金晶
- 作品数：40 被引量：218H指数：9
- 供职机构：上海交通大学医学院附属新华医院更多>>
- 发文基金：国家科技支撑计划国家高技术研究发展计划上海市科委重大科技攻关项目更多>>
- 相关领域：医药卫生理学更多>>
- 儿童过敏性紫癜肾炎临床与病理研究
- 朱亚菊龚莹靓李玉峰卫敏江金晶董瑜吴伟岚陈慧敏
- 表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患儿肾组织免疫荧光沉积情况和糖皮质激素疗效的关系被引量：7
- 2017年
- 目的·分析表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿肾组织免疫荧光沉积情况和糖皮质激素疗效的关系。方法·回顾性分析1990年1月至2015年12月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿肾脏内科临床诊断为肾病综合征并行肾穿刺活检明确病理类型为FSGS患儿的肾组织免疫荧光沉积情况及临床随访资料。结果·47例表现为肾病综合征的FSGS患儿,免疫荧光类型分布:IgA为主型2例(占4.26%)、IgM为主型7例(占14.89%)、补体为主型4例(占8.51%)、IgG+A+M型1例(占2.13%)、IgG+A+M补体型5例(占10.64%)、IgA+补体型1例(占2.13%)、IgM+补体型12例(占25.53%)、无免疫复合物型15例(占31.91%)。免疫荧光沉积情况:IgA^+有9例,IgM^+有25例,IgG^+有8例,C3^+有23例,C4^+有3例,C1q^+有6例,FN^+有5例,免疫荧光沉积全阴性的有12例。口服泼尼松足量治疗4周后完全缓解34例(占72.34%),部分缓解7例(占14.89%),无缓解6例(占12.77%)。不同免疫荧光类型患者间的激素疗效差异无统计学意义(H=1.792,P=0.408);不同免疫荧光沉积情况中C1q^+与C1q-患者的激素疗效差异有统计学意义(χ~2=7.22,P=0.027),余组间差异均无统计学意义。结论·对于表现为肾病综合征的FSGS患儿,若肾组织有C1q沉积,则糖皮质激素对其的疗效相对较差。
- 单文婕龚莹靓朱亚菊金晶董瑜李玉峰
- 关键词：肾病综合征局灶节段性肾小球硬化免疫荧光疗效
- 评估新Schwartz公式预测中国CKD及非CKD患儿GFR的准确性研究
- <正>目的Schwartz公式是近30年国际普遍应用儿童GFR快速简便计算公式,但因公式中血清肌酐测定方法的改变其预测GFR的准确性下降,故Schwartz等人在2009年基于349名CKD患儿数据提出了新Schwart...
- 金晶
- 文献传递
- 原发性肾病综合征的病理与临床分析
- 李玉峰金晶董瑜吴伟岚陈慧敏朱亚菊龚莹靓卫敏江
- 977例儿童肾活检病理及临床分析
- 目的了解上海交通大学医学院附属新华医院小儿肾脏科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,以提高临床对儿童肾小球疾病的病理及临床关系的认识。方法回顾性分析1989年7月至2011年12月在我院进行肾活检的977例患儿病理分型和临床...
- 李玉峰卫敏江吴伟岚陈慧敏沈加董瑜金晶
- 异戊酸血症一例临床及异戊酰辅酶A脱氢酶基因突变研究被引量：15
- 2008年
- 目的了解异戊酸血症患儿的临床、实验室特点以及异戊酰辅酶A脱氢酶（IVD）基因突变情况。方法对1例异戊酸血症患儿的病史、实验室检查以及血串联质谱和尿气相色谱质谱结果进行了分析，对IVD基因12个外显子及两端内含子行PCR扩增和DNA测序，限制性内切酶片段长度多态性分析c．466G〉C（G127A）新突变。结果患儿男，2岁7个月，生后3d起出现呕吐和酸中毒，行幽门切开术后仍反复呕吐，伴有酸中毒发作，智力发育明显落后。血串联质谱分析显示C5酰基肉碱水平增高至12．89μmol／L，尿气相色谱质谱分析显示异戊酰甘氨酸明显升高，临床诊断为异戊酸血症。IVD基因DNA测序显示，患儿存在复合杂合突变：c．149G〉A（R21H）和c．466G〉C（G127A），c．466G〉C（G127A）突变在／VD基因第5外显子上，是以往未报道的新突变。结论报道1例异戊酸血症，新生儿期发病，反复呕吐，酸中毒和智力落后，血C5酰基肉碱明显升高，尿中有异戊酰、甘氨酸大量排出，基因诊断发现1个IVD基因新突变。
- 邱文娟顾学范叶军韩连书白海涛王霞高晓岚王瑜金晶张惠文
- 关键词：DNA突变分析气相色谱质谱法
- 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症患者临床资料及质谱检测结果分析被引量：5
- 2014年
- 目的 分析鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTCD）患者临床表现及生化特点,以便提高临床医师对此病的认识.方法 分析2005至2013年上海交通大学医学院附属新华医院确诊的40例OTCD患者的临床表现、血氨水平、串联质谱检测的血瓜氨酸水平及气相色谱质谱检测的尿乳清酸、尿嘧啶水平,并与25名健康儿童进行比较分析.结果 OTCD患者40例,发病年龄中位数为1.4岁（3 d～29岁）,临床表现主要为喂养困难、持续性呕吐、抽搐、意识障碍、高氨血症等.患者血瓜氨酸水平显著低于对照组[6.35 （1.84 ～21.11）比13.65（10.23 ～ 24.52） μmol/L,P＜0.05].尿乳清酸及尿嘧啶水平显著高于对照组[167.77 （1.21 ～1 650.45）比0.25（0～2.32） mmol/molCr、52.67（3.50 ～338.64）比0.69（0～2.87） mmol/molCr,均P＜0.05].结论 对于血氨增高的患者,串联质谱检测血瓜氨酸降低,尿气相色谱质谱检测乳清酸及尿嘧啶升高有助于OTCD诊断.
- 韩凤韩连书叶军邱文娟张惠文高晓岚王瑜龚珠文金晶
- 关键词：乳清酸瓜氨酸高氨血症
- 重复肾活检为局灶节段性肾小球硬化和轻微病变的临床与病理分析
- 目的 对于8 例重复肾活检为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿的临床资料进行回顾性研究,分析临床与病理的关系,探讨重复肾活检的指征.方法 回顾性分析了新华医院近20 年的肾活检病例,对其中8 例重复肾活检确诊为FSGS...
- 李玉峰卫敏江吴伟岚陈慧敏董瑜金晶朱亚菊
- 977例儿童肾活检病理及临床分析
- 李玉峰卫敏江吴伟岚陈慧敏沈加董瑜金晶
- 儿童IgA肾病112例临床与病理分析
- 2019年
- IgA肾病是临床常见的原发性肾脏疾病,其病理特征为以肾小球系膜区IgA为主的沉积。临床表现类型多样,以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见,可伴有不同程度蛋白尿,部分为肾病水平蛋白尿,也有表现为急进性肾炎,合并高血压或肾功能减退。研究[1]发现,部分IgA肾病呈进行性发展,确诊后20?25年有20%?30%的患儿发展为终末期肾脏病。
- 朱亚菊龚莹靓李玉峰卫敏江金晶董瑜吴伟岚陈慧敏
- 关键词：急进性肾炎肾功能减退
