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系统性硬化的生物标记物: 2010年; 系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的结缔组织病,其发病机制与纤维化、微血管功能失调和自身免疫有关。SSc患者除皮肤受累外,往往还会有胃肠道、肺脏等内脏器官的损害。最近研究发现的一系列蛋白和基因为解释其病因提供了新的依据,而包括自身抗体在内的一些血清蛋白,对患者的诊断和病情评估有较大的帮助。; 莫红楠李梦涛曾小峰; 关键词：生物标记物

系统性硬化症的肺部表现被引量：6: 2011年; 目的分析系统性硬化症(SSc)患者的肺部受累特点及与功能性指标的相关性。方法前瞻性序贯入组68例SSc患者。所有患者完成病史采集和查体,胸部高分辨CT(HRCT),肺功能[用力肺活量(FVC)、肺总量(TLC)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)],6分钟步行试验,以及心脏彩色多普勒检查。其中36例完成圣乔治呼吸问卷(SGRQ)。结果 HRCT发现52例(76.5%)SSc患者存在间质性肺病(SSc-ILD),其中20例(38.5%)无呼吸道症状。最常见的HRCT表现为网格影(80.8%)、磨玻璃影(73.1%)、牵拉性支气管扩张(59.6%)和蜂窝肺(30.8%)。SSc-ILD患者中有30例(57.7%)以纤维化(网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张)为主要表现,单纯磨玻璃影仅见于8例(15.7%)。57例(83.8%)SSc患者存在弥散功能障碍,FVC和TLC下降见于28例(41.2%)和20例(29.4%)患者。肺功能指标中,DLCO与HRCT间质病变范围相关性最显著(rs=-0.476,P=0.000),并且与4项SGRQ评分均显著负相关(r=-0.392^-0.595,P<0.05)。多因素分析显示DLCO、SpO2和Borg指数是SGRQ评分的主要影响因素。结论中国SSc患者肺部受累常见且起病隐匿,诊断时HRCT表现以纤维化为主合并磨玻璃影,有必要对SSc患者进行胸部HRCT筛查。SSc肺功能损害的主要特点为弥散障碍,DLCO对于早期发现SSc-ILD以及评价严重程度具有重要价值。SGRQ可用于评价SSc患者的健康相关生活质量,并且反映了肺部受累的严重程度。; 彭敏许文兵施举红蔡柏蔷曾小峰李梦涛徐东王迁侯勇; 关键词：系统性硬化症肺部受累间质性肺疾病肺功能圣乔治呼吸问卷

系统性硬化病患者指溃疡的关联因素分析：来自中国欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组数据库的资料被引量：6: 2012年; 目的了解出现指溃疡的系统性硬化病（ssc）患者的临床特点及危险因素，以便早期预防及治疗，提高生活质量。方法北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组数据库中，在2009年2月至2010年8月间前瞻陛地收集SSe患者共166例，均满足1980年美国风湿病学会ssc分类（诊断）标准。对出现指溃疡的患者的临床表现、实验室检查与未出现者进行对比分析。计量资料采用互蛔表示，采用t检验，计数资料采用r检验进行对比；采用Logistic回归进行危险因素分析。结果①166例患者中，共49例患者（29．5％）出现指溃疡，出现指溃疡的年龄（36±12）岁，全部患者存在雷诺现象。②有指溃疡患者的年龄（40±12）岁，雷诺现象发病年龄（33±12）岁，从雷诺现象到出现其他临床表现的时间（18±15）个月，与无指溃疡的SSc患者[分别为（46±12）岁，P=0．005；（39±13）岁，P=-0．005；（115＋307）个月，P=0．0023相比差异均有统计学意义。③与没有指溃疡的患者相比，有指溃疡的患者男性比例升高，以弥漫型ssc更常见，食管受累多（P（0．05）。结论SSe患者中指溃疡并不少见，尤其在男性以及弥漫型ssc患者中更常见，有指溃疡者，其出现雷诺现象的年龄偏小，该组患者更易合并食管受累。; 徐东李梦涛侯勇王迁胡朝军曾小峰; 关键词：雷诺病

