胡纪源
- 作品数：160 被引量：695H指数：13
- 供职机构：安徽中医药大学更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金安徽省卫生厅医学科研基金安徽省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生哲学宗教生物学更多>>
- 肝豆状核变性患者中医证型与血尿酸、Goldstein分级的关系被引量：11
- 2015年
- 目的观察肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)患者不同中医证型的血尿酸水平、Goldstein分级及其两者的关系。方法将符合纳入标准的906例WD患者根据不同中医证候分为痰蒙心窍组(26例)、痰火扰心组(90例)、湿热内蕴组(113例)、气血两虚组(168例)、肝肾阴虚组(327例)、肝肾亏虚组(182例)。以同期年龄相仿、饮食结构大致相同的160例健康体检者作为正常对照组。分别于清晨空腹采肘正中静脉血检测各组血尿酸水平。结果 WD各中医证型组血尿酸水平[痰蒙心窍组为(146.08±67.24)μmol/L、痰火扰心组为(157.08±69.77)μmol/L、湿热内蕴组为(162.58±97.72)μmol/L、气血两虚组为(156.20±62.63)μmol/L、肝肾阴虚组为(161.83±111.23)μmol/L、肝肾亏虚组为(194.41±90.01)μmol/L]均较正常对照组[(242.39±87.55)μmol/L]明显降低(P<0.01)。各中医证型组间比较发现,肝肾亏虚组血尿酸较痰蒙心窃组、痰火扰心组、湿热内蕴组、气血两虚组、肝肾阴虚组升高(P<0.01)。Goldstein分级结合血尿酸分析发现,随着Goldstein分级的增加(即病情的加重),患者血尿酸水平下降(P<0.01)。结论 WD患者血尿酸水平较减健康人降低,不同中医辨证分型血尿酸水平及Goldstein评分不同;且血尿酸具有评定患者病情轻重的价值。
- 胡纪源周志华韩咏竹叶群荣洪铭范蔡永亮任明山潘发明王训杨任民
- 关键词：肝豆状核变性中医证型尿酸
- 肝豆状核变性患者的执行功能障碍被引量：8
- 2009年
- 目的通过神经心理学测验评估肝豆状核变性（HLD）患者的执行功能变化特点，探讨其发生机制。方法选取102例HLD患者为研究对象，根据颅脑影像学有无异常分为CT／MRI阳性组（70例）和CT／MRI阴性组（32例），另选择30名健康志愿者做为正常对照组。分别记录测试者瑞文标准推理测验（R’SPM）、Stroop色-字干扰测验（CWT）、连线测验（TMT）的结果。结果3组比较在R’SPM总分、知觉辨别、比较推理、系列关系、抽象推理，CWT的字义干扰时间、颜色干扰时间，TMT的B项耗时数及干扰量上差异有统计学意义（P〈0．05）。结论HLD患者存在执行功能障碍，CT／MRI阳性组的损害严重程度和范围更为明显。额叶一纹状体环路上的破坏可能是HLD患者执行功能障碍的重要机制之一。
- 王共强韩咏竹杨任民王训李凯胡纪源李清清
- 关键词：肝豆状核变性神经心理
- 良性单侧下肢萎缩临床及病理特点
- 目的探讨良性单侧下肢萎缩(BMALL)的临床及病理特点。方法回顾分析3例BMALL患者的临床资料。结果 3例患者均为男性,慢性起病,以单侧下肢肌萎缩为主症;3例血清酶学均正常;肌电图2例神经源性损害,1例未见异常;3例腰...
- 喻绪恩王训韩咏竹杨任民程楠胡文彬胡纪源李凯
- 文献传递
- 肝豆状核变性患者尿酶和尿微量蛋白的检测及分析
- 目的探讨尿微量白蛋白(mALB)、视黄醇结合蛋白(RBP)和尿N-乙酰-β-d-氨基葡萄糖苷酶(NAG)检测对HLD早期肾脏损伤的诊断价值及其在不同类型HLD中测定值是否存在差异。方法采用免疫比浊法检测尿微量白蛋白(mA...
- 胡纪源陈后勤吴君霞薛明月刘庆云马心锋张杰
- 文献传递
- The clinical and pathologic features of CSMA
- Objective To approach the clinical and pathologic features of CSMA.Method To analyse retrospectively the clini...
