郭静
- 作品数：37 被引量：192H指数：9
- 供职机构：中国医科大学附属盛京医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家临床重点专科建设项目辽宁省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 临床鉴别诊断胆道闭锁和肝内胆汁淤积症的研究
- 郭静许玲芬孙梅
- 儿童食物变态反应的发病机制及诊治进展被引量：7
- 2012年
- 近年儿童食物变态反应（foodallergy，FA）的发病率越来越高，逐渐引起儿科医师及患儿家长的重视。美国自1997年至2007年在小于18岁儿童中FA的发病率增幅达18％[1]。
- 孙梅郭静
- 关键词：食物变态反应发病机制儿童患儿家长儿科医师
- 小儿胆道闭锁与肝内胆汁淤积症的鉴别诊断被引量：13
- 2015年
- 目的探讨临床诊断方法对于鉴别诊断小儿胆道闭锁(BA)和肝内胆汁淤积症(IHC)的价值,从而提高临床医生对BA的认识,减少临床漏诊及误诊率。方法收集2011年7月-2014年6月以持续性黄疸收入中国医科大学附属盛京医院小儿消化内科的133例持续性黄疸患儿,分为IHC组111例,BA组22例。回顾性分析一般临床资料,并评价不同临床表现、实验室检查及影像学检查对BA和IHC的鉴别意义。计量资料组间比较采用t检验,计数资料组间比较采用χ2检验,不符合χ2检验条件时采用Fisher精确检验。结果临床表现中白便及肝脾增大伴有质地变硬在两组间差异具有统计学意义(χ2值分别为43.838、53.298、25.610,P值均<0.01);实验室检查BA组TBil、DBil、GGT、ALT、AST水平显著高于IHC组,差异均有统计学意义(t值分别为-5.628、-6.781、-7.485、-0.281、-4.349,P值均<0.01);GGT的特异度、阳性预测值、阳性似然比最高,而TBil具有最高的敏感度、阴性预测值以及最低的阴性似然比;TBil、DBil及GGT平行实验敏感度及阴性预测值可达到100%,三者系列实验特异度为98.0%,阳性预测值为88.9%。肝胆脾彩超探及肝门部纤维包块、胆囊收缩不良及磁共振胰胆管造影(MRCP)表现在两组间差异具有统计学意义(χ2值分别为106.635、16.433,P值均<0.01),系列实验特异度及阳性预测值均提高到100%。结论白便、肝脾大及质地变硬、TBil、DBil、GGT、肝胆彩超及MRCP表现对于BA及IHC诊断有鉴别意义,联合应用能提高诊断准确性。
- 郭静许玲芬孙梅
- 关键词：胆道闭锁
- 消化系统遗传代谢病患儿临床和基因特征的病例系列报告
- 2024年
- 背景既往儿童消化系统疾病以感染性疾病为主,近年来遗传代谢性疾病的诊断率也逐渐升高。目的总结常见的消化系统遗传代谢病的临床表型和基因型。设计病例系列报告。方法纳入在单中心2015年1月1日至2019年12月31日因消化系统症状就诊且全外显子组基因检测结果异常的患儿。从病历系统中截取患儿的人口学资料、临床资料和基因检测结果。主要结局指标临床表型和基因型。结果320例行基因检测的消化科患儿中结果异常111例(34.7%),诊断时年龄(2.4±2.8)岁,男68例(61.3%)。主要疾病表型包括:遗传性肝病70例(63.1%),其中肝豆状核变性和糖原累积病各15例,Citrin缺乏症13例,Alagille综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症和胆红素代谢障碍各9例;极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)8例(7.2%);进行性肌营养不良10例(9.1%)等。肝豆状核变性多表现为无症状的持续性转氨酶升高(53.3%),ATP7B基因c.2333G>T(p.R778L)是最常见的变异位点(53.3%)。糖原累积病患儿的临床表现主要为低血糖、肝肿大、肝功能异常(均为93.3%)以及TG升高(60.0%),亚型包括Ⅸa型6例,Ⅲ型5例,GSDⅠa、GSDⅡ、GSDⅥ和ⅩⅤ型各1例。9例Alagille综合征患儿均有肝功能异常,8例(88.9%)以“皮肤、巩膜黄染”就诊;8例(88.9%)为JAG1基因变异(Alagille综合征1型),1例为NOTCH2基因变异(Alagille综合征2型)。