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原发性干燥综合征肾损害的临床特征及治疗进展被引量：7: 2012年; 干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）是一种常见的弥漫性结缔组织病，好发于女性，以外分泌腺体上皮细胞高度淋巴细胞浸润为特征。临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，同时还可累及其他重要脏器系统，如肺脏、肾脏、神经系统等。在不伴发其他相关的系统性自身免疫病时，称为原发性干燥综合征（primary Sjogrensvndrome，pSS）。国外报道肾脏受累可发生在大约18％-67％的pSS患者，国内报道其发生率亦达50％，且文献^[1]认为，SS肾脏损害的发病率已占国人自身免疫性疾病肾损害的第2位，仅次于系统性红斑狼疮（SLE）。近年来，国内外对SS肾脏损害的临床特征以及治疗等方面进行了广泛研究，现综述如下。; 叶丛胡绍先; 关键词：原发性干燥综合征肾损害弥漫性结缔组织病系统性自身免疫病自身免疫性疾病

敲除趋化因子受体3对延缓原发性胆汁性肝硬化模型病情进展的作用被引量：1: 2011年; 目的建立原发性胆汁性肝硬化（PBC）动物模型，研究趋化因子受体3（CXCR3）及其配体干扰素诱导蛋白10（CXCLIO）在PBC发病中的作用。方法6~8周雌性C57BL／6J小鼠72只，分为3组：C57BL／6J野生鼠PBC模型组、正常对照组、CXCR3基因敲除（CXCR34-）c57BL／6J小鼠PBC模型组，PBC模型组小鼠每次腹腔注射5mg／kg的聚肌苷酸（聚）胞苷酸（P01y I：C），每周2次，共24周，第8、16、24周处死小鼠，收集小鼠肝脏、血清标本；酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清抗线粒体抗体（AMA）和CXCLIO滴度；病理分析肝脏炎性细胞浸润程度。计量资料两样本问比较选用t检验。结果第8、16、24周对照组血清中AMA—M，的平均吸光度（4）值分别为0．17＋0．04、0．19±0．07、0．20±0．06；PBC野生鼠模型的AMA—M，的平均4值分别为0．70＋0．41、O．48±0．35、0．69±0．44；CXCR3-／-小鼠模型的平均A值分别为0．56±0．25、0．46±0．35、0．85±0．34。第8、16、24周PBC野生鼠模型组碱性磷酸酶（ALP）平均值分别为（115±33）、（119±32）、（133±52）U／ml；PBCCXCR3＋鼠模型组ALP平均值分别为（106±29）、（112±29）、（122±60）U／ml；对照组小鼠ALP平均值分别为（65＋7）、（70±9）、（77＋10）U／ml。与对照组相比，PBC模型组的AMA滴度和ALP水平明显增高（P〈0．05）；CXCR3刮、鼠和野生鼠PBC模型组之间的AMA滴度和ALP水平差异无统计学意义。PBC模型组小鼠第8周可见小胆管周围单个核细胞浸润，胆管上皮细胞变性坏死，基底膜不完整；第16周可见小叶间胆管增生，炎性细胞浸润；第24周可见小胆管损伤、闭塞，胆管内胆栓形成，周围炎性细胞浸润，肉芽肿形成，炎症从门静脉区发展到肝实质。CXCR34-鼠PBC模型组病变程度较同期的野生鼠PBC模型组轻，第8周可见部分小胆管周围少量炎性细胞浸润，第16周汇管区炎性�; 费允云张文高金明刘斌张奉春; 关键词：肝硬化胆汁性受体趋化因子干扰素诱导蛋白10