肺高压患者行右心导管检查及急性肺血管扩张试验的安全性被引量：10: 2012年; 目的探讨肺高压患者行右心导管检查和急性肺血管扩张试验的安全性。方法前瞻性入选2007年1月至2010年9月间经右心导管检查证实为肺高压的患者,并根据临床情况进行急性肺血管扩张试验。记录操作并发症和急性肺血管扩张试验的不良反应。结果 152例患者入选,其中女性122例,男性30例,平均年龄(41.7±13.2)岁。右心导管操作的平均时间为21 min。102例患者进行了急性肺血管扩张试验。共18例(12%)患者出现了并发症或不良反应,8例(5%)并发症包括穿刺至颈动脉(1例)、局部血肿(2例)、快速性心律失常(4例)和迷走反射(1例),10例(7%)不良反应包括窦性心动过速(5例)、急性肺水肿(2例)和严重低血压(3例)。无气胸、血胸、死亡等严重并发症发生。并发症和药物不良反应能够自行好转或经治疗后好转,无后遗症。结论在肺高压患者中由有经验的医师进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验是安全的。; 刘永太田庄郭潇潇李梦涛曾小峰朱文玲方全; 关键词：心脏导管插入术肺高压并发症

系统性硬化病治疗进展被引量：2: 2011年; 系统性硬化病（systemic sclerosis,SSc）是一种全身性自身免疾病,以皮肤纤维化及内脏受累（肺、消化系统、肾、心脏等）为特征.SSc的发病机制复杂,目前尚未阐明.因此SSc一直缺乏有效的治疗方法.现就SSc的免疫调节治疗、血管病治疗、抗纤维化治疗综述如下.; 张莉李梦涛; 关键词：免疫调节治疗系统性硬化病抗纤维化治疗皮肤纤维化发病机制 SSC

系统性硬化病相关肺动脉高压的临床特点被引量：4: 2014年; 目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD）、肺功能及血流动力学参数.结果 SSc相关PAH者20例,女19例,男1例,年龄（43.1 ±12.2）岁;IPAH者18例,女16例,男2例,年龄（38.4±12.4）岁.两者平均肺动脉压、心指数和肺血管阻力（PVR）差异无统计学意义.与IPAH者比,SSc相关PAH者的用力肺活量（FVC）占预计值百分比[（77.1±13.2）％比（88.6±14.9）％,P=0.026]、肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值百分比[（46.2±13.1）％比（66.6±13.3）％,P＜0.001]、[DLCO/肺泡通气量（VA）]占预计值百分比[（55.1±14.3）％比（75.1±11.5）％,P＜0.001]降低,6MWD缩短[（365.6 ±85.1）m比（454.3±136.8）m,P=0.034].多因素分析显示,PVR升高（OR=2.122,95％ CI1.093 ～4.119,P=0.026）、DLCO占预计值百分比降低（OR=0.916,95％ CI0.842～0.996,P=0.040）是6MWD ＜400 m的独立预测因素.结论在血流动力学参数相同的情况下,SSc相关PAH者的限制性通气障碍和弥散障碍较IPAH者更为多见.; 王辉田庄刘永太李梦涛王迁曾小峰方全; 关键词：呼吸功能试验血流动力学

系统性硬化症合并甲状腺功能减退患者的临床分析被引量：4: 2012年; 目的了解系统性硬化症(SSc)合并甲状腺功能减退患者的发病率及其临床特点,指导临床早期诊断、治疗。方法回顾性分析2002年1月至2010年9月在北京协和医院住院治疗的SSc患者的临床及实验室资料,并与中国EUSTAR(EULAR Scleroderma Trial and Research group)数据库中2009年2月至2009年11月入组的未合并甲状腺功能减退的92例SSc患者的临床资料进行对比。结果 8年间在北京协和医院住院治疗的SSc患者共344例,合并甲状腺疾病20例(6.1%),其中甲状腺功能减退14例(70%)。14例患者均为女性,与未合并甲状腺功能减退患者相比,合并甲状腺功能减退的患者更易出现心包积液(50%vs.16.3%,P=0.012)及红细胞沉降率(ESR)升高(64.3%vs.27.2%,P=0.011),抗Scl-70抗体阳性者少见(21.4%vs.46.7%,P=0.018)。结论 SSc患者合并甲状腺疾病以甲状腺功能减退(含亚临床甲状腺功能减退)最为常见,当SSc患者同时存在心包积液、ESR升高及抗Scl-70抗体阴性时应警惕甲状腺受累的可能。; 张雪赵丽丹徐东曾小峰张奉春; 关键词：系统性硬化症甲状腺功能减退

