“首都临床特色应用研究”专项(D101100050010005)
- 作品数：16 被引量：105H指数：6
- 相关作者：王昭王旖旎张嘉李硕汤然更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京友谊医院北京同仁医院首都医科大学更多>>
- 发文基金：首都医学发展科研基金“首都临床特色应用研究”专项国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- SH2D1A基因突变的淋巴瘤相关噬血细胞综合征一例被引量：2
- 2013年
- 患者，女，18岁。于40d前无明显诱因出现咽痛伴发热，最高39．6℃，伴畏寒、头痛、肌肉关节疼痛、巩膜黄疸，于当地医院抗感染治疗，尤明显疗效。结合各项实验室检查，诊断为”噬血细胞综合征（HPS）”，给予甲泼尼龙治疗，患者体温逐渐恢复正常，但肝、脾逐渐肿大，黄疽较前加重，考虑HPS进展，于2011年11月14日转入我院。查体：
- 汤然王旖旎王昭卫青闫丽娟吴林吴道香
- 关键词：噬血细胞综合征基因突变抗感染治疗关节疼痛甲泼尼龙HPS
- 干扰素γ介导噬血细胞综合征血细胞减少的机制研究被引量：5
- 2014年
- 目的探讨噬血细胞综合征患者与正常人骨髓CD34+细胞质量的差异情况,研究干扰素γ对骨髓分化的影响和特点,并观察提高集落刺激因子对干扰素γ抑制骨髓作用的对抗情况。方法采用免疫磁珠法分离纯化骨髓CD34+造血干细胞。在体外扩增培养中,以干细胞因子(stem cell factor,SCF)和白介素-3(interleukin-3,IL-3)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage-colony stimulating factor,GM-CSF)、粒细胞集落刺激因子(granulocyte-colony stimulating factor,G-CSF)、促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)集落刺激因子组合对骨髓干细胞诱导分化,以集落形成单位(colony forming units,CFU)的形成数来评价骨髓分化情况,在体系中加入不同浓度梯度的干扰素γ,观察骨髓集落形成情况。在干扰素γ抑制骨髓的最低浓度下增加集落刺激因子浓度,观察骨髓生长情况。结果患者骨髓CD34+细胞质量与正常人相比差异无统计学意义(P>0.05);不同浓度的干扰素γ对骨髓的抑制程度不同,当干扰素γ浓度提高到10 ng/mL以上时,实验组的集落数目相比于未添加干扰素γ的对照组,差异有统计学意义(P<0.05);增加培养体系中集落刺激因子浓度可对抗因干扰素γ使骨髓出现的抑制作用情况。结论噬血细胞综合征患者与正常人骨髓质量不存在差异,干扰素γ可以对骨髓生长起抑制作用,提高集落刺激因子浓度可以对抗干扰素γ产生的抑制作用。
- 汤然王旖旎张嘉李硕王昭
- 关键词：噬血细胞综合征干扰素Γ集落刺激因子
- 18F—FDGPET—CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用被引量：12
- 2013年
- 目的探讨18F—FDGPET—CT在淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）诊断中的应用。方法回顾性分析30例噬血细胞综合征（HPS）患者资料，均行18F-FDGPET-CT检测，与最终经病理结果进行比较，计算18F—FDGPET—CT诊断LAHS的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值，并分析LAHS在PET-CT中的显像特点。结果30例HPS患者中18F—FDGPET—CT诊断LAI-IS的灵敏度为85．71％（12／14），特异度为93．75％（15／16），阳性预测值为92.31％（12／13），阴性预测值为88．24％（15／7）。18F-FDGPET—CT对于T、B细胞LAHS的检出率差异无统计学意义（P=0．066）。LAHS浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中，脾为最常累及部位，其次为肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓。结论在HPS确诊情况下，18F-FDGPET—CT检出LAHS具有较高的敏感度和特异度，可为LAHS的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。
- 李硕王昭王旖旎张嘉闫丽娟卫青汤然
- 关键词：18F-FDGPET-CT淋巴瘤噬血细胞综合征
- 炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征诊断中的应用被引量：4
- 2014年
- 目的 探讨炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征（HPS）诊断中的作用.方法 选取北京友谊医院2011年6月～ 2013年1月收治的HPS患者90例;健康志愿者27例;淋巴瘤、自身免疫病患者各20例;全身炎症反应综合征（SIRS）患者16例作为不同病因相关HPS患者对照.采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测所有HPS患者确诊时血清干扰素（IFN）-γ、白细胞介素（IL）-12、IL-10、IL-1β、IL-2、核因子（NF）-κb p65、sCD25水平,并对健康志愿者、患者对照组及临床治疗有效患者治疗2周时的上述细胞因子水平比较各组间差异.结果 淋巴瘤相关性HPS（LAHS）血清sCD25、IFN-γ、IL-2、IL-10、NF-κb p65水平均高于初发淋巴瘤患者（P均＜0.01）;自身免疫性疾病相关性HPS （AAHS）血清sCD25、IL-10、NF-κb p65、IFN-γ.明显高于自身免疫病患者（P均＜0.01）;感染相关HPS （IAHS）血清sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65均高于SIRS患者（P均＜0.05）.在临床治疗有效的患者中,sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65水平较确诊时明显降低（P均＜0.01）.结论 检测sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65对鉴别HPS与其相似疾病具有重要意义,监测上述细胞因子可能有助于判断疾病活动性.
