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血清肠脂肪酸结合蛋白质在新生儿坏死性小肠结肠炎诊治中的临床探讨被引量：1: 2021年; 目的探究血清肠脂肪酸结合蛋白质(intestinaI fatty acid-binding protein,IFABP)在新生儿坏死性小肠结肠炎(neonatal necrotizing enterocolitis,NEC)临床诊治中的应用价值。方法采用病例对照研究方法,以2018年5月至2019年12月福建省妇幼保健院新生儿科收治的早产NEC患儿40例为病例组,按照1∶1匹配方法,选取在性别、胎龄、出生体重与病例组相近的同期住院非NEC早产患儿40例作为对照组。根据修正Bell分期标准,将病例组进一步细分为NECⅠ期组、Ⅱ期组及NECⅢ期组,对病例组发病24h及经积极治疗后发病72h采集2次血液标本;对照组在病例组第1次采血相近日龄采血1次,采用酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测各组血清I-FABP水平,比较两次采血各组I-FABP水平差异。结果共收治病例组:NECⅠ期组19例,NECⅡ期组11例,NECⅢ期组10例。NECⅠ期组、NECⅡ期组及Ⅲ期组发病24h血清I-FABP水平分别为3.296(1.927,3.599)ng/ml、16.093(13.117,24.094)ng/ml和23.595(18.665,25.868)ng/ml,均高于对照组1.485(0.962,2.459)ng/ml,差异均有统计学意义(Z对照组-NEC I期组=﹣3.244,P<0.05;Z对照组-NECⅡ期组=﹣5.038,P<0.05;Z对照组-NECⅢ期组=﹣4.851,P<0.05)。血清I-FABP水平与NEC临床分期的Spearman等级相关系数为0.817,P<0.05。经积极治疗后发病72h血清I-FABP水平在NECⅠ期组和NECⅡ+Ⅲ期组[分别为0.952(0.723,1.025)ng/ml和1.049(0.962,3.353)ng/ml]均较发病24h[分别为3.296(1.927,3.599)ng/ml、16.998(13.171,22.495)ng/ml]明显下降,差异均有统计学意义(ZNEC I期组治疗前-NEC I期组治疗后=﹣4.832,P<0.05;ZNECⅡ+Ⅲ期组治疗前-NECⅡ+Ⅲ期组治疗后=﹣4.333,P<0.05)。受试者工作特征曲线分析I-FABP诊断NEC的最佳界值为2.953ng/ml,灵敏度82.5%,特异度85.0%,对判断重度NEC的最佳界值为16.488g/ml,灵敏度100%,特异度91.4%。结论I-FABP可能成为NEC早期诊断,尤其是病情严重程度判断的临床指标之一,对疾病; 刘素佳修文龙杨长仪陈庶伟谢瑛玲; 关键词：新生儿坏死性小肠结肠炎

早产儿医院感染败血症的临床特点与病原学分析被引量：13: 2014年; 目的调查分析早产儿医院感染败血症的临床特点、病原菌分布及药敏情况。方法回顾性分析我院新生儿科2007年1月至2011年12月发生医院感染败血症的早产儿病例。结果研究期间共出院早产儿5660例,排除染色体异常和住院时间小于5天的病例,纳入分析5392例,发生医院感染败血症81例,发生率1.5%,共治愈60例,治愈率74.1%。发病时表现多种多样,最常见的实验室指标异常是C反应蛋白(CRP)升高。病原菌以革兰阴性菌最多见(57.6%),真菌占第二位(30.3%)。其中,革兰阴性杆菌以肺炎克雷伯菌为主,对大部分β内酰胺类抗生素耐药;革兰阳性菌以表皮葡萄球菌为主,大多对青霉素耐药,对万古霉素敏感;真菌感染均为念珠菌,对氟康唑、两性霉素B均敏感。结论早产儿医院感染败血症临床表现各异,CRP升高是较敏感的指标。致病菌主要为革兰阴性菌和真菌,革兰阴性菌对大部分β-内酰胺类抗生素耐药。; 修文龙杨长仪林惠姿蔡文红林云峰; 关键词：医院感染败血症细菌