Citrin缺乏症患儿多因“皮肤黏膜黄染”入院(92.3%),多有肝酶异常、胆汁淤积和低血糖,13例均检出SLC25A13基因突变,以c.851_854del(38.5%)和c.852_855del(30.8%)位点最为常见。9例进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿均有肝脏肿大,ALT、AST和总胆汁酸升高,分型包括2型(ABCB11基因变异)6例,3型(ABCB4基因变异)2例,1型(ATP8B1基因变异)1例。9例胆红素代谢障碍患儿主诉均为“黄疸和/或肝功能异常”,均检出UGT1A1基因突变,c.211G>A(p.G71R)(66.7%)和A(AT)6TAAinsTA(55.6%)是最常见的变�
- 李健郭静孙梅
- 关键词：消化科遗传学儿科黄疸
- 早产儿视网膜病发生机制研究进展被引量：3
- 2010年
- 早产儿视网膜病（retinopathyofprematurity，ROP）是一增殖性的视网膜病变，由Terry在1940年首次描述，视网膜发育不完善是其根本原因，长时间吸入高浓度氧是其主要诱因。尽管ROP发生机制尚未完全清楚，但高氧诱导ROP的发生过程已基本明确，现分为两期：（1）血管闭塞期：未发育成熟的视网膜暴露于高氧中，血管发育停滞，已存在的视网膜血管可能闭塞消失；（2）血管增生期：由于血管缺乏及神经发育所需的氧耗增加，视网膜处于低氧状态，新生血管大量形成并伴有纤维组织增生。近年来，随着早产低出生体重儿成活率的提高，ROP的发病率不断上升，已成为小儿致盲的主要原因。现将其发生机制的研究现状及进展综述如下。
- 张素娥郭静薛辛东
- 关键词：视网膜病氧自由基一氧化氮早产儿
- 儿童重症急性胰腺炎的诊治进展被引量：8
- 2011年
- 儿童重症急性胰腺炎的发病率较低，起病急骤凶险，且症状不典型，有些症状缺乏特异性，病死率相对较高。本文将对重症急性胰腺炎的诊断、治疗进展作一综述。
- 孙梅郭静
- 关键词：重症急性胰腺炎儿童
- 新生儿脑梗死早期的临床表现与磁共振成像特点被引量：7
- 2009年
- 目的磁共振成像(MRI)是目前诊断新生儿脑梗死的金标准,然而常规MRI对于2d内的新生儿脑梗死的早期显像并不敏感。为了早期诊断新生儿脑梗死,该研究探讨了新生儿脑梗死患儿的早期临床表现及头部MRI成像学特征,包括常规MRI及弥散加权成像(DWI),并为早期诊断提供依据。方法回顾分析该院新生儿病房收治的16例新生儿脑梗死患儿临床资料、头部MRI检查(所有病例均于生后5d内行常规序列扫描后接受弥散加权序列扫描),其中5例于新生儿期(生后11～18d)进行了第2次头部MRI检查。结果①高危因素:产前8例(50%),产时9例(56%),产后0例(0%);临床表现:11例以惊厥发作为首发症状,患儿每次抽搐持续时间较短(平均为2～3min),9例于24h内停止抽搐;②MRI扫描结果:初期(5d内)病灶部位T1稍低信号,T2加权稍高信号,相同部位弥散加权影像均表现为高亮信号,且病灶边界清晰;再次扫描时(生后11～18d)病灶部位T1低信号、T2高信号较前明显,相同部位弥散加权均表现为低信号。结论惊厥多为新生儿脑梗死的首发表现,发作次数少且程度轻;梗死早期DWI表现为高亮信号,继之常规MRI出现T1低信号、T2高信号,并随时间逐渐明显,尤以T2表现更为敏感。
- 黄万杰薛辛东郭静姚丽富建华戚拥军
- 关键词：脑梗死磁共振成像弥散加权成像
- 串联质谱技术在婴儿胆汁淤积症病因诊断中的价值被引量：6
- 2015年
- 目的探讨串联质谱技术在婴儿胆汁淤积症病因诊断中的应用价值。方法收集2013年1月-2015年3月就诊于中国医科大学附属盛京医院儿科的153例行血、尿串联质谱检查的胆汁淤积症婴儿。记录患儿病史及体格检查特征,分析其临床生化、病原学及影像学检查结果。此外,对患儿进行血高效液相色谱-串联质谱(HPLC-MS/MS)及尿气相色谱-质谱(GC-MS)检测,针对血尿串联质谱检查异常的患儿,检测其可能的致病基因。计量资料组间比较采用非参数Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用χ2检验。