先天性长QT综合征(LQTS)是发病率在1/2 500左右的恶性遗传性心脏疾病。LQTS的典型心脏表现包括可导致心脏骤停和心脏猝死的晕厥发作,以及包括QT间期延长和T波异常在内的心电图异常。90年代中期,LQTS的治病基因被首次发现,至今已有13型被确认。致病基因主要是离子通道和转运相关蛋白。对于具有典型特征的患者,医生并无诊断困难。对于模棱两可的病例,需要参照特殊诊断标准,比如心电图,病史和家族史等等。此外,基因扫描正日益成为诊断过程的一部分。除非有明确的禁忌证,治疗上还是要首选β受体阻滞剂。若在接受足量β受体阻滞剂期间,还有1次以上的晕厥,需立即采取左侧交感神经切除术,并根据病人特征(年龄、性别、临床病史、24 h Holter在内的心电图特征、基因表型等)考虑安装埋藏式心脏转复除颤器。病人接受适当治疗后,一般预后较好。但是LQTS8(Timothy综合征)病人,携带KCNQ1突变的Jervel Lange-Nielsen综合征患者,以及伴有2∶1房室传导阻滞,病窦综合征或Brugada综合征的LQT3病患的预后极其不容乐观。
目的探讨缝隙连接开放剂抗心律失常肽(AAP10)对低钾、低镁条件下伊布利特致尖端扭转性室性心动过速(TdP)及心肌电不稳定性的影响。方法 54只日本长耳大白兔随机制备成左室楔形心肌块模型,随机分为对照组、低钾低镁组、伊布利特组、低钾低镁伊布利特组和AAP10干预组。对照组灌流正常台氏液,低钾低镁组灌流低钾低镁台氏液,伊布利特组灌流浓度2mg/l的伊布利特,低钾低镁伊布利特组灌流溶有同浓度伊布利特的低钾低镁台氏液,AAP10组给予AAP10干预的条件后灌流溶有伊布利特的低钾低镁台氏液。比较各组早期后除极(EAD)、R on T室性早搏和TdP的发生情况,以及QT间期、T波顶点到终点距离(Tp-e)和Tp-e/QT的变化。结果与对照组比较,低钾低镁伊布利特组QT间期、Tp-e和Tp-e/QT延长,EAD、R on T室性早搏、TdP的发生率明显增多。AAP10干预组,TdP、QT间期、Tp-e和Tp-e/QT比低钾、低镁伊布利特组显著减少。结论 AAP10可能通过开放缝隙连接减少跨壁复极离散度,从而起到预防伊布利特在低钾、低镁条件下的致TdP的作用。
目的探讨阿托伐他汀,辛伐他汀对急性心肌缺血再灌注电生理参数及室性心律失常的影响。方法 36只新西兰大白兔随机分成对照组、缺血再灌注组、阿托伐他汀组和辛伐他汀组,每组各9只。制备冠状动脉灌流的兔左室楔形心肌块的灌注模型,同步记录楔形心肌块心内膜、心外膜动作电位和容积心电图。观察缺血再灌组,阿托伐他汀组和辛伐他汀组急性缺血30 min和再灌注15 min时的QT间期和内、外膜动作电位复极达90%时程(APD90)以及跨室壁复极离散度(Tp-e/QT)的变化,同时以程序性刺激观察各组缺血和再灌注时室性心律失常的诱发率。结果缺血再灌注组缺血时与对照组比较,QT间期,内、外膜APD90均显著减少(P均﹤0.05);再灌后与缺血时比较,上述参数均增加,使得Tp-e/QT得到一定的恢复(P﹤0.01)。与缺血再灌注组相比较,阿托伐他汀组各项电参数没显著性改变(P均﹥0.05),而辛伐他汀组与阿托伐他汀组比较,各项参数亦无显著变化。对照组未诱发心律失常,其余三组在缺血时均诱发了心律失常,但各组比较无显著性(5/9 vs 6/9 vs 4/9),再灌注时,阿托伐他汀组和辛伐他汀组诱发心律失常的发生明显低于缺血再灌注组(0,1/9 vs 5/9,P﹤0.01)。结论阿托伐他汀和辛伐他汀能降低兔再灌注状态下室性心律失常的发生。
