江苏省医学重点人才培养基金(RC2011105)
- 作品数:7 被引量:25H指数:4
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- 发文基金:江苏省医学重点人才培养基金国家自然科学基金江苏省“333工程”科研项目更多>>
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- 重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习被引量:5
- 2015年
- 出血是初治急性早幼粒细胞白血病(APL)患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血(DIC)使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6%.重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ(FⅧ)或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.
- 唐雅琼韩悦仇惠英孙爱宁吴德沛
- 关键词:急性早幼粒细胞白血病出血文献复习弥散性血管内凝血
- SMILE方案联合自体造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤二例被引量:1
- 2013年
- 病例l,女,55岁,2011年5月因“反复发热伴皮肤结节半年”入住我院。查体:全身皮肤可见黄豆和(或)蚕豆样大小结节,高出皮面呈紫红色,无明显痛痒感及破溃,余无明显异常体征。
- 朱倩韩悦吴小津孙爱宁吴德沛
- 关键词:外周T细胞淋巴瘤自体造血干细胞皮肤结节反复发热异常体征
- 血小板无效输注的发生机制与防治措施研究进展被引量:5
- 2013年
- 近年来血小板的使用逐步增加,但多种因素均可能导致血小板无效输注(PTR),从而影响血小板输注的临床疗效,且如何防治PTR也是一个难题。PTR的发生机制主要可分为两个方面:非免疫因素和免疫因素。其中,非免疫因素包括:脾肿大、发热、感染、弥漫性血管内凝血、出血、骨髓移植、药物相关的抗体或毒素、血小板自身质量等;免疫因素包括:ABO血型不合,HLA,血小板特异性抗原(HPA)同种免疫的影响及自身抗体的影响等。相应的防治措施包括:去除白细胞,γ射线照射,静脉注射免疫球蛋白,血小板交叉配型,血浆置换,免疫抑制剂的使用和非供体来源的血小板输注等。笔者结合近年来国内外研究文献,对PTR的发生机制与防治措施的研究进展进行综述。
- 王倩综述韩悦审校
- 关键词:血小板无效输注非免疫因素免疫因素
- 造血干细胞移植预处理对血浆ADAMTS-13活性与vWF抗原水平的影响及其临床意义被引量:4
- 2016年
- 目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及v WF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及v WF水平的影响及评估其临床意义。方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志愿者外周血(作为对照),采用FRETS-v WF73荧光试验检测血浆ADAM TS-13活性,ELISA法检测v WF抗原量。多数患者采取改良BUCY,部分急性淋巴细胞白血病患者予TBI+CY方案预处理,淋巴瘤患者多用BEAM等方案预处理。结果:①移植后发生血栓并发症8例,49例患者出现急性移植物抗宿主病(a GVHD)。②113例造血干细胞移植患者预处理前后ADAMTS-13活性均较正常对照组低,而v WF抗原含量均高于正常对照组(P<0.05)。预处理后ADAM TS-13活性减低的患者占59.3%(69/113),其中活性减低范围在60%以上的患者占8.0%(9/113);相应的VWF抗原含量也出现增高(P<0.01)。③8例血栓并发症患者ADAMTS-13活性预处理后均降低,与非血栓组有明显差异(P<0.01)。活性减低超过预处理前60%的占37.5%(3/8),同时v WF抗原量增加(P<0.01)。④49例a GVHD患者ADAM TS-13活性均值在预处理后降低,但是与非a GVHD患者相比没有明显差异;其中25例患者在a GVHD发生当时ADAMTS-13活性较预处理前发生了明显减低(P<0.001),活性减低超过预处理前60%的占6.0%(2/35)。Logistic回归分析表明:移植预处理后ADAM TS-13活性下降超过预处理前60%,是后期发生血栓的风险因素(P<0.01);而预处理后ADAM TS-13活性下降不是a GVHD发生的危险因素。结论:造血干细胞移植预处理后ADAMTS-13活性较预处理前下降,v WF抗原含量升高;血栓病人尤为明显。ADAMTS-13活性降幅超过60%是后期发生血栓并发症的危险因素,而预处理后ADAM TS-13活性减低与a GVHD的发生无关。所以ADAM TS-13活性降低是移植后血栓并发症的重要预测指标。
- 王杰韩悦胡璐萍吴德沛阮长耿
- 关键词:血管性血友病因子裂解酶血管性血友病因子急性移植物抗宿主病
- 急性髓系白血病中ADAMTS13活性和vWF的水平变化及其意义被引量:6
- 2014年
- 本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性和血管性血友病因子(v WF)抗原在急性髓系白血病(AML)患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试验(FRETS-v WF73)检测患者血浆中的ADAMTS13活性,以ELISA试剂盒检测v WF抗原量。结果表明,初治AML患者治疗缓解前的ADAMTS13活性明显低于正常对照组:(63.3±25.5)%vs(105.1±37.7)%,(P<0.01);v WF抗原则高于正常对照组(226.6±127.0)%vs(111.4±39.7)%,(P<0.01)。经标准诱导化疗后缓解期患者的ADAMTS13活性明显高于治疗前组(P<0.01),与正常对照组比较无显著差异;v WF抗原则明显低于治疗前组(P<0.01),但仍高于正常对照组(P<0.05)。初治AML患者治疗前合并感染者的ADAMTS13活性明显低于无感染组:(52.2±20.6)%vs(73.9±24.7)%,(P<0.01);感染组v WF抗原明显高于无感染组:(262.2±135.7)%vs(193.8±110.2)%,(P<0.05)。伴弥散性血管内凝血(DIC)者的ADAMTS13活性明显低于无DIC组:(42.0±14.5)%vs(73.4±22.7)%,(P<0.01);DIC患者的v WF抗原明显高于无DIC组:(274.2±140.0)%vs(204.7±115.5)%,(P<0.05)。结论:初治AML患者治疗前伴有ADAMTS13活性的降低和v WF的升高,以合并感染和DIC的患者表现最显著。ADAMTS13和v WF在肿瘤的发生发展,炎症和DIC的形成过程中起一定作用。
- 张文娟韩悦马珍妮王倩唐雅琼王杰苏健孙爱宁王兆钺阮长耿吴德沛
- 关键词:血管性血友病因子裂解蛋白酶血管性血友病因子急性髓系白血病弥散性血管内凝血
- ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系被引量:5
- 2014年
- 血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生。本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系。
- 王倩韩悦
- 关键词:血管性血友病因子裂解蛋白酶血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子ADAMTS13
- ADAMTS-13在血栓性疾病中作用的研究进展被引量:2
- 2014年
- 血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)是血浆中一种重要的金属蛋白酶,目前对于它的结构、生物学特征及其功能方面的研究已经取得较大的进展,除外调控vWF的裂解,ADAMTS-13在动、静脉血栓中也发挥着重要的作用,而离子浓度和凝血酶信号转导通路都会影响ADAMTS-13的活性,但ADAMTS-13如何受控的机制还不是很清楚。本文将对其改变,相关机制以及影响该酶调控的因素进行综述。
- 王杰韩悦
- 关键词:动脉血栓