广东省卫生厅资助课题(A2005225)
- 作品数：3 被引量：25H指数：3
- 相关作者：徐宏贵方建培陈纯许吕宏肖露露更多>>
- 相关机构：中山大学附属第二医院中山大学中山大学附属第一医院更多>>
- 发文基金：广东省卫生厅资助课题广东省科技厅重点引导项目广东省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 重型β地中海贫血患儿群体反应性抗体检测及临床意义被引量：8
- 2007年
- 目的采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测重型β地中海贫血患儿的群体反应性抗体（panel reactive antibodies,PRA）,探讨反复输血的地中海贫血患儿体液致敏水平及其临床意义。方法随机选择在中山大学附属第二医院儿科临床确诊为重型β地中海贫血的患儿,共计15例,男性患儿9例,女性6例;年龄为（6.15±4.01）岁。抽取外周血3ml,离心分离血清,依据ELISA原理,采用美国One Lambda公司提供的莱姆德混合抗原板（LATM）和莱姆德抗原板（LAT）检测本组患儿的PRA水平及其特异性。结果本组15例血液标本中,检出PRA呈阳性标本6例（PRA阳性组）,阳性检出率为40%,PRA强度为14%-75%,中位PRA强度为47.5%。PRA阳性组的输血总次数高于检测PRA呈阴性的9例标本（PRA阴性组）,两组比较,差异有极显著意义（P〈0.01）。PRA阳性组患儿的年龄、接受输血总时间高于PRA阴性组,两组比较,差异有显著性意义（P〈0.05）。此两组的输血开始时间比较,差异无显著意义（P〉0.05）。本研究的斯皮尔曼（Spearman）等级相关分析结果显示,PRA定性、PRA强度与输血总次数、患儿年龄、接受输血总时间呈正相关（P〈0.05）;与输血开始时间无相关关系（P〉0.05）。结论反复输血的重型β地中海贫血患儿PRA阳性率及强度较高;输血总次数越多、年龄越大、接受输血总时间越长的患儿,出现PRA呈阳性的几率越高,出现PRA强度高的几率越高;PRA可能是导致β地中海贫血患儿造血干细胞移植（HSCT）植入率低的原因之一。
- 翁文骏方建培徐宏贵肖露露陈纯黄科许吕宏
- 关键词：酶联免疫吸附法Β地中海贫血群体反应性抗体
- 小儿重型β地中海贫血肝活检63例临床分析被引量：13
- 2008年
- 目的分析小儿重型β地中海贫血(β-thalassemia,β地贫)的肝脏病理特点,探讨肝活检的方法与安全性。方法对1998年10月—2006年10月住院的63例重型β地贫患儿行肝活检,观察肝脏病理改变,并结合临床资料进行分析。结果共作66例次肝活检,均1次成功,成功率100%。肝活检显示肝组织内有不同程度铁沉积,中重度占42例(66.7%),铁沉积程度与血清铁蛋白(SF)水平呈明显正相关(r=0.70,P<0.01)。检出肝纤维化54例(85.7%),年龄(7.3±3.2)岁,SF在纤维化患儿中明显升高(P<0.01),但纤维化分期与SF、肝脏铁沉积程度无相关性(r=0.12、0.21,P均>0.05)。结论我国小儿重型β地贫存在肝脏铁含量重、肝纤维化普遍且发生年龄早的特点,与不规范治疗有关。小儿地贫肝活检安全、可行,能为治疗提供重要指导。
- 徐宏贵方建培朱佳翁文俊陈纯周敦华黄绍良
- 关键词：Β地中海贫血肝活检铁肝纤维化
- 地中海贫血患儿血清特异性PRA影响脐血造血干细胞增殖、分化能力的观察被引量：8
- 2007年
- 目的:探讨反复输血地中海贫血患儿血清中特异性群体反应性抗体(PRA)对脐血造血干/祖细胞增殖、分化能力的影响。方法:采用1×105脐血单个核细胞(MNC)与实验血清(健康儿童AB血清50μL、PRA血清0μL、50μL、100μL)、补体联合孵育后半固体集落培养,倒置显微镜下观察并计数第7d、第14d总集落数和各种集落数。结果:脐血造血干/祖细胞受PRA血清作用后,在半固体集落培养第7d,总集落数、CFU-GM分别为A组88.20±9.41、79.00±11.39和B组88.60±9.12、79.20±10.44,显著高于C组20.60±7.39、15.20±4.66和D组4.00±2.05、1.40±0.51,P<0.01;其余各组的各种集落数两两比较,差异无显著(P>0.05)。A组与E组比较:两组的各种集落数比较均无显著差异(P>0.05)。在半固体集落培养第14d,总集落数、CFU-GM分别为A组216.00±31.10、117.40±24.80和B组213.20±31.06、116.00±19.75,显著高于C组97.80±14.43、32.80±8.10和D组31.40±13.41、8.40±4.30,P<0.01;第14dCFU-GEMM分别为A组45.60±8.51和B组42.60±7.03,显著高于C组20.80±6.96和D组7.80±6.06,P<0.05;第14dBFU-MK分别为A组12.80±4.42、B组11.00±2.74,显著高于D组1.00±0.55,P<0.05;B组第14dCFU-E17.20±4.03显著高于D组5.60±2.87,P<0.05。A组与E组比较:两组的各种集落数比较差异均无显著(P>0.05)。PRA血清量与各种集落数目之间的Kendall相关分析:PRA血清量与第7d的总集落数及CFU-GM、第14d的总集落数、CFU-GM、CFU-GEMM、BFU-E、BFU-MK呈负相关(tau-b分别为-0.793、-0.849、-0.808、-0.804、-0.645、-0.674、-0.624,P<0.01;与第14dCFU-MK呈负相关(tau-b为-0.466,P<0.05)。结论:特异性PRA对脐血造血干/祖细胞的增殖、分化能力具有抑制作用;在一定浓度下其抑制作用与PRA剂量有相关性:PRA剂量越大,抑制作用越强。
- 翁文骏方建培吴燕峰肖露露徐宏贵包蓉魏菁许吕宏
- 关键词：胎血地中海贫血群体反应性抗体
