- Lesch-Nyhan综合征1例临床资料分析
- 2023年
- 为探讨HPRT1基因突变引起的Lesch-Nyhan综合征患儿的临床表现、基因表型及治疗进展,对潍坊医学院附属医院诊断的1例Lesch-Nyhan综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。该患儿临床上以发育迟缓、肌张力障碍、自伤行为及高尿酸血症为表现,基因检测结果示患儿X染色体HPRT1基因发生1个变异(c.575delCinsTA),导致氨基酸改变p.A192Vfs*3(系移码突4位后蛋白质翻译停止),该变异既往未报道。若患儿以生长发育迟缓、肌张力障碍、自伤行为为主要表现,需考虑该病的可能,及时行血尿酸和基因检测协助诊断。
- 张倩张永峰
- 关键词：基因分析
- 呼出气一氧化氮在儿童哮喘和肺炎中的水平及意义
- 2014年
- 目的探讨儿童哮喘及肺炎呼出气一氧化氮(FeNO)水平及其与外周血嗜酸性粒细胞(EOS)和第1秒用力呼出气量占预计值百分比(FEV1%)的相关性。方法选择2013年7月~2013年12月收治的哮喘患儿共62例。其中,急性发作期患儿33例,缓解期患儿29例。同时收集肺炎患儿21例,健康对照组21例;哮喘组、肺炎组及对照组分别测定FeNO,EOS及FEV1水平并进行统计学分析。结果①哮喘急性发作组FeNO,EOS水平分别高于缓解组和对照组,FEV1%水平低于缓解组和对照组,差异均有显著性(P<0.05)。②哮喘缓解组FeN0和EOS水平仍高于对照组,差异均有显著性(P<0.05),FEV1%水平两组间差异无显著性(P>0.05)。③肺炎组与对照组比较,FeNO,EOS及FEV1%水平差异无显著性(P>0.05)。④哮喘患儿FeNO水平与EOS呈正相关(r=0.68,P<0.05),FeNO水平与FEV1%无明显相关性(r=-0.18,P>0.05),EOS与FEV1%无明显相关性(r=-0.04,P>0.05)。⑤哮喘患儿中FeNO阳性率为82.26%,EOS阳性率为62.90%,FEV1%阳性率为41.94%(x^2=21.49,P<0.05)。结论哮喘患儿FeNO水平可反映哮喘气道嗜酸性粒细胞性炎症,且敏感性较EOS高。哮喘患者中FeNO与EOS有相关性。FeNO和EOS可用来协助鉴别过敏性炎症和普通感染。
- 张倩孙中厚郑晓静曾彩霞唐晓迪武帆
- 关键词：支气管哮喘肺炎呼出气一氧化氮儿童嗜酸性粒细胞肺功能检测
- 儿童激素敏感型肾病综合征B细胞亚群分析
- 2022年
- 目的 观察激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿B细胞亚群在疾病初发、缓解、复发过程中的的稳态变化,分析其作用。方法 分析2019年10月~2021年7月SSNS患儿外周血中B细胞亚群,按发病阶段分为初发组(激素治疗前)、缓解组(缓解至少1个月)及复发组,分析其动态变化,与健康对照组进行比较;同时将SSNS患儿按临床类型分为肾炎型肾病组与单纯性肾病组,分析临床类型对B细胞亚群的影响。结果 SSNS患儿激素治疗前总B细胞、过渡B细胞明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),而记忆B细胞、初始B细胞与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05);经免疫抑制治疗后,缓解组总B细胞、过渡B细胞较对照组、初发组减少(P<0.05),记忆B细胞与对照组、初发组比较,差异无统计学意义(P>0.05);复发组记忆B细胞、总B细胞高于对照组及缓解组(P<0.05),复发组过渡B细胞高于缓解组(P<0.05),但低于对照组(P<0.05);初发组、复发组、缓解组及对照组间初始B细胞比较,差异无统计学意义(P>0.05);肾炎性肾病与单纯性肾病患儿在各个发病阶段B细胞亚群差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 过渡B细胞、记忆B细胞在不同发病阶段均发生动态变化,对预测复发及靶向治疗有重要意义。
