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非酮症性高血糖偏侧舞蹈症2例影像特征分析: 2024年; 非酮症性高血糖偏侧性舞蹈症(HC-NH)是血糖控制不良的糖尿病患者在非酮症及不伴急性卒中的情况下,表现为偏侧肢体舞蹈样动作的一组综合征[1],临床少见,容易导致误诊。现将我院收治的HC-NH患者2例影像表现加以总结分析,旨在提高对本病影像学表现的认识。1临床资料例1:患者女,80岁,因“右侧肢体不自主运动10 d”于2022年9月23日入院,患者10 d前无明显诱因出现右侧肢体不自主运动,以右上肢明显,无头晕、头痛、下颌抖动、畏寒、发热。; 卢建文韦伟胡孝英; 关键词：影像

非酮症性高血糖诱发部分性癫痫持续状态导致Todd麻痹1例报告: 2024年; 本文回顾性分析1例与非酮症性高血糖(NKH)相关的部分性癫痫持续状态(EPC)导致的Todd麻痹病例。患者因“右手指麻木无力20 d,右上肢无力、间断强直抽搐15 d”于天津市人民医院神经内科住院治疗。该病例主要特征为初次发现的NKH、EPC及Todd麻痹,头颅MRI显示T2W1序列左侧额叶皮层下低信号,头颅核磁灌注成像显示相应区域局部高灌注,经过补液、降糖、抗癫痫药物治疗后癫痫发作停止、肌力恢复正常。本例报道旨在提高临床医生对于此类患者的认识,即癫痫发作合并NKH、头颅MRI T2W1序列皮层下低信号有助于诊断该疾病。; 魏琰刘玲凤丁泓嵊张美云; 关键词：非酮症性高血糖

党毓起从脾肾论治糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症经验: 2024年; 糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症为一种罕见的糖尿病中枢神经系统并发症,属中医学“颤证”范畴。党毓起主任认为该病多为脾肾亏虚,气血生化乏源,脑髓无以充养,痰瘀阻络,内风生动合而发为震颤,故在治疗以补肾健脾、化瘀通络为基本治法。; 魏彦宁郭海霞贺璞玉汪燕燕; 关键词：颤证补肾健脾化瘀通络名医经验

非酮症性高血糖合并舞蹈症的临床及影像学相关因素: 2023年; 目的探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症合并颅脑MRI-T1高信号综合征(C-H-BG)的临床及影像学相关因素。方法本研究回顾性纳入17例在2010-01—2020-01诊断为C-H-BG患者为试验组;采用病例对照研究,依照纳排标准,根据试验组患者的年龄(±2岁)、性别、住院时间(±1月)按1∶3匹配51例同期非C-H-BG的糖尿病患者。收集所有患者的临床及影像学资料,并进行对比,分析与C-H-BG相关的危险因素。结果试验组中男8例,女9例,年龄(69±16.1)岁。与匹配组患者相比,C-H-BG组有更多的患者入院前无规律使用药物治疗(76.5%vs 25.3%,P=0.003),入院后首次静脉血糖更高[22.7(11.5~20)vs 11(7.7~14),P<0.001]和更高的糖化血红蛋白[(13.5±2.6)%vs(8±2.1)%,P<0.001)]。在影像学因素分析方面,C-H-BG组患者更常出现基底节区异常,CT上高密度灶,T1序列高信号灶,以及SWI序列低信号灶。尽管2组患者的MCA和ICA狭窄情况无统计学差异,然而CT或MRI存在基底节异常病灶的C-H-BG患者,合并对应MCA狭窄的情况显著高于匹配组,分别为:CT-对应MCA狭窄,29.4%vs 3.9%,P=0.009;MRI/T1-对应MCA狭窄,35.3%vs 0,P<0.001,MRI/SWI-对应MCA狭窄,35.3%vs 9.8%,P=0.013。Logistic回归方程分析发现,糖化血红蛋白为C-H-BG的预测因素,比值比(OR值)为1.787(95%可信区间:1.215~2.629),方程的拟合系数为0.724。结论C-H-BG患者常常出现单侧/双侧基底节区病灶,表现为CT上高密度,MRI-T1序列高信号及SWI序列低信号;本研究发现CT/MRI病灶对应侧的MCA更可能同时合并狭窄;经纠正混杂因素,糖化血红蛋白为C-H-BG的危险因素。; 屈剑锋胡慧红林晓云成蔚阳陈仰昆; 关键词：病例对照研究

