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IgG4相关性疾病患者的临床特征：来自118例中国患者的前瞻性队列研究被引量：2: 2015年; 2015年6月Rheumatology（Oxford）杂志发表了中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院张文教授牵头的一项关于IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的研究：“IgG4相关性疾病临床特征：来自118例中国患者的前瞻性队列研究”[L in W, Lu S, Chen H, et al. Clinical characteristics of immunoglobulin G4-related disease： a prospective study of 118 Chinese patients[ J]. Rheumatology （Oxford）, 2015 ],; 陈雨林玮张文; 关键词：前瞻性队列研究相关性疾病 IGG4

滤泡辅助性T细胞与自身免疫性疾病被引量：3: 2016年; 滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cells,Tfh)是一类主要定位于B淋巴细胞滤泡形成生发中心的特殊CD4+T细胞亚群,它在诱导B细胞活化、分化、产生抗体的各个环节均发挥着重要的辅助功能。Tfh细胞在机体内的正常表达有利于维持机体正常的免疫应答和内环境的稳定,一旦其表达和(或)功能出现异常,则会引起体内抗体异常表达,从而导致自身免疫性疾病的发生。认识和研究Tfh细胞在自身免疫性疾病中可能的发病机制及其功能有利于临床上更好地认识疾病,为疾病的治疗提供新的思路。; 陈雨张文; 关键词：自身免疫疾病滤泡辅助性T细胞

免疫球蛋白G4相关疾病150例治疗前后实验室检测数据的比较被引量：8: 2016年; 目的分析免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）的临床特征和治疗前后实验室数据，提高临床对此疾病的认识。方法总结北京协和医院IgG4．RD前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料，治疗前全面评估，治疗后在第1、3、6-10个月时进行3次随访。治疗前后符合正态分布的数据采用配对t检验，非正态分布的数据采用非参数检验的Wilcoxon秩和检验。结果本组患者男：女比例为2．33：1，平均年龄（53±12）岁。87例（58．0％）患者曾有过敏史。临床表现为多器官受累，前3位最常见的表现为米库利兹病（MD）、淋巴结病、胰腺炎，均接受糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。MD组患者IgG4水平显著高于非MD组，补体C3、C4水平显著低于非MD组。治疗前分别有70.3％和88．2％的患者IgG和I球升高，治疗后显著下降。治疗前95．3％的患者血IgG4水平升高为8110．0（3242．5，18325．0）mg／L；治疗后第1、2、3次随访临测IgG4水平分别为5195（1962．5，11300）mg／L、3170（897，7410）mg／L、3010（1095，6670）mg／L，均较治疗前有显著下降（U=-7．514，-9．028，-9．031，均P〈0．01）；治疗后32．6％的患者IgG4正常。IgG4与IgE的水平无相关性，治疗后的变化趋势非平行性。结论IgG4-RD实验室检查中以血清IgG4升高最突出，治疗后IgG4水平明娩下降，但多数患者不能降至正常；该疾病与过敏性疾病有一定相关性。治疗后IgE与IgG4变化趋势并不一致。; 彭琳一陈雨费允云陈华李萍吴子燕李永哲张文曾小峰张奉春; 关键词：免疫球蛋白G 免疫球蛋白E

特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较被引量：3: 2012年; 目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。; 宋丽陈嘉林陈雨方卫纲曾学军; 关键词：特发性嗜酸粒细胞增多症变应性肉芽肿性血管炎非霍奇金淋巴瘤回顾性分析

IgG4相关疾病与人类白细胞抗原-DR、DQ等位基因的相关性被引量：7: 2016年; 目的探讨IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)-DR、DQ等位基因的相关性。方法共纳入北京协和医院IgG4-RD队列研究患者91例,健康对照100例,采用序列特异性引物-聚合酶链反应(polymerase chain reaction-sequence specific primer,PCR-SSP)检测方法进行HLA-DR、HLA-DQ基因亚型分型。结果与健康对照组相比,IgG4-RD患者HLA-DRB1*03(13%vs.5%,P=0.047)表达率显著增高;HLA-DRB1*09表达率显著降低(16%vs.33%,P=0.009)。根据脏器受累不同,其基因表达率亦不相同。其中HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*08在胰腺受累患者,HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在颌下腺受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DQB1*02在泪腺受累患者,HLA-DRB1*04、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在腮腺受累患者,HLADRB1*07在泌尿系统受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在鼻窦受累患者,HLA-DRB1*08在腹膜后受累患者,HLA-DRB1*04在肺部受累患者表达率显著升高。结论 IgG4-RD患者携带HLA-DRB1*03频率较高,该基因可能与疾病易感有关。不同脏器受累患者HLA-DR、HLA-DQ的基因亚型表达率不同。; 于立杰陈雨张盼盼张文; 关键词：IG 人类白细胞抗原

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陈雨

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