新生儿红斑狼疮13例临床分析被引量：7: 2019年; 目的总结新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus, NLE)的临床特点,以提高临床对其的认识。方法回顾性纳入福建省妇幼保健院新生儿科2010年9月至2017年9月收治的13例NLE患儿,总结其临床表现、实验室检查、治疗和随访情况,并复习相关文献。采用描述性统计分析。结果13例NLE患儿中,男8例,女5例;皮肤损害8例,心脏损害7例(6例表现为房室传导阻滞),血液系统损害7例,肝胆系统损害3例,中枢神经系统和肾功能损害各1例。13例患儿的抗核抗体和抗干燥综合征A抗原抗体均为阳性,抗干燥综合征B抗原抗体阳性11例,抗双链DNA抗体阳性2例。13例患儿母亲中3例孕前诊断干燥综合征,2例孕前诊断系统性红斑狼疮,2例孕期诊断干燥综合征,1例孕期诊断系统性红斑狼疮。8例皮肤损害患儿采取避光治疗,生后1~6个月皮疹陆续消退;5例血小板减少患儿给予静脉注射人免疫球蛋白治疗,1例贫血患儿给予输注悬浮红细胞治疗,血液系统损害于生后2~3个月内逐步恢复正常;3例肝功能异常患儿给予保肝、退黄等对症治疗,生后2~6个月内恢复正常。13例患儿随访5个月至7年,其中7例病情好转,生长发育正常,5例仍为Ⅲ度房室传导阻滞,1例患儿在11月龄时安装心脏起搏器。3例孕期无症状母亲在患儿被诊断为NLE后随访发现有自身免疫性疾病,1例为干燥综合征,2例为系统性红斑狼疮。结论NLE以皮肤损害和先天性心脏传导阻滞为主要表现,肝脏、血液和中枢神经系统等亦可受累。对具有高危因素的母子,要及时完善自身免疫性抗体等检查,以便于早期诊断及干预,并需要长期随访。; 郑义熔杨长仪修文龙林佳佳

不同红细胞输注量对贫血早产儿脑和肠道组织氧饱和度的影响被引量：1: 2022年; 目的比较常规输血量和高输血量的红细胞输注对贫血早产儿脑和肠道组织氧饱和度的影响。方法选取2020年1月至2021年5月福建省妇幼保健院新生儿科收治的出生胎龄<32周并输注红细胞治疗的129例早产儿的临床资料,根据红细胞输注策略分为常规输血量组(15 ml/kg)和高输血量组(20 ml/kg)。利用近红外光谱监测仪持续监测并对比两组红细胞输注前2 h(T_(0))、红细胞输注中(T_(1))及红细胞输注后2 h(T_(2))、2~6 h(T_(3))、6~12 h(T_(4))、12~24 h(T_(5))的局部脑组织氧饱和度(Cer rSO_(2))及肠道组织氧饱和度(Int rSO_(2)),利用多功能心电监护仪同步测量患儿心率(HR)、平均动脉压(MABP)和经皮动脉血氧饱和度(SpO_(2)),并计算患儿脑摄氧分数(cFTOE)以及肠摄氧分数(iFTOE)。结果129例患儿中,67例接受常规输血量红细胞输注,62例接受高输血量红细胞输注。T_(0)时,两组Cer rSO_(2)、Int rSO_(2)、cFTOE和iFTOE差异无统计学意义(P>0.05);T_(1)~T_(5)时,两组Cer rSO_(2)和Int rSO_(2)水平均升高,cFTOE和iFTOE值均降低。T_(2)时,两组HR均下降,MABP和SpO_(2)均升高。结论常规输血量和高输血量均能改善贫血早产儿脑和肠道组织氧饱和度及临床指标。; 陈荣赖淑华吴洛诚修文龙; 关键词：脑氧饱和度

不同评分量表在早产儿坏死性小肠结肠炎危重程度及预后评估中的应用价值被引量：2: 2020年; 目的探索不同评分量表在早产儿坏死性小肠结肠炎(NEC)危重程度、手术风险及近期预后评估中的应用价值。方法收集福建省妇幼保健院2016年1月至2019年6月收治的所有早产儿Ⅱ期和Ⅲ期NEC病例,采用3种不同的评分量表(NEC,MD与Detroit量表)对每例患儿进行评分,对判断手术指征、肠坏死、预测近期预后等方面的价值进行评价。结果Detroit量表预测手术、评估肠坏死和预估近期预后不良的应用价值最高,ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.878、0.574和0.840。结论在早产儿坏死性小肠结肠炎患者中,Detroit量表能较好地预测患儿手术风险和近期预后,但在评估肠坏死时应用价值有限。; 修文龙杨长仪欧阳夏林佳佳梅素素王晴雯; 关键词：早产儿疾病坏死性小肠结肠炎

发-肝-肠综合征1例并文献复习: 2024年; 目的分析发-肝-肠综合征(tricho-hepato-enteric syndrome,THES)的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析2020年8月福建省妇幼保健院收治的1例THES患儿的临床资料。以“毛肝小肠综合征”、“发-肝-肠综合征”、“TTC37基因”、“SKIV2L基因”为关键词,检索中国知网、万方数据库、中华医学期刊全文数据库、维普中文期刊数据库;以“tricho-hepato-enteric syndrome”“trichohepatoenteric syndrome”“syndromic diarrhea”“TTC37 gene”“SKIV2L gene”为关键词,检索PubMed、Web of Science和Embase数据库,检索时间自建库至2023年11月,总结THES患儿的临床表现及基因特点。结果本例患儿系小于胎龄儿,胎龄31^(+4)周因“宫内发育迟缓”剖宫产娩出,生后51 d出现顽固性腹泻,体液免疫检查示IgG降低,基因检测发现TTC37基因发生c.3464_3465del和c.3507T>G复合杂合变异,确诊THES;予改为氨基酸配方奶喂养、调节肠道菌群等对症处理后,腹泻迁延反复,体重增长不良,因呼吸道感染、腹泻多次住院,随访至校正年龄1岁4月龄,腹泻缓解,但体格生长落后(; 林惠姿林云峰林云峰杨斌; 关键词：腹泻婴儿