非典型非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例病例报道被引量：1: 2023年; 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia, HC-NH)在临床上相对少见,1960年Bidwell首次报道,多见于长期血糖控制不良或新发糖尿病的老年患者,女性多见,平均年龄70岁。其典型表现为:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体核磁T1高信号、CT高密度三联征。在临床上,对于新出现的舞蹈症,除应考虑脑卒中等常见原因外,如同时合并有糖尿病,还应考虑非酮症性高血糖合并偏侧性舞蹈病的可能。在临床上遇到相关患者应注重详细精确的病史询问、医学检验检查、体格检查,尽早诊断并针对病情给予积极专业的干预治疗,改善临床预后。本文通过回顾分析1例非酮症性高血糖伴偏侧性舞蹈病的临床特征、发病机理及影像学特征、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识,现将报道如下。; 蒋泽尧彭丽君彭湘明; 关键词：糖尿病

糖尿病高渗性非酮症性昏迷患者重症监护重点及临床应用实践分析: 2023年; 分析针对糖尿病高渗性非酮症性昏迷患者进行重症监护的重点内容,和临床应用效果。方法选择糖尿病高渗性非酮症性昏迷患者68例计入研究,时间范围设为:2021年2月-2023年1月,所有患者都进行治疗,分析68例患者预后指标结果。结果意识恢复时间为(24.72±7.2)小时,APCHE II评分低于15分的时间为(4.3±1.7)天,渗透压恢复正常时间为(51.7士15.53)小时,进入 ICU停留时间(12.4±4.0)天,住院时长(25.2±7.0)天 ;患者进入ICU之后,血糖出现一定的变化,为(20.0±4.2) mmol/L,24小时内血糖数值可达到(15.2±1.5) mmol/L,在72小时内血糖会变为(6.8±1.7) mmol/L;进入ICU之后,患者48小时内的血糖不稳定(35.7±15.8 ) mmol/L。死亡人数总和15例,死亡率22.06%(15/48)。脑水肿总和5例(7.35%)、多发器官衰竭总和10例(14.71%)、心律失常总和13例(19.12%)。结论经过统计针对糖尿病高渗性非酮症性昏迷患者具备较高死亡率,在给予治疗应重视病情性,及时整改治疗计划,给予补液,用以电解质相关管理,对于并发症应当引起足够的重视,值得普及和应用。; 邹俊文邱奉敏肖勤林; 关键词：重症监护

以婴儿癫痫伴游走性局灶性发作的非酮症性高甘氨酸血症1例报告: 2023年; 报告1例遵义医科大学附属医院确诊的以婴儿癫痫伴游走性局灶性发作(EIMFS)的非酮症性高甘氨酸血症(NKH)患儿的临床特点。该男性患儿年龄2个月零14 d,出生后3 d起病,临床以癫痫发作、嗜睡、反应差及肌无力起病,头颅影像学提示大脑白质多发异常信号,脑电图示多部位起始的局灶性发作伴游走,加用丙戊酸钠治疗后发作加重。血尿代谢提示甘氨酸增高,患儿及其父母的全外显子测序发现患儿GLDC基因复合杂合变异:c.2528_2530del(p.Arg843del)/c.1969A>G(p.Ser657Gly)。突变基因分别来自父母。该患儿最终确诊为NKH,停用丙戊酸钠改为奥卡西平治疗后发作无减少,但吃奶有所改善。通过对该病例的报告,扩大EIMFS的病因及NKH的表型,提高临床医生对该病的认识。对新生儿起病的肌无力、呼吸衰竭及癫痫发作的患儿需考虑NKH可能,此类患儿应避免使用丙戊酸钠。另外对于KCNT1、SLC12A5等基因阴性的早发EIMFS,有显著脑病者也需警惕NKH可能,血尿代谢筛查及全外显子检测能提供早期诊断,指导合理治疗及优生优育。; 雷文婷彭龙英赵静杨冰竹田茂强