- 张嘉琦张永峰吴玉秀张倩王振升
- 关键词：肾病综合征儿童B细胞亚群
- 呼出气一氧化氮检测在儿童呼吸系统疾病的临床应用被引量：6
- 2015年
- 一氧化氮作为非肾上腺能、非胆碱能神经的神经递质，可作用于血管并参与调节支气管平滑肌的功能。自从1993年Alving等首次发现呼出气一氧化氮（FeNO）在哮喘患者中明显升高，就开始了对FeNO的广泛研究。FeNO测定作为一种评估伴有呼吸系统疾病的儿童气道炎症水平的非侵入性方法，目前已广泛应用于儿童哮喘的管理中。很多方法可以检测FeNO水平，尽管很多因素可以影响检测结果，但似乎它比肺功能及支气管激发试验有更高的准确性。目前FeNO在慢性咳嗽、ARDS、鼻炎、病毒性细支气管炎、社区获得性肺炎、支气管扩张、闭塞性细支气管炎及弥漫性肺疾病等儿童呼吸系统疾病的诊断、治疗及评估预后中也有很大的意义。
- 张倩孙中厚
- 关键词：呼出气一氧化氮气道疾病儿童
- 新生儿Barth综合征1例
- 2022年
- 本文报告1例新生儿Barth综合征男性患儿,以扩张型心肌病合并心力衰竭、肌无力、低血糖、高乳酸血症为主要表现,家系全外显子组测序发现患儿TAZ基因c.310T>C(p.P104L)错义变异,来源于母亲,家属放弃治疗2 d后死亡。
- 王振升赵月华张文华张倩张永峰吴玉秀
- 关键词：心肌病
- 肿瘤源性IL-1β激活血管内皮细胞中NF-κB p65通路促进其对肝癌细胞的粘附被引量：2
- 2022年
- 目的 探讨肿瘤来源的白细胞介素1β(IL-1β)对血管内皮细胞粘附肝癌细胞功能的影响及分子机制。方法 慢病毒转染建立稳定表达IL-1β(HepG2/IL-1β)和GFP(HepG2/GFP)的HepG2细胞,ELISA法测定细胞培养上清中IL-1β浓度,以含IL-1β的HepG2细胞条件培养液(IL-1β-CM)作为肿瘤源性IL-1β来源,以GFP慢病毒感染的HepG2细胞条件性培养液(Ctrl-CM)为对照。以含10 ng/mL IL-1β的IL-1β-CM刺激人脐静脉内皮细胞(HUVECs+IL-1β-CM),观察其对HepG2/IL-1β、HepG2/GFP细胞的粘附能力,并与HUVECs+Ctrl-CM比较。qRT-PCR法检测血管内皮细胞中E-选择素(CD62E)、细胞间粘附分子-1(ICAM-1,即CD54)、血管细胞粘附分子-1(VCAM-1,即CD106)mRNA表达水平。流式细胞术检测CD62E、CD54蛋白表达水平。Western blot分析HUVECs中IL-1β-CM激活的信号通路,以及靶向阻断信号通路对粘附分子表达和细胞间粘附作用的影响。结果 肿瘤源性IL-1β显著促进了HUVECs对HepG2细胞的粘附作用,明显上调HUVECs细胞中CD62E、CD54 mRNA表达水平。CD62E蛋白在IL-1β刺激后4 h短暂升高,CD54蛋白呈现为持续升高模式,自刺激4 h起维持至24 h。IL-1β激活血管内皮细胞中NF-κB p65、p38 MAPK信号通路,其中NF-κB p65位于上游且对p38 MAPK活化具有控制作用。靶向阻断NF-κB p65通路显著下调了HUVECs表面CD62E、CD54表达和对HepG2细胞的粘附效应。结论 肿瘤源性IL-1β通过激活NF-κB p65为主的信号机制调控血管内皮细胞CD62E和CD54表达,促进血管内皮细胞对肝癌细胞的粘附作用,进而在肝癌细胞的浸润转移中发挥作用。
- 房佩佩付晓燕吴沛恩吴圆圆张倩张凯铖彭美玉梁淑娟
- 关键词：白细胞介素1Β血管内皮细胞粘附分子
- 调整性母乳强化对支气管肺发育不良早产儿生长发育的近期影响被引量：1
- 2022年
