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顾菲
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- 所属机构:首都儿科研究所附属儿童医院
- 所在地区:北京市
- 研究方向:医药卫生
- 发文基金:国家自然科学基金
相关作者
- 刘晓雁
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- 高莹
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- 0.025%醋酸地塞米松乳膏联合肤乐霜治疗婴幼儿湿疹、特应性皮炎的随机对照研究被引量：8
- 2015年
- 目的观察0.025%醋酸地塞米松乳膏联合肤乐霜治疗婴幼儿湿疹和特应性皮炎的临床疗效及安全性。方法采用随机对照法,入选患儿分为3组,A组外用0.025%醋酸地塞米松乳膏每日2次,B组外用肤乐霜每日2次,C组外用0.025%醋酸地塞米松乳膏和肤乐霜每日各1次,均共治疗2周。采用SCORAD评分对受试者的病情严重程度进行评估。结果本研究最终入选并完成试验210例,A组69例,B组71例,C组70例;3组患儿性别、年龄、疾病类型及试验前SCORAD评分的差异均无统计学意义。治疗结束时,A组的临床总有效率为83%(57/69),B组为65%(46/71),C组为84%(59/70),3组比较差异有统计学意义(P<0.01);两两比较,A组和C组的疗效差异无统计学意义,均好于B组。3组均未见药物相关的不良反应。结论 0.025%醋酸地塞米松乳膏联合肤乐霜治疗婴幼儿湿疹和特应性皮炎疗效可靠,安全性高。
- 高莹甄甄张勤顾菲苏伟高晓林张建民刘晓雁
- 关键词：湿疹特应性皮炎随机对照试验醋酸地塞米松
- Blau综合征NOD2/CARD15基因突变及临床特征分析被引量：1
- 2021年
- 目的回顾总结4个Blau综合征家系先证者患儿及其父母NOD2/CARD15基因突变及临床特征。方法采用PCR扩增4个家系所有成员的NOD2/CARD15基因所有外显子。Sanger法测序NOD2基因所有外显子序列,Ensembl和NCBI dbSNP基因数据库比对确定致病位点,根据ACMG指南判定基因变异的致病性。对先证者患儿及其父母行查体及病史问诊。结果所有先证者患儿均检测到NOD2基因突变,家系1和3检测到NOD2基因突变c.1000C>T p.R334W,突变分别来源于父亲和母亲;家系2检测到NOD2基因突变c.956G>A p.G319E,突变为自发性;家系4检测到NOD2基因突变c.1469G>T p.W490L,突变来源于其母亲。所有先证者患儿均有不同程度皮肤、眼及关节损害,其中3/4患儿伴有智力及体格发育迟缓,2/4患儿伴有频繁发热,1/4患儿伴有肝肿大。家系1先证者父亲、家系3和4先证者母亲均有不同程度眼睛和关节损害。结论Blau综合征均由NOD2/CARD15基因突变,突变位于第四外显子,发病符合显性遗传;患儿除了具有Blau综合征的临床三联征,还具有其他临床特征。
- 张高磊顾菲苏伟杨明张升蒋丽潇朱芸秦琴曹会娜李倩刘晓雁
- 关键词：基因突变
- 基于脂质组学的新生儿痤疮面部皮损脂质分析被引量：3
- 2020年
- 目的分析新生儿痤疮皮损和健康婴儿面部正常皮肤表面脂质(SSL)的差异。方法2018年6-8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科收集36例新生儿痤疮(痤疮组)面部皮损及36例健康婴儿(对照组)面部皮肤脂质标本。采用超高效液相色谱-四极杆飞行时间质谱联用技术得到脂质图谱,用多元数据分析方法得到脂质成分的具体信息。采用SPSS19.0软件进行独立样本t检验分析两组间差异。结果与对照组相比,痤疮组患儿面部皮肤甘油脂类和孕烯醇酮脂类显著增加(均P<0.001),但脂肪酸类、甘油磷脂类、鞘脂类、固醇脂类、糖脂类、多聚乙烯类显著下降(P<0.01或0.05)。进一步分析显示,痤疮组脂质总量、甘油二酯、蜡酯、角鲨烯平均相对含量均高于对照组(P<0.001或0.05),但亚油酸平均相对含量低于对照组(P<0.001)。结论新生儿痤疮面部皮损脂质总量较健康婴儿明显增加,脂质成分也存在明显差异。
- 杨明高莹周明月王贺聪贾焱何聪芬顾菲刘晓雁
- 关键词：寻常痤疮皮脂
- 2个遗传对称性色素异常症家系新发基因突变及临床特征分析
- 2021年