系统性硬化症的诊治现状被引量：9: 2012年; 目的在2008年北京风湿病年会问卷调查的基础上了解目前我国风湿科临床医生对系统性硬化症(SSc)的诊治现状,进一步规范国内临床诊治及为开展前瞻性临床研究选择思路和方向。方法 2008年北京风湿病年会期间以问卷形式对参会医师进行调查。内容涉及医师的工作经验,诊断方法及治疗方法的选择,对预后的判断。同时比较有经验的医师(诊治例数>10例/年)以及少经验的医师(诊治例数≤10例/年)诊治选择的差异。结果共回收有效问卷250份,大多数为风湿科专科医师(78.4%)。少经验的医师共126名,有经验医师122名。大多数医师(84.3%)知晓甲褶微循环,认为甲褶微循环能够反映SSc患者周围循环(82%)及对患者的诊治和预后评估有帮助(81.2%),但只有19.5%的医师所在医院能够进行该项检查。有经验的医师对甲褶微循环的认识以及实际应用的比例显著高于少经验的医师。对于单纯皮肤受累的SSc患者,有经验的医师更倾向于选择青霉胺(58.8%)。绝大多数医师认为对于出现肺间质病变(80.5%)以及肺动脉高压(69.5%)的SSc患者需同时应用激素和免疫抑制剂治疗。只有32.2%的医师诊治过肾危象的患者;51.4%的医师认为肾危象时应使用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物,而少经验的医师中只有36.7%选择应用ACEI类药物,显著少于有经验的医师(63.3%)。对雷诺现象的治疗,钙离子拮抗剂类、内皮素受体抑制剂以及前列腺素的选择方面,有经验的医师(84.2%、45.0%、60.8%)明显高于少经验的医师(72.9%、33.1%、44.9%),其中对钙通道阻滞剂(CCB)类药物及前列腺素的选择两者之间有显著差异。结论 SSc对风湿科医师而言仍为非常见疾病。虽然作为已开展很久的检查方法,甲褶微循环并未在风湿科临床医师中得到广泛的认识和应用。尽管医师对单纯皮肤受累的治疗选择不一,但对�; 徐东李梦涛赵久良侯勇王迁赵岩张奉春曾小峰; 关键词：系统性硬化症

系统性硬化症患者抗RNA多聚酶Ⅲ抗体的检测及其临床意义被引量：1: 2011年; 目的检测中国系统性硬化症(SSc)患者中抗RNA多聚酶Ⅲ抗体(ARA)的表达水平,探讨其在SSc临床诊治中的意义。方法前瞻性连续纳入135例SSc患者,利用免疫印记法检测ARA,分析其在SSc患者中的阳性率及其与各种临床特征的相关性。结果 ARA检出率为8.9%(12例),其中7例存在于抗拓扑异构酶Ⅰ抗体(亦称抗Scl-70抗体)和抗着丝点抗体(ACA)阴性的患者中。ARA阳性组的血清肌酐和尿素氮水平显著高于阴性组(P<0.001),但2组在改良Rodnan皮肤硬化评分、皮肤病变指标、疾病进程、心血管、肺脏、消化系统及肾脏受累的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论 ARA对于抗Scl-70抗体及ACA阴性的SSc具有一定的诊断价值。在中国SSc患者中,ARA阳性者肾功能指标较阴性组差,但皮肤、心、肺受累等临床特征在两组间差异无统计学意义,ARA抗体阳性组疾病进程无显著加快,提示中国SSc患者与其他地区患者间可能存在着种族差异。; 白伊娜胡朝军徐东侯勇李梦涛赵久良孙秋宁曾小峰; 关键词：自身抗体

微小RNA与肺间质病变: 2013年; 肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）是一种由多种原因引起的肺间质的进展性炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。ILD的病因很多，如病原微生物、粉尘、药物、化学制剂和自身免疫病等，其中特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）无明确病因，目前尚缺乏有效防治手段，预后极差。; 马佳彬王迁李梦涛曾小峰; 关键词：肺间质病变微小RNA 肺泡上皮细胞炎症性疾病自身免疫病化学制剂

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首都医学发展科研基金(2009-2003)

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