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婴儿神经轴索变性一例: 2004年; 吴晔石瑛袁云包新华秦炯; 关键词：神经轴索婴儿呛咳惊厥发作月龄

疑难病例析评第25例肢端麻痛—神经束膜增厚—神经纤维脱髓鞘—轴索变性(Ⅱ): 2002年; 龙小艳杨期东彭隆祥徐锡萍王煜谭爱玲朱凯云许念桂武英中; 关键词：轴索变性病例

薄束轴索变性小鼠轴索内淀粉样β蛋白蓄积的研究: 2001年; 目的　探索薄束轴索变性 (GAD)小鼠薄束路系统的轴索变性和Aβ沉积的相互关系。方法　用免疫组织化学染色和HE染色镜像切片对照方法。结果　在GAD小鼠薄束路系统的轴索变性部位 ,有呈Aβ强阳性的类圆形沉积物。在 4周龄时 ,延髓的薄束核区已出现球状沉积物 (sphroid) ,但Aβ染色呈阴性。 9周龄时 ,该区的部分sphroid ,呈Aβ染色强阳性的类圆形沉积物。伴随着加龄更为明显 ,并与轴索进行性变性进展顺序一致地出现。结论　Aβ沉积与轴索变性密切相关 ,是神经轴索变性后继发产生的结果。; 吴江刘亢丁饶明俐; 关键词：淀粉样Β蛋白神经变性延髓老年性痴呆

薄束轴索变性小鼠的轴索变性和Ubiquitin的相互关系: 2000年; 目的　探索ＧＡＤ小鼠中枢神经系统的轴索变性和Ｕｂｉｑｕｉｔｉｎ的相互关系。方法　用免疫组织化学染色方法。结果　在ＧＡＤ小鼠中枢神经系统的轴索变性部位，出现了多数Ｕｂｉｑｕｉｔｉｎ阳性的点状构造物（ｄｏｔ－ｌｉｋｅｓｔｒｕｃｔｕｒｅｓ：ＤＳ）。这种ＤＳ从９周龄开始，首先在构成薄束路和脊髓小脑后路的上行纤维的远端区域－薄束核区和小脑白质出现，逐渐按照延髓、颈髓、胸髓、腰髓的顺序，向细胞体方向逆行性地进展。１８周龄时波及到锥体路，３２周龄时进一步波及到丘脑和嗅觉、视觉、听觉传导路。结论　Ｕｂｉｑｕｉｔｉｎ阳性的ＤＳ作为病理构造物，是伴随着ＧＡＤ小鼠中枢神经系统的轴索变性而出现特征性所见。根据其分布及数量可了解轴索变性的部位、程度及进展过程。; 吴江孙莉刘亢丁陈琦; 关键词：UBIQUITIN 轴索变性免疫组化

脱髓鞘和轴索变性的电生理表现被引量：14: 1995年; 脱髓鞘和轴索变性的电生理表现汤晓芙在周围神经病的诊断中，电生理测定占有重要的位置，而鉴别病损害的性质，电生理也同样可以起到明显的作用，但后者比较前者难度大而且要求有更高的认识。一、脱髓鞘改变（一）神经传导速度减慢，脱髓鞘改变是有髓鞘纤维常见的损害，髓...; 汤晓芙; 关键词：轴索变性电生理脱髓鞘病变脱髓鞘改变实验性过敏性脑脊髓炎

疑难病例析评第25例肢端麻痛-神经束膜增厚-神经纤维脱髓鞘-轴索变性(Ⅰ): 2002年; 龙小艳杨期东彭隆祥徐锡萍王煜谭爱玲朱凯云许念桂武英; 关键词：病例报告

