
- 1999年
- 共济失调毛细血管扩张症（ＡＴ）是常染色体隐性遗传的的原发性免疫缺陷病。我们介绍的８ 例均具有典型的共济失调及毛细血管扩张的特征。仅４ 例具有明确反复感染史，实验室检查５ 例体液免疫功能减低，５ 例细胞免疫功能下降，提示免疫功能检查与临床感染间有较好相关性，５ 例患儿ＭＲＩ或ＣＴ检查示小脑萎缩改变。
- 张五昌吴沪生宋淑嫒张宁
- 关键词：共济失调毛细血管扩张症免疫缺陷病
- 75例儿童线粒体病临床及遗传学研究
- 方方沈丹敏刘志梅丁昌红任晓暾韩彤立张炜华杨欣英张五昌郑华吴沪生沈颖
- 75例儿童线粒体病临床及遗传学研究
- 方方沈颖沈丹敏刘志梅丁昌红任晓暾韩彤立张炜华杨欣英张五昌郑华吴沪生
- 儿童发作性睡病的诊断及人类白细胞抗原在诊断中的意义被引量：2
- 2004年
- 目的 探讨儿童发作性睡病的诊断依据和人类白细胞抗原 (HLA)Ⅱ类等位基因在诊断中的意义。方法 对 4 0例发作性睡病患儿的临床资料进行分析。所有患儿接受了多次小睡潜伏时间试验 (MSLT)。应用PCR序列特异性引物体外基因扩增 (PCR -SSP)方法测定HLA -DRB1及DQB1等位基因 ,并与本室对北京地区 91名正常人检测的数据进行比较。结果 本组 4 0例 ,平均病程 6 5个月 ,≤ 3个月者 14例 ( 30 % )。 4 0例患儿均有过度或发作性睡眠 ,37例伴猝倒 ,2 2例伴入睡幻觉 ,6例伴睡眠瘫痪。本组MSLT平均睡眠潜伏期 <5min ,异常快速眼动 (REM )睡眠平均 2～ 5( 4 33± 0 2 6 )次。异常REM睡眠潜伏期为 0 2 5～ 4 9( 4 0± 1 8)min。本组HLA -DRB1 15 0 1阳性率为 0 4 38,较对照组 ( 0 115 )高 ,DQB1 0 6 0 1阳性率为 0 0 2 5 ,较对照组 ( 0 0 93)低。本组 35例为DRB1 15 0 1及DQB1 0 6 0 2均阳性 ,2例为DRB1 15 0 2及DQB1 0 6 0 1均阳性 ,余 3例患儿DRB1 15和DQB1 0 6均为阴性。结论 本病诊断可依据其临床表现 ,MSLT测试结果 ,并除外其他可解释这些症状的躯体或精神方面疾病。DRB1 15 0 1及DQB1 0 6 0 2为发作性睡病易感基因 ,HLA-DRB1 15检测结果阴性者 。
- 吴沪生郭玉红邹丽萍韩芳张五昌方方肖静丁昌红李静陈春红
- 关键词：儿童发作性睡病人类白细胞抗原等位基因睡眠障碍
- 急性播散性脑脊髓炎的临床及实验室研究被引量：17
- 1999年
- 目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）病因、分类与分型、临床及实验室检查的特点，提高诊断与鉴别诊断能力。方法制定较严格的诊断标准，对符合标准的34例地DEM的临床表现及实验室检查进行分析。结果34例中感染后脑脊髓炎30例，接种后脑脊髓炎4例。临床呈脑型表现16例，脑脊髓型18例。脑脊液异常12／34例，IgG指数增加16／24例。EEG异常23／31例及BAEP（5／10例）、SEP（6／8例）和VEP（3／6例）异常。脑MRI是多发性病灶31倒（91．2％），其中较时称性的17例；34例病变部位大脑白质27例，脑干11例，小脑7例，丘脑11例，基底节6例。脊髓MRI异常4／7例。结论对有前驱感染或接种史呈脑炎我脑脊髓炎表现者，脑脊液（CSF）检查排除细菌、病毒等感染，若MRI示脑白质多发性病灶改变应考虑ADEM。
- 张五昌吴沪生刘天慈邹丽萍吕俊兰方芳张靖肖静
- 关键词：脑脊髓炎ADEM病因
- 急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的诊断及鉴别诊断被引量：13
- 2000年
- 目的 根据急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)和多发性硬化 (MS)临床及实验室检查特点 ,探讨二者的诊断和鉴别诊断。方法 制定较严格的诊断标准 ,对符合标准的 34例ADEM和 17例MS的临床表现及实验室检查分析比较。结果 ADEM 34例 ,男 19例 ,女 15例 ;MS 17例 ,男 7例 ,女 10例。ADEM与MS起病发热 (6 4.7% ;2 9.4% ) ;头痛 (5 8.8% ;2 3.5 % ) ;意识障碍 (6 4.7% ;5 .9% ) ,其中昏迷 (17.6 % ;0 % ) ;惊厥 (35 .3 % ;0 % )。ADEM起病为广泛性CNS障碍 ,MS常为单一神经症状 ,如脊髓病 6例 ,偏瘫 5例 ,视神经炎 3例等。CSF免疫学检查差异不明显。MRI显示ADEM与MS丘脑病变 (32 .4% ;0 % )。ADEMEMG检查可有周围神经损伤 ,MS不明显。结论 对有前驱感染或接种史、临床出现广泛的CNS改变 ,特别是意识障碍或惊厥 ,MRI示脑白质多发性病灶 ,特别是伴有丘脑病变者 ,应考虑ADEM ;临床以单一神经症状综合征起病、中枢神经系统 (CNS)中至少有两处不相关联的白质病灶 。