多发性肌炎合并原发性胆汁性肝硬化十例临床分析被引量：4: 2011年; 目的了解多发性肌炎（PM）合并原发性胆汁性肝硬化（PBC）的特点。方法回顾性分析1989年10月至2009年10月在北京协和医院住院的PM合并PBC的患者（PBC／PM）的特点；并与同期PBC数据库中未合并PM的PBC患者（PBC／nPM）进行比较。采用t检验X2或Fisher确切概率法。结果（1）PBC／PM共10例，占同期全部PBC患者的2．67％。②一般情况：10例PBC／PM男性3例，女性7例，平均年龄（54＋8）岁，男女比例、发病年龄与PBC／nPM组的差异无统计学意义（P〉0．05）；③临床特点及实验室检查：PBC／PM患者中心肌受累4例，呼吸肌受累2例。PBC肝功能Child—Pugh分级9例为A级；1例为C级。抗核抗体阳性10例，抗线粒体抗体（AMA）阳性10例，M2亚型（AMA—M2）阳性7例。红细胞沉降率（ESR）升高9例；④PBC／PM组与PBC／nPM组ESR差异有统计学意义（P=0．047）。结论PBC与PM并发并不少见，且并发者炎性水平较PBC单发者偏高。; 王立高丽霞张奉春; 关键词：肝硬化胆汁性多发性肌炎皮肌炎

中国154家实验室检测抗平滑肌抗体和抗线粒体抗体的比对分析被引量：6: 2014年; 目的调查分析中国检测平滑肌抗体（ASMA）和抗线粒体抗体（AMA）工作现状，为改进其检测质量提供依据。方法调查性研究。共有154家实验室（至少参加1个项目的检测比对工作）自愿报名参加全国自身免疫性肝病相关抗体检测多中心比对分析。由卫生公益性行业科研专项“风湿免疫病诊疗关键技术临床推广及转化应用研究”项目组（以下称“项目组”）制备比对样品（液体血清），包括5份ASMA比对样品和5份AMA（包括AMA—M2亚型抗体检测）比对样品，并于2012年12月15日常温下将比对样品发放至各实验室。要求各实验室在2012年12月31日之前按照各自实验室常规方法检测比对样品，并于2013年1月14日前将检测结果以及检测所用方法填入统一表格寄回项目组。项目组采用Excel软件对检测结果进行分析，主要包括符合率分析和滴度回报率分析。结果ASMA-1为ASMA阳性，余为ASMA阴性。AMA．3和AMA-4为AMA及AMA．M2双阳性，余为AMA及AMA—M2双阴性。参加ASMA、AMA和AMA—M2检测比对工作的实验室数目分别为103家、103家和138家。ASMA、AMA和AMA．M2比对品检测结果阳性符合率分别为57．3％、66．5％和93．5％，阴性符合率分别为96．8％、99．0％和97．8％。间接免疫荧光法是检测ASMA和AMA的主要方法，但该法阳性符合率较低，分别为57．6％和65．2％，且2个项目的滴度回报率亦较低，分别为39．1％和43．5％。同时回报AMA和AMA—M2检测结果的实验室占总回报实验室的57．0％。结论2012年我国临床实验室检测ASMA和AMA比对品的阳性符合率尚不理想，阴性符合率较好。AMA—M2检测符合率均较好。IIF法检测ASMA和AMA的滴度回报率较低。目前亟需规范和提高自身免疫性肝病相关自身抗体谱检测质量。（中华硷验医学杂舌，2014，37：127．131）; 邓垂文胡朝军白依娜董晓娟李萍李丽君宋宁史艳萍张奉春李永哲; 关键词：线粒体自身抗体