常染色体隐性遗传性痉挛性共济失调一例并文献复习: 2024年; 目的探讨常染色体隐性遗传性痉挛性共济失调(autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix Saguenay,ARSACS)患者的临床、影像、病理及遗传学特点。方法选取2019年12月23日解放军总医院第六医学中心神经内科患者1例,回顾分析患者的临床、影像、腓肠神经活检病理及基因突变特点,并复习既往文献。结果本例患者男,21岁,2岁起病,首次发作表现为双下肢力弱及不耐受疲劳,11岁出现共济失调步态,17岁出现剪刀步态。主要临床表现为典型小脑共济失调、痉挛性截瘫和周围神经病“三联征”,头颅MRI示脑桥基底部和被盖部T2WI轴位横向条带状短T2信号,呈“4行2列”排列;脑桥小脑脚增粗,小脑上蚓部萎缩。神经电生理示运动神经潜伏期延长及波幅减低、传导速度减慢,感觉神经传导未检出确切波形。双侧胫骨前肌呈神经源性损害。腓肠神经活检病理示神经束内大、小有髓神经纤维密度中度减少,及散在分布的轴索变性及薄髓纤维。患者ARSACS基因存在p.D968Vfs*13和p.D1903Yfs*31的2处移码突变,分别来自患者父亲和母亲。既往文献未发现该突变报道,考虑为新发突变。结论ARSACS患者临床表现为典型“三联征”,头颅影像学表现为脑桥轴位T2WI呈“4行2列”排列的横向条带状短T2信号,腓肠神经活检呈慢性活动性轴索变性及髓鞘脱失,ARSACS基因新发突变。; 刘升阳闫雨萌安利孙辰婧刘建国姚生; 关键词：三联征轴索变性神经活检移码突变

石墨烯及其衍生物纳米复合材料应用于脊髓损伤治疗的研究进展: 2023年; 脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)是导致高致残率的重要原因之一,其治疗仍然是国际上亟待解决的一大难题[1、2].SCI可分为原发性和继发性损伤两种[3、4].其中,原发性损伤为机械力对神经元细胞和胶质细胞的直接损伤,破坏轴突导致瓦勒变性[2、5].继发性损伤主要是源于创伤后的一系列的病理改变引起轴索变性及脱髓鞘等[1、6].; 杨帆刘振刚朱宇航朱庆三张伯寅; 关键词：继发性损伤原发性损伤神经元细胞脊髓损伤脱髓鞘轴索变性

以后骨间神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病1例报告: 2023年; 目的对1例以后骨间神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)患者进行神经电生理检查和基因检测分析,旨在提高临床医师对此病的认识。方法收集患者及家属临床资料进行分析,并复习相关文献对疾病进行简要总结。结果患者为15岁男性,因右前臂无力、抬指不能1月余就诊。电生理检查结果示多发性周围神经损害。基因检测示PMP22基因外显子区域存在大片段杂合缺失变异。结论HNPP具有临床异质性,轻微受压后即出现神经麻痹,神经电生理检查存在多发周围神经损害时,应考虑本病可能。早期诊断和对症治疗可改善患者的生存质量和预后。; 宫黎黎任红张帅王竹梅; 关键词：神经电生理轴索变性突变

MPZ突变致病的腓骨肌萎缩症临床表型与基因突变相关性分析被引量：2: 2019年; 目的:探讨MPZ基因突变致腓骨肌萎缩症(CMT)2I/2J型的临床及神经电生理特点,分析其临床表型与突变的相关性。方法:收集3个MPZ基因突变导致CMT家系的临床表现、家系资料、神经传导检查及基因检测结果,结合文献分析讨论。结果:3个CMT家系分别携带MPZ基因Thr124Met、Asp121Asn和Asn208Tyr杂合突变,主要为中年起病,临床症状为下肢远端无力、萎缩伴感觉异常,其中2例伴听力减退、瞳孔异常、锥体束征等特殊临床表型。3例先证者的神经传导检查均提示主要累及下肢神经的长度依赖性、轴索性运动感觉周围神经病变。结论:MPZ基因Thr124Met、Asp121Asn和Asn208Tyr突变导致CMT 2I/2J型,Thr124Met是热点突变位点。MPZ基因突变相关的CMT患者特殊临床表型出现率较高。; 董明睿汪仁斌郝莹顾卫红王丽段晓慧; 关键词：腓骨肌萎缩症轴索变性表型

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