- 目的回顾总结2个皮肤异色家系基因突变及临床特征。方法采用聚合酶链反应(PCR)扩增2个皮肤异色家系中患者和正常人ADAR、KITLG/ADAM10、ABCA6、POLA1、RECQL4和ANAPC1基因所有外显子。应用Sanger法测序皮肤异色相关基因序列,与Ensembl和NCBI dbSNP基因数据库比对确定筛选可疑致病位点,根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南判定基因变异的致病性。对2个家系所有成员进行专科检查及病史问诊总结,概括总结2个遗传对称性色素异常症(DSH)家系临床特征。结果2个皮肤异色家系中所有患者发现了ADAR基因突变,家系1为ADAR基因10号外显子发生基因缺失,c.2763-8_2768delTTTTGTAGGTTTCT,导致氨基酸剪接突变;家系2为ADAR基因6号外显子发生基因点突变,c.2096C>G导致氨基酸改变(p.S699X);2个家系患者均表现为肢端对称性黑褐色色素沉着斑和色素脱失斑,面部黄褐色色素沉着斑;其中家系1患者除了皮肤异色还有听力减退和频繁发烧。结论2个皮肤异色家系中所有患者临床诊断为DSH,听力减退和频繁发烧或许由ADAR基因的10号外显子缺失所致。
- 张高磊顾菲苏伟杨明朱芸刘燕秦琴刘晓雁
- 关键词：色素异常基因突变
- 中药治疗幼儿泛发性脓疱性银屑病1例被引量：2
- 2007年
- 患儿男，2岁4个门，出生后15d颈部及双侧腹股沟出现水痘．约2d水疱破溃，出现红斑，迅速扩大融合成片，并累及全身。伴发热。体温最高达39℃．住当地医院予莫匹罗星软膏（百多邦）外用及双黄连溶液清洗等治疗，皮损有所减退，体温也随之降低其后，患儿曾多次反复出现类似皮损，伴有发热．曾2次住院治疗，经静脉滴注抗生素及外用肤乐霜、百多邦等，
- 张广中王萍刘晓雁顾菲
- 关键词：银屑病脓疱性中药治疗
- 肤乐霜治疗婴幼儿湿疹和特应性皮炎的临床观察被引量：9
- 2014年
- 目的:探讨肤乐霜治疗婴幼儿湿疹和特应性皮炎的效果有效性,并观察其安全性。方法:选取什么医院什么时间段婴幼儿湿疹和特应性皮炎患儿71例,给予肤乐霜均匀涂于患处,2次/d。在治疗前后分别对红斑、水肿/浸润/丘疹、抓痕、渗出/结痂、鳞屑/干皮征、苔藓样变的积分进行评价并记录不良事件。结果:肤乐霜治疗湿疹和特应性皮炎的总显效率为62%,其中急性湿疹为68.2%,亚急性湿疹为62.5%,慢性湿疹为53.3%,特应性皮炎为61.1%。婴幼儿湿疹和特应性皮炎总显效率差异无统计学意义;治疗后的SCORDA评分均较治疗前有显著降低(P<0.01);不良反应均为一过性,未影响治疗。结论:肤乐霜对婴幼儿湿疹和特应性皮炎均有良好疗效,安全性高,值得临床推广应用。
- 张建民张勤高莹甄甄高晓林顾菲苏伟王霞刘晓雁
- 关键词：婴幼儿湿疹特应性皮炎
- 多种健脾消食中成药治疗儿童亚急性湿疹的对比研究被引量：5
- 2021年
- 目的观察比较多种健脾消食中成药治疗儿童亚急性湿疹的临床疗效和安全性。方法回顾分析2018年6月—2019年6月首都儿科研究所附属儿童医院收治的186例儿童亚急性湿疹患儿的病例资料。按不同治疗方案将患儿分为对照组(48例,采用常规西药治疗)和观察组(138例,在常规西药治疗基础上联用健脾消食的中成药),观察组按给予中成药的不同分为A组(42例)、B组(57例)和C组(39例),分别给予的中成药为小儿扶脾颗粒、小儿康颗粒和神曲消食口服液。比较4组患儿的临床疗效、复发情况、瘙痒程度、生活质量及不良反应。结果 1个疗程治疗后,观察组A组、B组和C组的治疗总有效率(83.33%、85.96%、79.49%)均高于对照组的58.33%,且B组与对照组间的差异有统计学意义(P<0.008);1个疗程治疗后,观察组A组、B组和C组的瘙痒程度评分[(0.64±0.53)分、(0.49±0.37)分、(0.56±0.48)分]和生活质量评分[(5.24±1.93)分、(5.04±1.01)分、(5.59±2.13)分]均明显优于对照组[(1.41±0.72)分和(8.70±2.91)分,均P<0.05],但A、B、C 3组间两两比较差异无统计学意义(均P>0.05)。A、B、C 3组患儿3个月的湿疹复发率均明显低于对照组(均P<0.008),且B组3个月湿疹复发率(19.30%)明显低于A组(46.34%,P<0.008)。各组患者在治疗期间仅发生轻微不良反应,且不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论在健脾消食中成药和常规西药联合治疗儿童亚急性湿疹中,小儿康颗粒在提高疗效和降低复发率上更有优势,值得进一步关注。
- 杨明顾菲朱芸刘晓雁高莹
- 关键词：儿童湿疹亚急性
- 雀啄灸联合冷冻治疗儿童甲周疣的临床疗效观察被引量：1
- 2022年
