- 血清铜蓝蛋白在肝豆状核变性中的诊断价值
- 马明圣邱正庆刘妍吴戊辰翁若航魏珉
- 减轻面罩吸氧面部受压方法介绍
- 2014年
- 面罩吸氧可以有效、快速地提高血氧饱和度,增加氧分压,改善患者缺氧状态。然而由于面罩需要紧贴在患者口鼻部,使用时间过长容易导致面部皮肤受压,尤其是消瘦、营养不良的患者易出现蛋白质合成减少,负氮失衡,皮下脂肪减少,肌肉萎缩,一旦受压,受压处缺少肌肉脂肪组织的保护,引起血液循环障碍产生压疮。
- 崔爽刘妍
- 关键词:面罩吸氧皮肤受压面部血液循环障碍肌肉萎缩蛋白质合成
- 3例糖原累积症Ib型SLC37A4基因分析被引量:4
- 2017年
- 目的探讨糖原累积症Ib型SLC37A4基因突变状况及基因型与临床表型的关系。方法回顾分析3例糖原累积症Ib型患儿的临床资料及SLC37A4基因检测结果。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄分别为6、9、16岁,临床表现为肝大、空腹低血糖、高乳酸血症、高脂血症和粒细胞减少。外周血DNA直接测序分析SLC37A4基因的6个等位基因,共检测出4种突变,包括错义突变2个,p.Leu23Arg、p.Pro191Leu,剪切突变1个,c.870+5G>A,缺失突变1个,c.1042_1043del CT。3例患儿的基因型分别为,p.Pro191Leu,p.Pro191Leu;p.Leu23Arg,c.870+5G>A;p.Pro191Leu,p.Leu347Valfs X53。结论 3例糖原累积症Ib型中国患者中共检出4种突变,均为已知突变;其中p.Pro191Leu为最常见突变;不排除p.Gly149Glu纯合突变与反复感染相关。
- 袁裕衡刘妍邱正庆
- 关键词:基因突变
- NF1基因突变致1型神经纤维瘤病8例临床分析被引量:25
- 2016年
- 目的了解1型神经纤维瘤病(NF)的临床表型特征及异质性。方法回顾分析8例NF患儿的临床及基因检测资料。结果 8例患儿中男5例、女3例,均因生后多发牛奶咖啡斑就诊,2例伴丛状神经纤维瘤,1例伴多处皮肤神经纤维瘤。8例患儿有7种突变形式,NF1基因全部缺失2例;4种缺失突变,分别为c.4974_4977delCTAT,p.Y1659TfsX17、c.3987_3988delAG,p.S1329fsX4、c.1511delC,p.P504QfsX22和c.6388delC,p.L2130fsX3;1种c.3975-2delA剪切突变;1种c.3721 C>T,p.R1241X无义突变。除全基因大片段缺失和无义突变之外,其余均为未报道的新突变。患儿父母外周血均未检测出相应的突变。结论 NF1基因突变可致1型NF,此研究发现5种新的突变,且均为de novo突变。多发牛奶咖啡斑是1型NF最早的临床表现,对疑似患者应尽早行基因分析确诊。
- 刘妍袁裕衡马明圣王薇邱正庆
- 关键词:1型神经纤维瘤病NF1基因
- 以获得性血管性血友病起病的抗体阴性的儿童系统性红斑狼疮一例并文献复习
- 肖海鹃马明圣宋红梅刘妍肖娟魏珉
- 肠内肠外营养药物配伍禁忌的研究进展被引量:5
- 2013年
- 随着医药科技的发展、新药的不断出现,现有的药物配伍禁忌表已经不能满足临床需要,使用过程中,经常会发现2种或2种以上的药物混合应用时出现结晶、混浊、絮状物等现象,但无相应的“配伍禁忌表”可以查询。这种现象轻者可伤及患者的健康,重者危及患者生命,应当引起重视。笔者对近几年来医药期刊公开发表的有关肠内、肠外营养药物与其他药物间的配伍禁忌文献进行总结,希望为临床上安全用药提供参考。
- 刘妍张岑
- 关键词:肠内营养肠外营养药物配伍禁忌
- 表格式治疗单的优化设计及应用
- 2013年
- 北京协和医院感染内科共有36张床位,临床工作分3组,每个小组至少由1位护士负责,每组各有1个夹子,内含该组患者的治疗、注射、输液单。一般各组重症患者的部分治疗工作、早晨的特殊治疗及操作,均由夜班护士完成。当重症患者数量增加、特殊时间治疗项目增多时,往往需要反复翻阅的单子多达十几页,且白班与夜班所承担的治疗项目均混合在一起,无特殊标志,很容易出现漏项。针对此问题,笔者设计了一种方便夜班护士工作的表格式治疗单及表格式记录单,效果良好。现介绍如下。
- 刘妍冯蕊张岑
- 奥美拉唑钠相关变色反应原因分析及护理对策的研究进展被引量:5
- 2015年
- 奥美拉唑钠呈弱碱性,是一种质子泵抑制剂,能抑制胃壁细胞分泌胃酸,使胃黏膜细胞酸化程度减轻。在临床上奥美拉唑钠用于治疗消化性溃疡、溃疡合并出血及协同抗生素根除幽门螺杆菌感染,对胃细胞有营养作用,同时保护胃黏膜屏障功能[1]。
- 李冉王雪娇刘妍李宾宾
- 关键词:奥美拉唑钠配伍禁忌护理对策
- 一次性输血器用于添加呼吸机湿化器蒸馏水被引量:2
- 2012年
- 在临床上,给无创、有创呼吸机湿化器添加蒸馏水是较棘手的问题。由于现有设备自身未配备加水装置,传统的方法是在呼吸机运转过程中,快速拔开湿化器上端的进气口,用已抽好灭菌注射用水的50mL注射器反复注入其中。但此办法存在以下缺点:运转中的呼吸机会继续从湿化器内出气,使要灌入的液体部分洒溅;呼吸机突然断开会产生刺耳的报警声,使患者及护理人员产生不良心理;整个过程护士维持蹲位,不节力,也不美观。我们应用输血器给呼吸机加水,有效克服了以上缺点,介绍如下。
- 刘妍冯蕊张岑
- 关键词:呼吸机湿化器一次性输血器蒸馏水灭菌注射用水不良心理护理人员
- 血清铜蓝蛋白在肝豆状核变性中的诊断价值
- 马明圣刘妍吴戊辰翁若航邱正庆