鞠俊
- 作品数：24 被引量：110H指数：6
- 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 婴儿痉挛症ACTH治疗相关因素与癫痫控制时间的COX模型分析
- 目的：探讨婴儿痉挛症患儿促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗中的相关因素对痉挛控制时间的影响,为临床治疗提供可参考依据.方法：选择2008年1月至2012年10月解放军总医院儿童医学中心及首都医科大学附属儿童医院收住院婴儿痉...
- 杨光邹丽萍石秀玉王静杨小凡鞠俊刘玉洁
- 关键词：婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素COX模型
- 发热诱导的学龄期儿童难治性癫癎性脑病的临床特点及预后分析被引量：4
- 2012年
- 目的总结并分析国内发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病（FIRES）患儿的临床特点及预后。方法使用多中心回顾性的研究，分析2001至2010年间13例FIRES患儿的临床资料，并对患儿的预后进行随访，随访时间平均1．5年。结果13例入选的患儿发病前身体健康，学习成绩优异，患儿均在发热后出现了癫痫持续状态不经历静止期，直接进入难治性的癫痫发作。男女比例为6：7，发病中位年龄8．3岁。癫痫发作主要表现为部分性发作起源，9例患儿继发全身性发作。初次头颅MRI检查有10例MRI正常，3例有颅内囊肿；所有患儿均接受正规抗癫痫药物（中位5种）治疗，效果不佳，3例接受过麻醉药物治疗，8例入ICU进行监护治疗，1例在急性期死亡。随访期仅有1例在药物控制下无临床发作，曾经4次试停药，均又出现发作（追踪10年），其余11例均有难治性的癫痫发作；除1例放弃治疗外，余10例均口服3-4种抗癫痫药物。12例随访时行脑电图检查，7例示局灶或多灶性放电，6例表现为不对称的弥漫性慢波。11例在随访期复查了头颅MRI，1例出现了颞叶萎缩，其余患儿头颅MRI较急性期未见明显改变。存活的患儿中有9例智力低下，3例可以上学，但学习能力未恢复到发病前的水平。结论FIRES是一类发热后急性起病的恶性癫痫综合征，至今病因未明，无有效的治疗手段，患儿预后差，常遗留认知障碍。
- 邹丽萍鞠俊王静杨小凡钱素云王三梅廖建湘钟佑泉蔡方成周文静
- 关键词：癫痫持续状态发热癫痫性脑病难治性癫痫
- 133例线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷病的临床、酶学和线粒体基因分析
- 目的 研究我国线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷病临床、呼吸链酶学和分子遗传学特点.方法 利用分光光度计法测定133例患儿(男79例,女54例)外周血白细胞线粒体呼吸链酶活性.总结患儿临床及生化表现.
- 马艳艳张玮娜鞠俊杨晓凡杨艳玲邹丽萍吴桐菲刘玉鹏王峤李溪远宋金青石秀玉赵锰胡琳燕
- 血清特应性过敏原及总IgE抗体与抽动障碍发病的关系
- 鞠俊李尔珍秀清李晓燕张玮娜邹丽萍
- 关键词：抽动障碍过敏原检测病因
- 文献传递
- 难治性癫()儿童就医现状及家长需求调查分析被引量：1
- 2014年
- 目的通过问卷形式凋查难治性癫痫儿童的诊疗现状及需求情况。方法采用自制癫痫儿童就医现状及家长需求调查问卷，对100例于2013年5月至10月在中国人民解放军总医院儿科门诊就诊的难治性癫痫儿童（每例患儿选择1位家长）为研究对象获知情同意，进行非暗示性问卷调查，调查内容包括获得癫痫知识的途径；对癫痫儿童的社会态度；就医需求；癫痫儿童治疗情况。结果96％的患儿接受正规治疗，52％的患儿更换过3种以上的抗癫痫药物，34％的患儿用药后，发作控制了70％以上；46％的患儿监护人通过上网查询、39％通过医师或专业人士获得有关癫痫知识。在社会态度方面的调查，歧视、嘲笑和害怕告知他人占据了46％，仅22％的人群表示同情并鼓励；41％的患儿监护人希望得到系统诊疗服务，20％希望减免治疗用药费用。结论患儿监护人主要通过上网查询和就诊医师以获得癫痫相关知识，癫痫患儿在社会上会受到一定的嘲讽与歧视，同时患儿监护人希望得到系统的诊疗服务以及医药费用的减免。
- 李慧胡琳燕刘玉洁鞠俊高蕾邹丽萍
- 关键词：癫痫儿童
- 发作性睡病的临床特征及盐酸哌甲酯控释片治疗的疗效观察
- 目的：分析发作性睡病患儿的临床特征,评价盐酸哌甲酯控释片治疗儿童发作性睡病的疗效及安全性.方法：回顾性总结32例发作性睡病患儿的临床特征,分析多导睡眠图(PSG)及多次小睡潜伏期实验(MSLT)结果.结果：32例发作性睡...