- 目的 探讨雀啄灸联合冷冻治疗儿童甲周疣的临床疗效。方法 选取2019年2月—2020年3月于首都儿科研究所附属儿童医院就诊的126例甲周疣患儿,按照随机对照方法分为治疗组(63例)与对照组(63例),治疗组采用雀啄灸联合冷冻治疗,对照组采用冷冻治疗。比较2组的有效率、不良反应发生率和复发率。结果 治疗组的总有效率为95.2%,高于对照组的71.4%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组不良反应如发生水疱、色素沉着或色素减退、瘢痕分别为31例、3例、1例,对照组分别为36例、1例、1例,差异均无统计学意义(P>0.05);疗程结束后6个月对痊愈患者随访,治疗组复发率15.3%,低于对照组之46.1%(P<0.05),差异有统计学意义。结论 雀啄灸联合冷冻治疗儿童甲周疣有效率高,复发率低,安全可靠。
- 杨明顾菲朱芸曹会娜刘晓雁
- 关键词：雀啄灸儿童甲周疣冷冻
- 川百止痒洗剂联合糠酸莫米松治疗儿童顽固性湿疹的疗效观察被引量：20
- 2019年
- 目的观察分析川百止痒洗剂联合糠酸莫米松乳膏治疗儿童顽固性湿疹的临床疗效。方法将入组的确诊儿童顽固性湿疹患儿76例,随机分为对照组(36例)和观察组(40例)。对照组给予糠酸莫米松乳膏单药治疗,观察组给予川百止痒洗剂联合糠酸莫米松乳膏联合治疗。比较两组患儿的疗效、瘙痒程度、生活质量和复发情况。结果治疗1个疗程后,对照组和观察组在治疗效果差异无统计学意义(P>0.05),瘙痒和生活质量较治疗前有明显改善(P<0.05),但两组在改善程度上的差异无统计学意义(P>0.05);观察组患儿的复发率明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论川百止痒洗剂和糠酸莫米松乳膏联合用药治疗儿童顽固性湿疹,疗效确切,且能改善复发情况。
- 杨明顾菲刘燕刘晓雁
- 关键词：川百止痒洗剂糠酸莫米松乳膏
- 难治性卡波希样血管内皮细胞瘤及卡梅综合征十例临床分析被引量：6
- 2017年
- 目的 探讨西罗莫司联合泼尼松治疗难治性卡波希样血管内皮细胞瘤（RKHE）及卡梅综合征（KMS）的临床效果.方法 临床资料回顾性分析,收集2014年1月至2017年1月首都儿科研究所附属儿童医院就诊的10例经普萘洛尔、泼尼松、平阳霉素和聚桂醇治疗无效或复发的RKHE和KMS（其中单发RKHE5例,RKHE合并KMS5例,年龄6d～9岁）;西罗莫司治疗剂量0.035 ml/（kg·d）,每天1次,治疗时间6 ～410 d;采用常规组织病理活检及免疫组化检查明确诊断;检测治疗过程中凝血指标和血小板计数的变化,采用B超和标尺计量瘤体及瘀斑的变化;随访记录治疗期间因服用西罗莫司引起的不良反应.结果 10例患儿中男6例,女4例.其中5例RKHE合并KMS临床特征主要表现为顽固复发的暗红色质硬的血管瘤样病变或皮下瘀斑,血小板计数（15 ±7）×10^9/L（均低于30.0×10^9/L）,凝血指标明显异常,纤维蛋白原（0.8 ±0.5）g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体（100±23） mg/L、（10 000±2 200） ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间（25.0 ±2.1）s、（58.0 ±3.4）s.活检组织病理特征相似,肿瘤细胞呈梭性,团块状分布,细胞核深染;免疫组化：D2-40、CD31和CD34阳性,Ⅷ因子和GLUT-1阴性;5例RKHE伴发KMS经西罗莫司联合泼尼松治疗（6.5±0.7）d,血小板计数增加至（72.0±0.6）×10^9/L,纤维蛋白原（1.5 ±0.2）g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体（7±3） mg/L、（2 300±200） ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长至（15.0±2.3）s、（42.0 ±3.4）s,瘤体和瘀斑缩小18％±3％、38％±5％;（30.0 ±5.7）d后血小板计数（146±36）×10^9/L,凝血指标均在正常值范围内,瘀斑消失,瘤体缩小73％±3％;（3.0±0.4）个月后,瘤体缩小93％±2％未触及.5例RKHE未伴发KMS临床表现为暗红色质硬的血管瘤样斑块,血小板及凝血指标均正常,采用西罗莫司治疗（2.0±0.6）个月未合并KMS的RKHE
- 张高磊高莹刘燕顾菲苏伟秦琴陈见友张海花杨健刘晓雁
- 关键词：血管内皮瘤西罗莫司
