陈建行
- 作品数：10 被引量：74H指数：4
- 供职机构：首都医科大学附属北京友谊医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都市民健康培育项目北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症80例临床分析被引量：2
- 2014年
- 目的探讨伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征、治疗及预后情况。方法对2008至2013年在北京友谊医院确诊为HLH且初次外周血EB病毒DNA检测中〉1000拷贝／ml的80例患者（年龄≥14岁）的临床资料进行回顾性分析。结果80例伴EB病毒血症的HLH患者中最终确诊为EB病毒相关HLH46例，淋巴瘤相关HLH30例，原发性HLH4例。EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关HLH两组间的实验室指标只有丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）的差异有统计学意义（P=0．021、0．035）。中位随访时间2．0个月（0．5～20．0个月）。80例患者总体1、3、6、12个月的生存率分别为58．8％、37．5％、29．7％、19．6％。结论伴有EB病毒血症的HLH患者病情凶险，预后差，常规实验室指标对于区分EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关的HLH的意义不大。
- 曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然黄文秋陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：疱疹病毒4型预后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析被引量：27
- 2014年
- 目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P＜ 0.05）.比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标.
- 黄文秋王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然曾祥宗陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：预后
- 家系基因筛查及免疫学指标在原发性噬血细胞综合征诊断中的意义被引量：4
- 2016年
- 目的探讨家系基因筛查及快速免疫学指标检测在原发性噬血细胞综合征（HLH）诊断中的意义。方法通过对伴有PRF1、UNC13D及SH2D1A基因突变的4例原发性HLH患者展开家系调查，分别完成基因筛查及各项免疫学指标检测（包括NK细胞活性、CD107a检测及HLH相关缺陷蛋白表达测定），评价各项检测指标在原发性HLH诊断中的意义并探讨各项指标间的相关性。结果4个家系基因突变分别为PRF1基因错义突变c．T172C（p．S58P）和非框架移码突变C．10831094de1（p．361365dei）；PRF1基因错义突变c．C1349T（p．T450M）和框架移码突变c．10901091de1CT（p．T364fsX93）；UNC13D基因错义突变c．G2588A（p．G863D）；SH2D1A基因半合子错义突变c．32T〉G（p．111S）。先证者及家系成员分别存在不同程度的NK细胞活性降低，其中PRF1基因及SH2D1A基因突变家系HLH相关基因编码穿孔素蛋白、信号淋巴细胞活化分子相关蛋白（SAP）表达水平下降，UNC13D基因突变先证者及与其存在完全相同突变位点的家系成员细胞毒脱颗粒功能（CD107a表达）显著减低。结论开展家系基因筛查及快速免疫学指标检测对诊断原发性HLH具有重要意义，两者具有较好的一致性，其中快速免疫学指标检测作为一种高效的检测手段，可为原发性HLH的早期诊断辊供可靠依据．
- 张嘉王旖旎王晶石吴林魏娜付丽高卓陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：系谱基因检测免疫学指标
- 噬血细胞综合征研究进展被引量：12
- 2013年
- 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象，并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征，
- 张滔陈建行熊梅
- 关键词：噬血细胞综合征病因细胞因子
- X-连锁淋巴增殖综合征基因相关的成人原发性噬血细胞综合征一例
- 2015年
- 患者男,32岁.2013年8月＂无明显诱因出现间断发热,伴黄疸、乏力＂,体温最高达38.8℃,就诊于当地医院.血常规：WBC（11.27～13.81）×109/L,中性粒细胞（2.66～3.16）×109/L,淋巴细胞（7.22～9.65）×109/L,Hb 115 ～ 126 g/L,PLT（29 ～ 86）×109/L;纤维蛋白1.54 g/L;铁蛋白5 851 μg/L;胸腹部CT示：双肺炎症,考虑为感染性发热,不除外病毒感染.予头孢类抗生素联合更昔洛韦抗病毒、保肝等对症治疗,但效果差,体温未得到控制,发热渐不规律,逐渐出现干咳,少量白色黏痰,乏力纳差进行性加重.2013年9月于我院病理科会诊：（左侧颈部）淋巴结淋巴组织反应性增生,可能与病毒感染有关,建议查EBER（EB病毒编码的小RNA）。
- 陈建行张嘉王旖旎裴瑞君王昭
- 关键词：噬血细胞综合征X-连锁原发性成人基因头孢类抗生素
- 自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析被引量：4
- 2014年
- 目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征（AAHS）的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁（16～70岁）.原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病（AID）治疗过程中继发噬血细胞综合征（HPS）,10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热（100.0％,29/29）、呼吸系统症状（79.3％,23/29）、脾大（72.4％,21/29）、皮疹（65.5％,19/29）、关节疼痛（62.1％,18/29）最为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.
