张鑫
- 作品数：3 被引量：14H指数：1
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 辅酶Q2基因突变所致辅酶Q10缺乏性肾病综合征1例
- 2023年
- 该文报道1例辅酶Q(coenzyme Q,CoQ)2基因突变所致CoQ10缺乏性肾病综合征病例并进行文献复习。该患者以血尿、蛋白尿及视力下降为临床表现,予足量糖皮质激素治疗2个月余,蛋白尿无缓解。出生史无特殊,其父母非近亲婚配、均体健。全外显子组测序结果显示,CoQ2基因c.973A>G(p.T325A)和c.517C>T(p.R173C)突变,结合肾活检明确为遗传性肾病,予减停糖皮质激素后改为补充CoQ10治疗,5周后24 h尿蛋白量由6.01 g下降至1.53 g。
- 包道日娜杨宏宇王芳周绪杰张鑫王素霞周福德
- 关键词：泛醌突变肾病综合征遗传性肾病
- 气体信号分子硫化氢在油酸致大鼠急性肺损伤中的作用被引量：14
- 2007年
- 目的:探讨胱硫脒-γ-裂解酶(cystathionine-γ-lyase,CSE)/硫化氢(hydrogen sulfide,H2S)系统在急性肺损伤(acute lunginjury,ALI)中的作用。方法:尾静脉注射油酸(oleic acid,OA)制备大鼠ALI模型为OA组,对照组注射等量生理盐水,注射OA前给予硫氢化钠(NaHS)(14μmol/kg)作为NaHS+OA组,单纯给予NaHS(14μmol/kg)作为NaHS组,分别测定血浆及肺组织H2S生成量、CSE活性、3-巯基丙酮酸转硫酶(3-mercaptopyruvate sulfurtransferase,MPST)活性、肺组织及血浆中丙二醛(MDA)、共轭二烯(Diene)键含量;并对肺部病变进行评定。结果:与对照组比较,OA组肺组织CSE、MPST活性及H2S浓度呈现下降趋势(P<0.01),血浆H2S浓度升高(P<0.01),血浆及肺组织MDA及Diene键含量升高(P<0.01);与OA组比较,NaHS+OA组血浆及肺组织MDA和Diene键含量明显下降(P<0.01)。结论:内源性CSE/H2S系统参与了OA致大鼠ALI的病理生理过程;给予外源性H2S可以减轻ALI时肺脏脂质过氧化损害。
- 张鑫耿彬张志刚于晓敏李虹刘新民唐朝枢
- 关键词：急性肺损伤气体信号分子脂质过氧化
- DNAJ热休克蛋白家族成员B9阳性纤维样肾小球病的临床病理特征分析
- 2022年
- 目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9(DNAJ heat shock protein family member B9, DNAJB9)阳性的纤维样肾小球病(fibrillary glomerulonephritis, FGN)患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料, 总结其临床病理改变特征。结果 5例FGN患者入选本研究, 性别比为4∶1(女∶男), 中位年龄29岁(24~71岁);临床表现为肾病综合征2例, 蛋白尿3例;1例肉眼血尿, 4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样, 光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变, 可伴有新月体形成;免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主, IgG亚型以IgG1和IgG4为主;电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质, 主要沉积于系膜区和内皮下, 可伴有基底膜内沉积, 少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳, 2例起病时表现为肾病综合征的患者中, 1例患者于起病1周内进展至终末期肾病, 1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病;3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者, 经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后, 2例蛋白尿缓解, 1例尿蛋白量轻度升高, 肾功能均维持稳定。结论中国FGN患者以青年起病多见, 临床主要表现为蛋白尿、微量镜下血尿。FGN诊断依赖电镜下发现系膜区、内皮下直径约10~30 nm纤维样物质, DNAJB9蛋白免疫组化检测阳性可作为确诊FGN的重要标志物。FGN患者肾脏预后较差, 目前尚无有效的针对性治疗方案。
- 张鑫雍自昊喻小娟王素霞周福德赵明辉
- 关键词：热休克蛋白质类纤维样肾小球病