干燥综合征患者唇腺病理特点与临床特征的相关性研究被引量：7: 2011年; 目的探讨干燥综合征（ss）患者下唇唇腺病理与临床特点的相关性。方法对我院119例可疑ss患者的唇腺组织病理学改变、眼科检查结果、抗核抗体谱及临床特点进行分析，确诊ss84例。根据唇腺病理结果，浸润灶指数（FS）（＋）患者为64例，Fs（-）患者为20例。FS（＋）组中异位生发中心结构（Gc）（＋）患者20例，Gc（-）患者44例。计量资料采用了独立样本t检验或秩和检验，计数资料采用矿检验。结果Fs（＋）组较FS（-）组的病程及口干或眼干症状持续时间长[（70±96）、（40±29）个月与（20±28）、（10±16）个月，P〈0．05]。FS（＋）组中GC（＋）较GC（-）患者的口干、眼干持续时间更长[（72＋23）与（25~17）个月，P〈0．01]，血清中IgG水平、唇腺组织中的平均FS积分及系统累及率增高（P〈O．05）。FS（-）组中6例（占30％）患者唇腺组织有退行性变，其口干、眼干持续时间以及系统累及率高于唇腺组织正常者。结论FS（＋）组患者中GC（＋）及FS（-）患者唇腺组织的退行性变均提示患者症状重、疾病活动度及系统累及率高，提示这些改变与病情重、预后差相关，临床上应该更加关注这部分患者。; 田真周炜郝燕捷张卓莉; 关键词：干燥综合征涎腺病理学

影响难治型原发性胆汁性肝硬化疗效的因素分析被引量：2: 2012年; 目的总结难治型原发性胆汁性肝硬化（PBC）的特点，比较其与典型PBC患者的异同，探索影响疗效的危险因素。方法对60例2009年8月至2011年5月北京协和医院随诊1年以上的PBC患者，根据对熊去氧胆酸（UDCA）应答情况，应答良好患者为典型组（37例），应答不良者为难治型组（23例），分析初治时两组临床资料的异同。结果难治型PBC患者初治时瘙痒（73．9％比45．9％）、乏力（60．9％比40．5％）、黄疸（43．4％比18．9％）发生率高于典型PBC患者（P〈0．05）；难治型PBC患者在初治时有较高的血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、,y-谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆红素（TBIL）和直接胆红素（DBIL）水平，且IgM高于典型组，而IgG较低（P〈0．05）；难治型和典型PBC患者在年龄、性别、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）及M：亚型（AMA-M：）、其他相关抗体（如抗GP210、抗SPl00等）以及肝脏病理分期方面无统计学差异。结论初治时有瘙痒、乏力、黄疸等临床表现的，AlJrr、AST、ALP、GGT、TBIL和DBIL、IgM水平较高的PBC患者可能对UDCA应答不良。; 王立孔芳张烜徐东胡朝军李永哲张奉春; 关键词：肝硬化胆汁性碱性磷酸酶

原发性胆汁性肝硬化患者血清IgG亚型的测定分析被引量：2: 2013年; 目的研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者IgG各亚型水平。方法利用免疫散射比浊法检测60例PBC患者及40名健康对照者血清IgGl、IgG2、IgG3和IgG4的浓度，计算总IgG及各亚型占总IgG的百分比。将PBC患者分为初治组、熊去氧胆酸（UDCA）生化应答良好组（经典组）和UDCA应答不良组（难治组）。组间比较用Mann-Whimey U非参数检验方法。结果60例PBC患者血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4的浓度中位数（第5，95百分位数）分别为[9043（8179，9906），6024（5364，6685），996（783，1209），434（331，536）mg／L]。40名健康对照者血清IgGl、IgG2、IgG3、IgC4的浓度分别为[8010（7584，8435），5406（4718，6094），394（320，469），565（431，699）mg／L]。PBC患者血清IgG3、IgG3占总IgG百分比较对照组显著升高（P〈O．01），总IgG较对照组升高（P〈O．05），IgG4及IgG4占总IgG百分比较对照组降低（Pl〈0．05）。PBC初治组、经典组和难治组3组之间IgG亚类及总IgG浓度差异无统计学意义。结论IgG3可能参与PBC的病理过程。PBC患者血清IgG各亚型的水平及总IgG浓度不能作为监测PBC的治疗效果及预后的指标。IgG4水平降低，提示PBC是一类不同于IgG4相关疾病的自身免疫病。; 彭琳一李萍王立杨云娇章丽娜师天燕李永哲张烜张奉春; 关键词：肝硬化胆汁性免疫球蛋白G 抗线粒体抗体

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国家科技支撑计划(2008BAl59803)

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