- 曾祥宗王旖旎王晶石吴林张嘉马骥良黄文秋陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：噬血细胞综合征自身免疫病预后
- 61例EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的疗效及预后分析被引量：25
- 2015年
- 目的 通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法 对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者预后的相关危险因素进行单因素和多因素分析.结果 同期诊治的HLH患者共246例,伴EBV感染者102例,其中EBV-HLH 61例,淋巴瘤相关HLH 36例,原发性HLH 5例.61例EBV-HLH患者中,男40例,女21例,男、女比例为1.9∶1,中位发病年龄28（12～78）岁,中位随访时间3（0.5～28）个月,患者l、3、6、12个月的总体生存（OS）率分别为65.6％、47.5％、32.4％、25.0％.确诊HLH4周内未使用依托泊苷治疗者12例,HLH-94方案治疗者33例,HLH-2004方案治疗者16例,三组患者的治疗有效率分别为33.3％、51.5％、43.8％,差异无统计学意义（P=0.401）;未使用依托泊苷治疗组和HLH-94/HLH-2004方案治疗组患者的OS率差异有统计学意义（P=0.033）.血清白蛋白水平（P=0.033）及EBV是否转阴（P=0.010）是影响患者预后的独立危险因素.结论 EBV-HLH患者病情凶险,预后差,及早应用以依托泊苷为基础的免疫化疗可以改善患者的生存情况.血清白蛋白水平、EBV是否转阴是影响EBV-HLH患者预后的独立危险因素.
- 曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林黄文秋高卓裴瑞君陈建行金志丽王昭
- 关键词：预后
- T细胞淋巴瘤相关噬血细胞淋巴组织细胞增多症71例临床分析被引量：3
- 2015年
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）,又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndromes,HPS）,是一种由遗传性或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征.临床症状和体征以发热、肝脾肿大、全血细胞减少等为主.该病具有进展迅速、病死率高的特点,因此已经得到越来越多的人对其重视.其病因可分为原发性和继发性（获得性）,前者主要与基因缺陷有关;继发性HLH与各种潜在疾病有关,虽然目前其机制尚不明确,但其诱因谱近年不断被更新,是一种由感染、肿瘤、自身免疫病、代谢性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制从而引起的反应性疾病,可见于各年龄段,儿童以感染和风湿性疾病为多见,恶性肿瘤尤其是淋巴瘤是成人HLH的主要诱因,而淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）中多数为T细胞淋巴瘤.本研究对71例病理确诊为T细胞淋巴瘤的HLH患者临床资料进行了回顾性分析.
- 黄文秋王旖旎王晶石吴林魏娜付丽黄达永张嘉曾祥宗陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：淋巴组织细胞增多症T细胞淋巴瘤噬血细胞性炎症反应综合征获得性免疫全血细胞减少
- 61例EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的治疗与预后分析
- 目的 探讨EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Epstein-Barrvirus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的疗效及生存状况,分析影...
- 曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林黄文秋高卓裴瑞君陈建行金志丽王昭
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生征合并肝功能损害的临床分析被引量：2
- 2014年
- 目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）肝功能损害的临床特点.方法 对2007年7月～ 2013年6月在我院确诊为HLH的99例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 99例HLH患者中出现肝功能异常（肝酶和/或胆红素异常）者95例,以轻中度损害为主.肝功能损害主要表现为白蛋白（96.97％）、乳酸脱氢酶（92.93％）、γ-谷氨酰基转移酶（90.91％）、谷丙转氨酶（89.90％）、谷草转氨酶（86.87％）的异常改变.其中谷草转氨酶、白蛋白、凝血酶原时间及纤维蛋白原在存活组及死亡组之间比较差异有统计学意义（P＜0.05）,白蛋白是HLH患者预后不良的独立危险因素.将HLH患者肝功能进行Child-Pugh分级,不同分级组间患者的生存率比较差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 HLH患者普遍存在不同程度的肝功能异常,对于临床上出现不明原因发热、脾大、血细胞减少的患者,在除外嗜肝病毒感染的情况下,如伴发肝功能异常,应警惕HLH.肝功能损害不仅对HLH的早期诊断有提示作用,且与患者预后密切相关.
- 曾祥宗王旖旎王昭王晶石吴林张嘉魏娜李硕汤然黄文秋陈建行裴瑞君
- 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症肝功能损害预后