- 目的 探讨调整性母乳强化对支气管肺发育不良(BPD)患儿生长发育的近期影响,为早产儿提供喂养依据。方法 选取2018年1月~2020年12月潍坊医学院附属医院新生儿重症监护室(NICU)胎龄<32周的BPD患儿进行回顾性研究,按喂养方式的不同分为SF组及AF组,SF组采用母乳标准强化喂养,AF组采用基于BUN水平的调整性母乳强化喂养,分析BPD患儿肠内外营养情况、生长发育情况以及住院期间并发症发生率。结果 研究期间纳入分析的BPD患儿41例,AF组20例,SF组21例。AF组蛋白质摄入量[(4.90±0.37)g/(kg·d)]高于SF组[(3.62±0.31)g/(kg·d)],差异有统计学意义(P<0.05);AF组的蛋白能量比(PER)[(3.84±0.35)/100kcal]高于SF组[(2.93±0.28)/100kcal],差异有统计学意义(P<0.05)。AF组的体重增长速度[(17.22±3.70)g/(kg·d)]高于SF组[(14.63±2.71)g/(kg·d)],差异有统计学意义(P<0.05);AF组的头围增长速度[(0.75±0.10)cm/w]高于SF组[(0.68±0.14)cm/w],差异有统计学意义(P<0.05)。AF组和SF组的并发症的发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 调整性母乳强化可改善BPD患儿的近期体格生长,并未增加并发症的发生率。
- 吴玉秀张永峰张嘉琦王振升张倩
- 关键词：支气管肺发育不良
- 哮喘患儿皮肤点刺试验反应强度与呼气一氧化氮和肺功能的关系被引量：1
- 2014年
- 目的将不同阳性级别过敏原皮肤点刺试验(Skin prick test,SPT)哮喘儿童的呼气一氧化氮(FeNO)和肺功能进行比较,探讨皮肤点刺试验反应强度与呼气一氧化氮和肺功能的关系。方法回顾分析进行了过敏原SPT的哮喘患儿94例,根据屋尘螨和粉尘螨反应强度分为3组:SPT结果为(+++)^(++++)患儿33例为A组,SPT结果为(+)^(++)患儿31例为B组,SPT结果为(-)患儿30例为C组,评价患儿FeNO和FEV1/FVC百分比。结果 3组患儿FEV1/FVC百分比分别为A组(94.00±6.46)、B组(96.46±5.12)和C组(95.76±6.19),差异无统计学意义(P>0.05)。3组FeNO值分别为A组(57.96±20.06)ppb、B组(42.72±14.07)ppb和C组(30.54±14.63)ppb,差异有统计学意义(P<0.05),且随着SPT中变应原反应强度增加而增加。结论呼气一氧化氮能较好地反映过敏性哮喘患儿的气道炎症,明显优于肺功能检查,可用于过敏性哮喘的诊断和气道炎症的评估。
- 唐晓迪孙中厚张倩郑晓静武帆
- 关键词：哮喘皮肤过敏原点刺试验肺功能儿童
- 分析强化管理在突发公共卫生事件护理科研中的应用
- 2023年
- 在突发公共卫生事件科研护理工作中,护理人员应通过强化管理进一步明确科研课题的责任。在强化管理过程中,及时发现管理工作中的问题,引导科研人员检查有关科研工作,提升群众对突发公共卫生事件的认知度,使其充分了解传染疾病的有关知识,为群众讲解疾病的预防和应急处理措施,护理人员可通过科研探究了解疾病的有关资料,为科研工作的开展奠定良好的基础,充分意识到科研工作的意义和作用,保证科研工作的科学性和可行性。在护理科研工作中,开展强化管理能够不断增强护理人员的科研意识,为突发公共卫生事件提供依据。由此,本文针对强化管理在突发公共卫生事件护理科研中的应用进行综述。
- 郑洪芝王英张倩
- 关键词：突发公共卫生事件护理
- 聚多巴胺修饰的海胆状钛酸盐纳米微球吸附剂的制备及其在免疫球蛋白G富集中的应用
- 聚多巴胺修饰的海胆状钛酸盐纳米微球吸附剂的制备及其在免疫球蛋白G富集中的应用，涉及纳米材料的制备和应用领域及纳米生物分析领域，具体为一种富集免疫球蛋白G的固相萃取材料的制备及应用，本发明以具有海胆状的钛酸盐纳米微球作为固...
- 郭鹏飞张倩张维芬王金红
