目的:探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床及影像学表现、病理特点、鉴别诊断、治疗及预后.方法:报道H A M L临床病例1例,检索1987-2014年国内文献,取其中资料相对完整的540例,对541例HAML临床表现、实验室检查、影像学检查、手术方式、病理学检查和随访资料进行临床分析.结果:541例HAML患者以女性多见,无明显症状361例(66.7%),实验室检查多无异常,影像学诊断阳性率:B超1.4%(4/283)、CT 37.4%(131/350)、MRI 16.17%(38/235),且CT诊断价值较高(CT vs MRI:χ2=11.321,P=0.001;CT vs B超:χ2=42.105,P=0.000),病理诊断免疫组织化学指标肿瘤细胞表达黑色素瘤抗体-45(human melanoma black-45,HMB-45)表达阳性率97.8%(357/365)、平滑肌激动蛋白(smooth muscle actin,SMA)阳性率93.7%(207/221)、Vimentin阳性率62.5%(30/48)、CD-34阳性率40.5%(51/126)、CD-117阳性率39.0%(48/123),外科手术治疗521例(96.3%),术后良性预后98.7%(231/234).结论:HAML缺乏特征性临床表现,影像学表现多样,术前诊断正确率低、误诊率高,有待病理及免疫组织化学确诊,首选手术治疗,预后良好.