- 张五昌吴沪生刘天慈邹丽萍吕俊兰方芳张靖肖静
- 关键词：急性播散性脑脊髓炎多发性硬化儿童
- 儿童Leigh综合征临床及遗传特征分析被引量：22
- 2017年
- 目的 了解儿童Leigh综合征（LS）临床和遗传学特征.方法 对2013至2016年在北京儿童医院神经内科临床诊断LS的患儿,应用靶向基因捕获二代测序（NGS）技术对线粒体基因（mtDNA）组和LS相关的核基因（nDNA）进行测序,对基因确诊病例的临床资料进行回顾性总结.采用t检验、方差分析以及Fisher确切概率检验,对mtDNA和nDNA变异两组发病年龄、临床表现、乳酸和头颅磁共振成像（MRI）进行比较.结果 经基因确诊LS 35例,其中男20例、女15例.起病年龄为新生儿-4.4岁,中位起病年龄1岁.2岁之内发病26例（74％）.首发症状包括发育落后、发育倒退和抽搐发作,其发生年龄分别为6（4,12）,12（8,14）和6（1,23）月龄;眼睑下垂、椎体外系症状和共济失调发病年龄分别为26（18,44）,28（23,40）和28（19,35）月龄.各首发症状发病年龄差异有统计学意义（H=21.919,P=0.01）.35例中临床表现发育落后29例（83％）,肌张力异常26例（74％）,生长落后18例,肌无力15例,发育倒退13例,吞咽困难11例,喂养困难10例,眼球震颤及呼吸异常各9例,锥体外系表现、周围神经损害、眼睑下垂、抽搐各8例,共济失调、眼外肌麻痹和多毛各5例,骨骼发育异常4例,消化道症状2例.32例LS患儿行血乳酸测定,23例（72％）升高,11例行脑脊液乳酸测定,8例升高.头颅磁共振成像（MRI）均累及脑干和（或）基底节区,其中27例（77％）脑干受累,24例（69％）基底节区受累,14例累及延髓,13例为nDNA变异;8例累及小脑,7例为nDNA变异.35例基因变异中mtDNA变异17例（49％）,分别为8993 T＞C/G 5例、14487T＞C 4例、13513 G＞A2例,9176 T＞C、10158 T＞C、3697 G＞A、10191T＞C、14459A＞G,11777C＞A各1例;nDNA变异18例（51％）,其中SURF1基因10例、PDHA1基因3例、NDUFV1、NDUFAF6、NDUFAF5、NDUFS1和COQ7基因各1例.共发现27种变异类型,15种为新发.涉及呼吸链酶复合物基因变异31例�
- 方方沈颖沈丹敏刘志梅丁昌红张五昌孙素真吕俊兰韩彤立王晓慧张炜华杨欣英李久伟吴沪生
- 关键词：儿童LEIGH病
- 三种抗癫痫药物单药首治伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫的疗效对比被引量：3
- 2009年
- 目的丙戊酸钠、卡马西平、托吡酯被公认为是目前广谱的抗癫痫药物，临床上均可用于治疗伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫（BECT）。本研究旨在比较这些药物对儿童BECT的治疗效果，筛选临床单药治疗的首选药物。方法通过84例药物治疗BECT病例（丙戊酸钠31例，卡马西平31例，托吡酯22例）的回顾性分析，从首药治疗失败时间、首治发作控制率、药物不良反应三个方面，对托吡酯、卡马西平、丙戊酸钠的治疗效果进行比较。结果托吡酯、卡马西平、丙戊酸钠的首药治疗失败时间分别为3．00个月[0．75—12．00]、8．00个月[2．50—32．00]、5．00个月[1．25—11．75]，三者差异无显著性（P=0．463）。癫痫发作控制率托吡酯、卡马西平、丙戊酸钠分别为77．3％、83．9％、74．2％，差异无显著性（χ^2=1．475，P=0．478）。托毗酯有较高的药物不良反应发生率，与丙戊酸钠（χ^2=8．717，P=0．003）和卡马西平（χ^2=7．105，P=0．008）相比差异有显著性，丙戊酸钠与卡马西平相比差异无显著性（χ^2=0．111，P=0．74）。结论托吡酯、卡马西平、丙戊酸钠均可作为儿童BECT单药治疗的首选药物。
- 孟陆亮邹丽萍丁瑛雪王颖马明圣吴沪生张五昌
- 关键词：药物治疗儿童