- 鞠俊赵建波李晓燕石秀玉张玮娜邹丽萍
- 关键词：发作性睡病儿童患者临床疗效安全用药
- 硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症开放性临床研究被引量：7
- 2014年
- 研究背景婴儿痉挛症是一种以痉挛发作、脑电图高度失律和精神运动发育迟滞为特征的难治性癫癇,抗癫癇药物治疗效果欠佳。促肾上腺皮质激素作为一线治疗药物存在感染和高血压等不良反应,本研究旨在通过开放性临床试验评价硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效和耐受性。方法共计55例婴儿痉挛症患儿接受统一标准的硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗,比较治疗前后痉挛发作频率和脑电图改变,治疗过程中通过监测患儿生命体征、实验室指标和药物不良事件评价药物耐受性。结果治疗2周后痉挛发作控制有效率为78.18%(43/55)、脑电图改善率为55.77%(29/52),其中无发作25例(45.45%)、脑电图恢复正常6例(11.54%)。不同发病年龄[≤4个月和>4个月(χ2=0.595,P=0.441)]、病程[≤2个月和>2个月(Fisher确切概率法:P=0.735)]和病因学[特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛症(Fisher确切概率法:P=1.000)]对痉挛发作控制有效率,以及不同发病年龄(χ2=1.325,P=0.250)、病程(χ2=2.668,P=0.102)和病因学(χ2=2.215,P=0.145)对脑电图改善率之差异均无统计学意义;治疗期间无一例患儿发生高血压等不良事件。29例患儿经长期随访(治疗后1、3和12个月)无痉挛发作患儿比例基本维持不变(χ2=0.945,P=0.815)。结论硫酸镁联合促肾上腺皮质激素方案治疗婴儿痉挛症疗效肯定且耐受性良好。
- 鞠俊黄静李慧庞领玉史泽宁张君嗣苏小俊陈小桥邹丽萍
- 关键词：硫酸镁促肾上腺皮质激素脑电描记术
- SDHA基因联合框移突变导致的线粒体脑病
- 马艳艳张玮娜鞠俊杨晓凡杨艳玲邹丽萍吴桐菲刘玉鹏王峤李溪远宋金青石秀玉赵锰胡琳燕
- 硫酸镁预防婴儿痉挛症ACTH治疗相关性高血压病例对照研究被引量：13
- 2014年
- 目的观察硫酸镁对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)过程中高血压的预防作用。方法选取2011年5月至2013年10月住院的46例IS患儿,以入住医院分为硫酸镁组23例,给予硫酸镁联合ACTH治疗;对照组23例,单用ACTH治疗,疗程均为2周。观察比较两组高血压的发生率。结果硫酸镁组患儿没有出现高血压,全部完成疗程;对照组出现6例高血压,18例完成疗程。硫酸镁组在高血压的发生及疗程完成方面均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论硫酸镁能预防ACTH在治疗IS过程中高血压的发生,有利于完成疗程,尽早控制病情。
- 刘秀国李久伟石秀玉鞠俊邹丽萍
- 关键词：婴儿痉挛症硫酸镁高血压
- 腺苷脱氨酶2与血管炎的相关性研究进展被引量：3
- 2014年
- 血管炎性病变临床表现多样,病因复杂。新近研究发现,部分血管炎性病变可能与猫眼综合征染色体候选基因1(cat eye syndrome chromosome region,candidate 1,CECR1)突变导致CECR1基因编码的腺苷脱氨酶2(adenosine deaminase 2,ADA2)功能缺陷相关。多项研究在结节性多动脉炎和不能明确诊断的血管炎性疾病患者中发现了相同的突变位点,并证实了存在ADA2蛋白功能缺陷。作为腺嘌呤核苷代谢过程中的腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)亚型之一的ADA2不论在早期胚胎发育,还是在特异性免疫系统中都发挥了作用,但目前对于ADA2的功能研究较少。推测ADA2缺陷可能通过增加腺苷水平和破坏血管内皮的完整性从而导致血管炎症的发生,机制尚待进一步研究。总之,ADA2缺陷可能揭示了ADA在人类疾病中的作用,为血管炎性疾病提供了诊断和治疗策略,现对其与血管炎的相关性研究做一综述,以期从遗传学角度探讨血管炎的病因。
- 鞠俊邹丽萍