新生儿非酮症性高甘氨酸血症1例并文献复习: 2023年; 目的:探讨新生儿非酮症性高甘氨酸血症(nonketotic hyperglycinemia,NKH)的临床表型和基因型特点。方法:对苏州大学附属儿童医院收治的1例重症NKH患儿临床资料进行回顾性分析。并以“甘氨酸裂解酶”、“甘氨酸脱羧酶”、“非酮症性高甘氨酸血症”、“甘氨酸脑病”为关键词,检索中国知网、维普数据库、万方数据库和中华医学期刊全文数据库,以“glycine cleavage enzyme”、“glycine decarboxylase”、“nonketotic hyperglycinemia”、“glycine encephalopathy”为关键词检索生物医学文献数据库、web of science数据库和Embase数据库,检索时间自建库至2022年12月31日。总结新生儿NKH的临床表型和基因型特点。结果:本例患儿生后第2天出现反应差、纳差,继而出现阵发性惊厥、呼吸不规则,需要机械通气,于3周龄死亡。全外显子组基因测序发现GLDC基因中有两个复合杂合变异,分别为母源的c.848C>G(p.A283G)和父源的c.1607G>A(p.R536Q),前者为未报道过的变异。检索国内外文献共收集到基因变异所致新生儿NKH 53例,加上本例共54例。NKH患儿主要表现为纳差、肌张力减低、呃逆、进行性嗜睡、呼吸不规则或呼吸暂停、新生儿惊厥。54例变异序列中GLDC基因变异42例(77.8%),AMT基因变异9例(16.7%),LIAS基因变异2例(3.7%),GCSH基因变异1例(1.9%)。结论:新生儿NKH临床表现多样,以神经系统表现最多见,GLDC基因变异为主要致病变异。; 李维禧汪清冯星; 关键词：新生儿

非酮症性高血糖高渗性糖尿病昏迷急救护理效果的临床分析: 2023年; 目的分析对于非酮症性高血糖高渗性糖尿病昏迷(Non-ketotic hyperglycemia hyperosmolar diabetic coma,NHHDC)患者应用一体化急救护理所发挥的效果。方法此研究随机于2021年1月-12月之间在天津市北辰医院接受急救的NHHDC患者中选取50例作为实验对象,根据患者入院先后顺序的不同实现患者的分组,其中先入院的25例患者为参照组,给予常规急救护理,后入院的25例患者为研究组,给予一体化急救护理。结果与参照组患者相比,研究组患者治愈率更高,死亡率相对较低,P<0.05。研究组与参照组患者急救护理满意度对比,差异显著(P<0.05)。结论对于NHHDC患者来说,做好急救与护理工作是至关重要的,其中一体化急救护理的应用获得了显著的效果,有助于患者病情的控制,获得了更高的治愈率与急救护理满意度,值得予以进一步临床推广。; 史雪原

糖尿病非酮症性偏身舞蹈症1例: 2022年; 目的探讨糖尿病非酮症性偏身舞蹈症可能的病因、临床表现及诊疗。方法回顾性分析我院1例老年男性糖尿病非酮症性偏身舞蹈症患者的诊疗经过。结果患者右侧肢体不自主运动,情绪激动时加重,安静时减轻,入睡后消失,影像学检查显示纹状体高密度影,双侧壳核、尾状核受累确诊为糖尿病非酮症性偏身舞蹈症,经给予氟哌啶醇、东莨菪碱控制舞蹈症状,尽快控制血糖为基础治疗后,患者病情好转,舞蹈动作消失。结论糖尿病非酮症性偏身舞蹈症是一种临床罕见、却又临床认识不足的糖尿病神经系统并发症之一,其特点主要为非酮症性高血糖、偏身舞蹈症、临床可表现为一侧肢体不自主运动,但临床上易出现误诊、延迟治疗,与脑血管病混淆。现分享此病例,总结诊治经验,提高对临床医生此类疾病的认识,降低误诊误治概率。; 孙藤高朱冬雪尹昌浩李思瓯; 关键词：偏身舞蹈症非酮症性高血糖 Γ-氨基丁酸

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