乐偲
- 作品数：19 被引量：40H指数：3
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- 双下肢水肿1个月,加重伴抽搐1天
- 2014年
- 病例摘要
患者,女性,15岁,主因＂双下肢水肿1个月,加重伴抽搐1天＂,于2013年12月6日收住北京协和医院。
现病史
2013年11月初患者无诱因出现双下肢水肿,外院查血白细胞9.6×10^9/L,淋巴细胞0.83×10^9/L,血红蛋白63 g/L,血小板73×10^9/L,白蛋白21 g/L,肌酐52μmol/L;尿红细胞（＋＋＋＋）,24 h尿蛋白9.5 g;
- 乐偲陈罡叶文玲李雪梅
- 关键词：系统性红斑狼疮抗磷脂综合征双下肢水肿抽搐
- 第563例 皮疹—发热—无尿—视力下降被引量：1
- 2022年
- 本文报道1例以皮疹、关节痛及发热起病,初始诊断为成人Still病的青年女性患者,在短期内迅速出现肾功能的急剧恶化,伴有意识障碍及视力下降。诊断考虑血栓性微血管病,进一步完善病因筛查考虑不典型溶血尿毒症综合征可能性大。对于血栓性微血管病的诊断和病因筛查,以及不典型溶血尿毒症综合征的治疗如何推进,本文将详细分析。
- 焦禹豪刘岩乐偲苏龙翔赵丽丹郭伏平冯俊柏小寅杨景元沈东超袁灵赵森秦岩陈丽萌李雪梅
- 关键词：溶血尿毒症综合征血栓性微血管病成人STILL病
- 血栓伴血两系低17年,发热伴腹胀3个月
- 2014年
- 病历摘要
患者，女，50岁，主因“血栓伴血两系低17年，发热伴腹胀3个月”于2012年7月20日入住本院。
- 乐偲吴迪侯勇
- 关键词：抗磷脂综合征发热原因待查中枢神经系统感染
- 重症自身免疫性疾病的血浆置换治疗
- 自身抗体和组织损伤导致自身免疫性疾病。血浆置换是危重症自身免疫性疾病的重要辅助手段，重症自身免疫性疾病中的血浆置换应当因时、因地制宜，充分的药物治疗仍然是多数自身免疫性疾病治疗的基石，血浆置换应与原发疾病的药物治疗相结合...
- 乐偲
- 关键词：血浆置换临床疗效
- 第399例——间断头晕八年，胸闷一年，加重伴胸痛一天
- 2011年
- 病历摘要
患者女，27岁。8年前无诱因出现头晕，伴视物不清，数分钟自行缓解。1年前患者劳累时胸闷，休息或含服硝酸甘油数分钟症状消失。同时患者诉活动时左上肢无力，休息好转。
- 杨华夏程中伟乐偲沈珠军朱文玲赵岩苗齐张抒扬方全
- 关键词：头晕胸闷胸痛左上肢无力视物不清硝酸甘油
- 闽希豪森综合征一例被引量：3
- 2015年
- 患者女,30岁,主因＂发热5年,眼干、多尿、反复上腹痛2年余＂入院,患者2008年始出现间断发热,自诉体温波动于37.5～38.4℃.2010年始觉眼干泪少,曾有左侧腮腺肿大伴多尿,尿量4 000～5 000 ml/d,行唇腺活检示＂散在淋巴细胞浸润＂,行支气管镜、骨穿刺、头颅MRI均（-）,曾于我院经过详细检查除外感染、肿瘤、尿崩症及CTD等疾病,因尿常规示BLD 5～8/高倍视野,患者多次要求行肾活检,后于外院行肾穿刺,术后病理未见特殊改变.
- 赵丽丹乐偲张黎张婷郑文洁张烜
- 关键词：综合征间断发热反复上腹痛体温波动腮腺肿大唇腺活检
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
- 2024年
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。
- 陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组
- 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多系统受累
- Bartter综合征诊疗中国专家共识(2023)被引量：1
- 2024年
- Bartter综合征是一种罕见的遗传性失盐性肾病,以继发性醛固酮增多症伴低血钾、低氯性代谢性碱中毒、血压正常或偏低为主要临床特点。可出现早产、低血容量、室性心律失常、横纹肌溶解、肾功能衰竭、生长发育迟缓、感音神经性耳聋等临床情况,疾病危害大。近年来,Bartter综合征相关研究取得了长足进步。中华医学会罕见病分会、中国研究型医院学会罕见病分会、中国罕见病联盟、北京罕见病诊疗与保障学会联合相关领域专家全面复习了Bartter综合征相关文献,基于最新循证医学证据,在Bartter综合征的临床表现与分型、诊断、治疗、并发症管理方面达成共识,为临床规范化诊疗提供了依据。
- 中华医学会罕见病分会中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会Bartter综合征中国专家组陈丽萌陈朝英陈朝英张抒扬张磊杨宏仙简珊简珊樊晓红蒋兰萍赵若环吕宁乐偲乐偲
- 关键词：BARTTER综合征
- 临床病例讨论第462例——慢性大量水样泻、急性肾损伤
- 2018年
- 患者男，60岁。因大量水样泻2个月余就诊，伴体重明显下降，并发急性肾损伤，经多种止泻药物、经验性抗感染及禁食禁水试验、去麦胶饮食等治疗均无明确疗效。在除外肿瘤性疾病、炎症性肠病及感染性腹泻等病因后，结合胃镜病理改变诊断为自身免疫性肠病，予糖皮质激素治疗后病情好转。
- 倪岳晖李骥周炜洵罗亚平蒋青伟刘洋乐偲孙钢钱家鸣
- 关键词：腹泻急性肾损伤
- 消瘦、乏力5个月,多饮、多尿2个月
- 2013年
- 病例摘要
患者，男，46岁，因“消瘦、乏力5个月，多饮、多尿2个月”于2012年3月23日人住本院。
- 乐偲焦洋曾学军
- 关键词：淋巴细胞增殖性疾病成人隐匿性自身免疫性糖尿病