类固醇生成急性调控蛋白基因突变致新生儿先天性类脂质性肾上腺增生症的临床特点及分子遗传学分析被引量：4: 2020年; 目的探讨类固醇生成急性调控蛋白(steroidogenic acute regulatory protein,StAR)基因突变致新生儿先天性类脂质性肾上腺增生症(congenital lipoid adrenal hyperplasia,CLAH)的临床特征及分子遗传学特点。方法回顾性分析2017年4月我院收治的1例新生儿CLAH病例的临床资料,采用高通量测序及Sanger测序对其StAR基因进行分析。在中国知网、万方数据库、PubMed等数据库中检索,收集StAR基因突变致新生儿CLAH的相关文献。将文献报道的病例进行整理分析。对纳入分析的病例要求同时具备较完整的临床资料、血清相关激素水平检测结果和StAR基因分析结果。结果该例患儿生后不久出现皮肤色素沉着、生长发育迟缓等肾上腺皮质功能减退症状,实验室检查发现低血钠、高血钾、促肾上腺皮质激素明显升高(263.4 pmol/L),17-羟孕酮明显降低(0.16 ng/ml)、脱氢表雄酮明显降低(<0.95μmol/L)、雄烯二酮明显降低(<1.0 nmol/L)、睾酮明显降低(<0.025 ng/ml)、孕酮降低(0.02 ng/ml)、皮质醇降低(1.6μg/ml)。StAR基因分析发现,患儿存在p.Gln258X/p.Thr240fs复合杂合突变,家系分析发现患儿的2个突变分别遗传自其父亲和母亲,确诊为StAR基因突变致CLAH,经激素替代治疗后症状消失、监测电解质正常,随访至2周岁,体格生长和神经发育正常。共检索到中文文献2篇,英文文献11篇,合并本例共报道96例新生儿CLAH,其中42例有较详细资料。CLAH患儿最常见的临床表现依次为皮肤色素沉着(85.7%,36/42)、呕吐(35.7%,15/42)和生长发育迟缓(14.3%,6/42)等;有体检记录的患儿均表现为女性外生殖器(100.0%,35/35);常见的实验室检查包括低钠血症(95.2%,40/42)、高钾血症(88.1%,37/42)、促肾上腺皮质激素升高(100.0%,37/37),17-羟孕酮降低(90.5%,19/21)、皮质醇降低(86.2%,25/29)、睾酮降低(9/10)、脱氢表雄酮降低(14/14);p.Gln258X是包括中国在内的东亚患者中最常见的基因突变位�; 修文龙苏跃青杨长仪; 关键词：磷蛋白类突变

视频反馈教学法在新生儿复苏案例模拟教学中的应用——以本科医学生为例被引量：3: 2021年; 在医学生的新生儿复苏案例模拟培训中,研究组采用视频反馈教学法,对照组采用书面和口头反馈的形式,比较2组学生的考核成绩、临床实践能力评分和满意度,探讨视频反馈教学法的应用效果。结果表明,研究组学生的操作考核成绩、临床实践能力评分和满意度均高于对照组(P<0.05),视频反馈教学法可以提高医学生的新生儿复苏操作教学效果。; 修文龙杨斌任艳丽林佳佳张宝泉; 关键词：模拟教学新生儿窒息复苏教学方法

新生儿脑梗塞的临床特征与预后探讨: 张荣娜林开武修文龙农绍汉; 关键词：脑梗塞预后

可变流量鼻塞持续气道正压通气治疗新生儿呼吸衰竭被引量：2: 2004年; 目的　观察可变流量鼻塞持续气道正压通气 (VF- NCPAP)治疗新生儿呼吸衰竭的疗效。　方法　根据使用 VF- NCPAP与否将呼吸衰竭新生儿病人分为对照组和治疗组。对照组 (83例 )采用头罩给氧治疗 ,治疗无效改用气管插管 CPAP或间歇指令通气 (CMV) ;治疗组 (75例 )采用 VF- NCPAP治疗。　结果　 (1 )头罩给氧成功率36 .1 % ,VF- NCPAP成功率 90 .7% ,CMV治疗成功率 90 .9% ;VF- NCPAP成功率与头罩给氧比较差异有显著性。(2 ) VF- NCPAP治疗时间比 CMV治疗时间缩短 ,并发症少。　结论　 VF-; 杨长仪林华川修文龙林颖; 关键词：正压呼吸呼吸功能不全婴儿

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