倪坤
- 作品数：10 被引量：17H指数：2
- 供职机构：华中科技大学同济医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金武汉市科技攻关计划项目湖北省科技攻关计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童急性脑病伴双向发作及后期弥散降低一例被引量：2
- 2019年
- 患儿女,1岁,病程第1天出现惊厥持续状态,予以镇静处理后,意识短暂恢复,后因肺部感染使用呼吸机辅助通气,病程第3天再次出现反复惊厥发作,考虑急性脑病综合征,加用丙种球蛋白治疗,第4天头颅磁共振弥散加权成像提示顶枕叶皮层下白质高信号,诊断为急性脑病伴双向发作及后期弥散降低,予以糖皮质激素及抗惊厥等对症治疗,近1个月后未再发惊厥,但出现运动、智力功能倒退。
- 倪坤孙丹王晶
- 关键词：磁共振弥散加权成像惊厥发作惊厥持续状态呼吸机辅助通气儿童
- 两种噪声刺激对豚鼠听觉早期损伤的比较被引量：1
- 2007年
- 目的比较相同强度的不同噪声刺激后豚鼠听力和耳蜗外毛细胞损伤程度。方法将19只豚鼠分为娱乐噪声组(8只)、白噪声组(7只)和正常对照组(4只),白噪声组和娱乐噪声组声刺激平均强度均为105dBSPL,5小时/天,连续给声刺激5天。各组豚鼠在给噪声前及连续给噪声刺激5天结束后进行ABR和DPOAE检测,并在测试结束后取耳蜗应用异硫氰光素标记的鬼笔环肽(phalloidin-FITC)标记表皮板和静纤毛,应用碘化丙啶(PI)标记外毛细胞核,在激光共聚焦显微镜下观察毛细胞受损情况(包括核肿胀、核固缩、核缺失)。结果白噪声组和娱乐噪声组两种噪声刺激前后豚鼠ABR阈值分别为17.5±3.80、16.88±4.03dBSPL和64.64±5.36、45.94±4.55dBSPL;两组刺激前后DPOAE幅值均有所下降(P<0.05),且白噪声组比娱乐噪声组更为明显。白噪声组可观察到大量核肿胀和核固缩的外毛细胞及核缺失的毛细胞,娱乐噪声组观察到受损外毛细胞以核固缩为主,损伤总数远远低于白噪声组。结论相同强度白噪声和娱乐噪声刺激均可造成豚鼠一定程度的听力损失,娱乐噪声刺激后外毛细胞损伤以早期病变为主,其受损程度低于白噪声组。
- 倪坤黄红彦冰丹王春芳张平张亦农
- 关键词：白噪声毛细胞
- Atoh1基因在耳聋康复中的研究进展被引量：4
- 2006年
- 倪坤黄红彦
- 关键词：毛细胞再生感音神经性耳聋基因治疗
- bHLH转录因子在耳蜗发育中的作用被引量：1
- 2006年
- 在内耳毛细胞发育过程中,碱性螺旋-环-螺旋(basic helix-loop-helix,bHLH)转录因子参与了重要的调节。其中Atoh1基因是毛细胞的分化成熟过程所不可缺少的因子,其对毛细胞分化起正向调控作用;而Hes1和Hes5则起负向调控作用,二者相互作用,共同调控毛细胞的发育。此外还有其他的转录因子,如Id、neurogenin、NeuroD等在毛细胞发育中也起着相应的作用。
- 倪坤黄红彦
- 关键词：EMBRYONIC
- 拉莫三嗪对豚鼠娱乐性噪声所致听力损失的保护作用被引量：1
- 2008年
- 目的探讨拉莫三嗪(lamotrigine,LTG)在豚鼠娱乐性噪声所致听力损失中保护作用的剂量依赖性。方法豚鼠随机分为正常对照组2只,噪声对照组(每天迪厅音乐暴露2h,连续14d)7只,LTG实验组(迪厅音乐暴露2h/d,每天暴露前腹腔注射LTG,连续14d)27只,实验组又分为A组[20mg/(kg.d),i.p.]、B组[30mg/(kg.d),i.p.]、C组[50mg/(kg.d),i.p.],每组各9只。采用听觉脑干诱发电位(auditory brainstem response,ABR)、畸变产物耳声发射(distort productot oacoustic emission,DPOAE)、耳蜗铺片、扫描电镜技术,观察不同剂量LTG对娱乐性噪声所致听阈损失及耳蜗损害的保护作用。结果娱乐性噪声暴露第14天,3个实验组动物较之噪声对照组,有较小听阈偏移幅度及较高DPOAE反应幅值水平,差异有显著性意义(均P<0.01)。其中B、C两组之间无显著性差异,但它们又明显强于实验A组(均P<0.01);3个实验组耳蜗毛细胞琥珀酸脱氢酶(SDH)活性减弱程度比噪声对照组为轻,但差异无显著性意义;扫描电镜示噪声对照组外毛细胞(outer hair cell,OHC)静纤毛异常,而各实验组均接近正常。结论拉莫三嗪能减轻噪声对耳蜗的损害,对听觉功能具有明显的保护作用。
- 冰丹黄红彦倪坤褚汉启
- 关键词：拉莫三嗪
- 丁咯地尔对噪声性听力损伤影响的实验观察被引量：2
- 2007年