- 王宇卫青李硕张嘉王旖旎王昭
- 关键词：噬血细胞综合征炎症细胞因子
- NK／T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征一例被引量：1
- 2012年
- 患者，男性，31岁，既往体健。2个月余前无明显诱因出现发热，体温最高39．7℃。3-4天后出现颈部、腹部及腰背部充血性结节红斑，随后出现双下肢片状出血性皮疹，伴毛细血管扩张，皮疹疼痛显著。血常规检查显示血小板进行性下降；血脂正常；铁蛋白1062μg／L；B超检查提示脾大，双侧颈部、腋窝及腹股沟多发肿大淋巴结。
- 吴欢欢卫青王旖旎王昭
- 关键词：噬血细胞综合征NK/T细胞淋巴瘤
- 噬血细胞综合征患者血清TNF-α和IFN-γ水平及临床意义被引量：2
- 2011年
- 本研究旨在探讨噬血细胞综合征(HPS)患者血清肿瘤坏死因子(TNF)-α和干扰素(IFN)-γ水平及临床意义。收集2008年10月至2010年10月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的30例HPS患者临床资料,同时以20名健康人作为对照。采用酶联免疫吸附(ELISA)方法分别检测患者及对照者血清TNF-α和IFN-γ水平,分析TNF-α和IFN-γ水平与HPS原发病的关系,并于当日检测血红蛋白、铁蛋白、甘油三酯、NK细胞活性、sCD25水平,并对HPS患者血清TNF-α和IFN-γ水平与上述指标进行相关性分析。结果表明,HPS组和健康对照组血清TNF-α和IFN-γ水平差异具有统计学意义(p<0.05和p<0.01);肿瘤相关性HPS组和风湿免疫相关HPS组血清TNF-α浓度差异具有统计学意义(p<0.05);TNF-α与血红蛋白水平呈负相关关系(p=0.025,r=-0.558),与其余指标均无相关性。结论:高水平的TNF-α和IFN-γ参与了HPS的发生发展,TNF-α可能是导致HPS血红蛋白降低的主要因素。
- 吴道香王昭林榕榕王晓琳王旖旎
- 关键词：噬血细胞综合征干扰素-Γ酶联免疫吸附实验
- EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展被引量：13
- 2011年
- 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。
- 卫青王昭
- 关键词：噬血细胞综合征EB病毒
- 147例噬血细胞综合征病因及预后分析被引量：40
- 2014年
- 目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)病因及预后的相关特点。方法:回顾性分析我院147例HLH患者的病因及预后,计算各种病因HLH的发生率及生存率。结果:147例HLH病因以淋巴瘤最为多见(34.01%);其次为感染(30.61%),其中EB病毒感染高达20.41%;自身免疫性疾病占12.93%;原发性HLH占9.52%;其余为其他病因或原因不明。147例经治HLH患者1、3、6、12个月的生存率分别为69%、52%、45%、39%,各病因组生存曲线不同,自身免疫性疾病组生存率明显高于其他3组。结论:HLH可由多种病因所致,不同病因的HLH发生率及生存率各不相同。早期明确病因对HLH预后具有重要意义。
- 李硕王晶石王旖旎张嘉汤然王昭
- 关键词：噬血细胞综合征病因预后
- 血清HO-1水平在获得性噬血细胞综合征中的临床意义探讨被引量：6
- 2013年
- 目的探讨血清血红素氧合酶-1(HO-1)升高在获得性噬血细胞综合征(HPS)中的诊断价值及监测其病情变化的临床意义,为临床诊疗工作的进一步开展提供理论依据。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院2012年3月至2013年5月期间收治的HPS疑似患者129例,根据HLH-2004诊断标准最终分为原发性HPS患者8例,确诊获得性HPS组65例,排除组56例。并选取健康志愿者27例,采用酶联免疫吸附法检测所有获得性HPS患者确诊时、排除组患者、健康志愿者及部分获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度,比较各组间差异。结果获得性HPS确诊组患者血清HO-1浓度明显高于排除组及正常实验对照组(F=36.835,P=0.000)。自身免疫性疾病相关性HPS血清HO-1浓度高于感染相关性HPS及淋巴瘤相关性HPS患者,组间比较差异具有统计学意义(F=4.579,P=0.014)。监测36例获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度发现,治疗后血清HO-1浓度明显降低,差异有统计学意义(t=2.536,P=0.01)。血清HO-1与NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)均无明显相关性;与铁蛋白有一定相关,但相关系数较小(r=0.273,P=0.028)。结论血清HO-1在获得性HPS患者中明显升高,尤其在自身免疫性疾病相关性HPS患者中明显高于淋巴瘤相关性HPS及感染相关性HPS,这对于诊断自身免疫性疾病相关性HPS具有重要提示意义,HO-1有可能成为监测获得性HPS病情变化的重要指标。
- 王宇李硕闫丽娟汤然王昭
- 关键词：噬血细胞综合征HO-1酶联免疫吸附测定
- 噬血细胞综合征患者血清促红细胞生成素表达水平的研究被引量：3
- 2011年
- 目的:探讨血清促红细胞生成素(EPO)在噬血细胞综合征(HPS)患者中的表达水平及临床意义。方法:收集22例HPS患者及15例健康人血清,分别采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测其血清EPO水平,并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果:HPS患者组血清EPO水平显著高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.01),感染相关性HPS患者和肿瘤相关性HPS患者血清EPO水平差异无统计学意义(P>0.05)。检测HPS患者血清EPO水平与采血当日红细胞、血红蛋白、血肌酐、尿素氮、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白、NK细胞活性、sCD25水平的相关性,发现其与铁蛋白水平呈正相关关系,与其他各项实验室指标均无相关性。结论:HPS患者血清EPO升高可能与贫血、肿瘤有关,但由于炎性因子抑制了EPO对贫血反应的敏感性,所以与血红蛋白之间并无相关关系。EPO在疾病的发生、发展中可能起到一定作用。
- 王晓琳王昭林榕榕吴道香刘暖张嘉
- 关键词：噬血细胞综合征促红细胞生成素酶联免疫吸附试验