结果 153例婴儿胆汁淤积症患儿中血尿串联质谱异常者有19例(12.4%),结合临床资料及基因分析,其中诊断Citrin蛋白缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症15例、酪氨酸血症2例、甲硫氨酸血症1例、丙酸血症1例。与串联质谱检测正常患儿相比,串联质谱异常患儿黄疸持续时间延长,ALP、GGT、胆汁酸水平明显升高,差异均有统计学意义(Z值分别为-2.227、-3.815、-2.130、-2.351,P值均<0.05);凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间差异亦有统计学意义(Z值分别为-4.300、-3.526,P值均<0.001)。病原学检查巨细胞病毒(CMV)阳性者占58.8%(90/153),质谱异常患儿中CMV阳性率高达78.9%(15/19)。结论鉴于不同原因所致的婴儿胆汁淤积症临床表现及生化检查的非特异性,串联质谱技术可作为早期筛查的首选项目,在辅助婴儿胆汁淤积症的病因诊断方面,尤其是甄别遗传代谢性淤胆疾病具有重要意义。
- 许玲芬张卫波马雪梅郭静王洋孙梅
- 关键词：串联质谱法婴儿
- Caco-2建立肠黏膜屏障模型及其在通透性研究中的应用被引量：4
- 2016年
- 目的利用Caco-2细胞建立体外肠黏膜屏障模型，系统评价并初步探讨其在炎症损伤后黏膜通透性改变中的应用。方法体外培养Caco-2细胞，接种于Transwell板上，每日观察细胞形态；自培养第5天起，隔日测细胞膜的跨上皮电阻（transepithelialelectricalresistance，TEER）；对于TEER值达标准的孔测定荧光黄透过率，进行透射电镜的完整性验证。应用培养21d的Caco-2细胞屏障，加入不同浓度（0、50、100、200nmoWL）的血小板活化因子（platelet—activatingfactor，PAF）孵育24h，光镜、电镜观察形态学改变，检测TEER和荧光黄透过率，应用间接免疫荧光和Westernblot观察ZO-1蛋白的分布及表达。结果Caco-2细胞单层TEER从第5～15天逐渐增加，在第15天已经达到600Ω·cm2，平台期保持至第21天；在此期间，细胞形成紧密单层，电镜下细胞呈高分化，细胞间形成紧密连接，绒毛整齐，极性形成；荧光黄透过量极低，体外肠上皮细胞屏障形成。加入PAF后，以100nmoVL对黏膜屏障通透性影响最大：电镜下见紧密连接结构破坏、断裂，细胞表面微绒毛脱落、稀疏；免疫荧光可见紧密连接的标志蛋白ZO-1荧光信号减弱，ZO-1环断裂，胞浆内可见阳性染色，提示其向膜下转移。此时，TEER值下降，荧光黄透过量明显增加，与对照组比较差异有统计学意义（P〈0．01），与形态学改变规律一致；ZO—1蛋白表达亦降至最低，与对照组相比差异有统计学意义（P〈0．01）。结论经形态学及细胞通透性验证，培养2～3周的Caco-2细胞可形成肠屏障模型，用于体外肠黏膜屏障的研究；PAF影响紧密连接相关蛋白的表达，破坏紧密连接结构，从而影响肠黏膜屏障通透性。
- 许玲芬张雪娇林楠郭静王洋孙梅
- 关键词：人结肠癌细胞系通透性血小板活化因子ZO-1蛋白
- MRI早期评估新生儿化脓性脑膜炎的临床应用价值被引量：11
- 2011年
- 目的回顾性分析新生儿化脓性脑膜炎MRI[常规MRI和弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）]影像学特征，为早期评估新生儿化脓性脑膜炎提供依据。方法选取2004年7月至2009年7月中国医科大学附属盛京医院新生儿内科收治的20例确诊为化脓性脑膜炎的足月新生儿，其中男14例，女6例。全部患儿在确诊后72h内完成常规MRI及DWI检查。结果（1）20例患儿中有19例（95％）出现异常；其中脑梗死7例（35％，7／20），硬膜下积液4例，脑软化3例，脑积水1例，脑室管膜炎1例；全部患儿中有7例存在颅内出血；（2）7例脑梗死患儿中，5例显示出DWI高信号以及Tl低信号、T2高信号；另2例仅显示DWI高信号，而T1、他均正常。结论新生儿化脓性脑膜炎初期即可有梗死及出血等脑损害，不论中枢神经系统症状及体征是否明显，均应行常规MRI检查，DWI检查在化脓性脑膜炎早期患儿中更为重要。
- 张丹富建华薛辛东郭静胡奕
- 关键词：化脓性脑膜炎磁共振成像弥散加权成像新生儿