- 目的观察丁咯地尔对豚鼠噪声性听力损伤的影响。方法将13只豚鼠随机分为丁咯地尔组(5只),噪声损伤组(5只),正常对照组(3只)。采用105 dB SPL(sound presure level,声压级)白噪声刺激,连续5 d(5 h/d)制造噪声性耳聋动物模型,其中丁咯地尔组在每天噪声刺激前30 min给予丁咯地尔(200 mg/kg)灌胃。豚鼠在给噪前后进行听性脑干诱发电位(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检测,给噪后采用形态学方法观察耳蜗外毛细胞受损情况。结果噪声损伤组及丁咯地尔组豚鼠噪声刺激前后ABR阈值分别为(17.50±3.80)dB SPL、(16.00±3.94)dB SPL和(67.08±6.20)dB SPL(、49.00±4.59)dB SPL,两组豚鼠经噪声刺激后阈值的升高与正常组相比,差异有统计学意义(均P<0.01);DPOAE幅值的下降也具有统计学意义(均P<0.05)。而丁咯地尔组豚鼠ABR阈值的升高和DPOAE幅值的下降与噪声损伤组相比,差异也具有统计学意义(均P<0.05)。耳蜗基底膜铺片观察到凋亡、坏死和缺失的受损外毛细胞,计算其受损率发现,丁咯地尔组豚鼠外毛细胞受损率明显低于噪声损伤组(P<0.01)。结论预防性使用丁咯地尔可以减轻噪声对豚鼠耳蜗的损害,对噪声引起的听力损伤可能有一定的保护作用。
- 倪坤黄红彦冰丹王春芳张亦农张平
- 关键词：噪声毛细胞丁咯地尔
- 体视显微镜侧面照射式照明方法及其暗视野体视显微镜
- 一种体视显微镜侧面照射式照明方法及其暗视野体视显微镜。该方法是将光源所发出的光束从体视显微镜载物台的侧面照射被观察标本，且所述光束应满足如下特性：一是该光束与被观察标本处于同一平面空间范围，二是该光束与体视显微镜两物镜主...
- 周良强褚汉启倪坤
- 文献传递
- 体视显微镜侧面照射式照明方法及其暗视野体视显微镜
- 一种体视显微镜侧面照射式照明方法及其暗视野体视显微镜。该方法是将光源所发出的光束从体视显微镜载物台的侧面照射被观察标本，且所述光束应满足如下特性：一是该光束与被观察标本处于同一平面空间范围，二是该光束与体视显微镜两物镜主...
- 周良强褚汉启倪坤
- 文献传递
- 小鼠内耳显微解剖技术照明方法的改进被引量：1
- 2007年
- 目的介绍连续变倍体视显微镜(Zoom-stereo microscope)的一种特殊的暗视野照明方法在内耳显微解剖中的应用。方法在小鼠耳蜗解剖中,采用纤维导光束(也称万向冷光源)从玻璃平皿侧面照射(侧射式),使光线从侧面进入,经标本反射后进入连续变倍体视显微镜光学系统而成像;并与常规的两种照明方法(落射式和透射式)的效果进行比较。结果侧射式照明效果明显比落射式和透射式好,其背景光线的干扰显著降低,达到暗视野成像效果。结论采用侧射式照明,可以提高内耳显微解剖技术的水平。
- 周良强褚汉启黄孝文吴振恭王燕倪坤崔永华
- 关键词：内耳体视显微镜对比度
- 脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病患儿基因型与临床表型研究被引量：5
- 2020年
- 目的探讨脑电图表现为暴发-抑制的早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床特点,分析其致病基因突变的表型特征。方法收集2013年6月至2019年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院45例脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿的临床资料,采集患儿及其父母外周血,应用疾病基因全外显子二代测序技术进行测序分析,寻找可疑致病性突变,基因突变均用Sanger测序验证。结果45例患儿包括大田原综合征25例、早期肌阵挛脑病4例、非综合征类EOEE 16例。40例患儿早期脑电图表现持续性暴发-抑制,中位年龄为1个月(3 d^8周),其中5例伴双半球间断低电压。另5例早期脑电图异常,但未出现暴发-抑制,其中2例早期脑电图具有多灶性尖波不连续性发放,均在3月龄时出现短暂性暴发-抑制;2例早期具有持续性多灶性棘波,3.5月龄时出现短暂性暴发-抑制;1例早期具有正常脑电背景,2月龄时出现短暂性暴发-抑制。45例患儿均行基因检测,检出拷贝数变异2例,其余检出突变基因KCNQ2(4例)、KCNQ3(1例)、STXBP1(1例)、SCN2A(2例)、PIGA(1例)。最大的遗传学亚组为KCNQ2突变亚组,占44.4%(4/9例)。治疗后6例患儿癫痫发作控制,39例患儿癫痫发作未控制。结论脑电图表现为暴发-抑制的EOEE患儿临床表型多样,以大田原综合征最常见,国内发现致病基因KCNQ2、STXBP1、SCN2A、PIGA与国际报道一致,最常见的遗传学亚组为KCNQ2突变亚组,总体治疗效果差。
- 胡春辉胡春辉马洁卉倪坤倪坤孙丹胡家胜
- 关键词：基因突变