- 喻绪恩杨任民王训孙丹丹石永光付晓明周志华程楠胡纪源韩咏竹
- 关键词：MUSCULARATROPHYCLINICALFEATURES
- 肝豆状核变性患者的生活质量及影响因素被引量：12
- 2011年
- 目的探讨肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）患者的生活质量及其影响因素。方法采用世界卫生组织生存质量测定量表简表（WHOQOL—BREF）、症状自评量表（SCL-90）、生活满意度指数A量表（LSIA）对287例HLD患者和51例健康人群进行问卷调查，运用方差分析、t检验和多元线性回归分析等统计方法对相关影响因素进行分析。结果①HLD患者WHOQOL—BREF得分生理领域[（54．64±17．11）分]、心理领域[（52．09±15．83）分]低于正常组1分别为（67．30±12．66）分，（58．90±12．75）分]，差异具有显著性（P〈0．01），社会领域[（51．35±17．18）分]、环境领域[（53．54±16．67）分]低于正常组[（57．53±14．99）分，（58．42±10．55）分]，差异具有显著性（P〈0．05）；②生活满意指数、SCL-90总分、对医生信任度、经济状况、对疾病态度、居住地等对HLD患者的生活质量有影响，差异具有显著性（P〈0．01）。结论HLD患者生活质量低于健康人群；多种因素影响HLD患者生活质量，要注重多方位采取干预措施以提高其生活质量。
- 马心锋王共强胡纪源李波韩咏竹
- 关键词：肝豆状核变性WILSON病生活质量影响因素
- 安徽地区PKD患者的基因突变类型与24h脑电图监测结果关系的研究
- 2014年
- 目的：探讨发作性运动诱发性运动障碍（PKD）患者基因型与临床表现以及与脑电图结果之间的关系。方法：①收集PKD患者的临床资料以及24h脑电图监测资料共13例；②提取PKD患者及其家系成员基因组DNA标本，采用PCR扩增PKD患者及其家系成员的PRRT2基因外显子，行DNA测序确定基因突变的类型；③分析各种基因突变类型与PKD患者的临床特征及与脑电图结果的关系。结果：①经DNA测序证实，13例PKD患者及其家系成员中有6例被检出PRRT2基因的突变，其突变类型均为c．649dupC，检出率为46％，而已见报道PRRT2基因c．514—517delTCTG和c．972delA的突变方式均未被检出；②6例发现PRRT2基因突变（C．649dupC）的PKD患者脑电图检查均正常，未发现PRRT2基因突变的7例PKD患者中有2例（29％）脑电图提示轻度异常。结论：PRRT2基因突变（c．649dupC）可能是安徽地区PKD患者最常见的基因突变形式。
- 韦玉国胡纪源程楠韩永升韩咏竹杨任民
- 关键词：基因突变脑电图
- 血清铜生化对肝豆状核变性的诊断意义被引量：8
- 2013年
- 目的总结肝豆状核变性(HLD)患者的血清铜生化[血清铜离子(Cu2+)、铜氧化酶(SCO)和铜蓝蛋白(CP)]水平,分析其对诊断HLD的价值。方法采用原子吸收光谱法、盐酸对苯二胺比色法和免疫透射比浊法分别测定288例HLD患者和90名正常对照者血清Cu2+、SCO和CP水平;对285例血清铜生化水平降低的患者按临床分型(假性硬化型42例、脑内脏混合型49例、肝型138例、Wilson型59例)和年龄(0～10岁、11～20岁、21～30岁和≥31岁)分组后对其铜生化结果进行比较。结果 288例HLD患者中有3例血清铜生化水平正常,铜生化异常率为98.96%。285例血清铜生化结果降低的HLD患者的血清Cu2+、SCO、CP水平分别为(2.46±1.73)μmol/L、0.027(0.005～0.248)U/L、(55.07±31.87)mg/L,均低于正常对照组[(15.09±2.42)μmol/L、0.492(0.269～0.798)U/L、(306.37±46.84)mg/L](P<0.01)。HLD患者临床分型中Wilson型的SCO水平明显低于肝型及假性硬化型(P<0.01),CP水平明显低于肝型及脑内脏混合型(P<0.05、P<0.01);假性硬化型的血清Cu2+高于其他临床型(P<0.05、P<0.01)。0～10岁组的血清Cu2+最低,≥31岁组血清铜生化结果高于其他年龄组。血清Cu2+、SCO和CP的受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)分别为0.995、0.994和0.996;最佳诊断界值分别是6.34μmol/L、0.121 U/L和123.1 mg/L;灵敏度、特异性和误判率均相同,分别为95%、100%和0%。结论血清铜生化检测是诊断HLD最高效、便捷的筛查项目。HLD患者血清铜生化的最佳诊断界值是Cu2+≤6.34μmol/L、SCO≤0.121 U/L和CP≤123.1 mg/L。
- 吴君霞杨茜薛明月刘庆云胡纪源
- 关键词：铜铜蓝蛋白铜氧化酶肝豆状核变性
- Wilson病患者自我效能与生存质量状况及其相关性分析被引量：5
- 2017年
- 目的探讨Wilson病(WD)患者自我效能与生存质量状况及其相关性。方法采用一般自我效能感量表(GSES)和世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)对2013年1月至2014年1月安徽中医药大学神经病研究所附属医院215例WD患者和相匹配的190例健康人群(对照组)进行问卷调查,了解WD患者自我效能与生存质量状况及其相关性。结果WD组患者自我效能得分低于对照组[(2.344±0.4978)分vs(2.611±0.4912)分],差异有统计学意义(t=5.407,P<0.05);WD组患者生存质量总分低于对照组[(76.46±13.20)分vs(91.26±16.95)分],差异有统计学意义(t=9.835,P<0.05),各维度得分均低于对照组(P<0.05);WD患者自我效能得分与生存质量总分及各维度得分呈正相关(P均<0.05)。结论 WD患者一般自我效能及生存质量低于健康人群,其自我效能与生存质量呈正相关,即一般自我效能感越好其生存质量越好。
- 夏超胡文彬金艳韩咏竹胡纪源王训李凯王共强吴君霞杨任民
- 关键词：WILSON病肝豆状核变性自我效能
- 磁敏感加权成像在神经系统变性疾病脑铁测量中的应用进展被引量：6
- 2014年
- 磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）是利用磁场中各种组织间磁敏感的不同而加强磁共振影像对比的一种技术，它反映组织磁化属性，对静脉血管、出血及出血后代谢产物、钙化、铁质沉积等均很敏感[1-2]。目前对脑铁的沉积研究不少，很多研究证明，帕金森病（Parkinson’s disease，PD），运动神经元病、阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）、多系统萎缩等神经系统变性疾病存在脑铁异常沉积，过量的铁在这些疾病的发生、发展过程中有着重要的作用[3-5]。本文就目前国内外应用SWI技术在神经变性疾病中脑铁沉积的研究进行综述。
- 付晓明杨任民胡纪源
- 关键词：磁敏感加权成像神经系统变性疾病脑铁
