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原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习被引量：1: 2024年; 目的探讨原发中枢神经系统(CNS)间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析潍坊市人民医院2021年收治的1例原发CNS ALK阳性ALCL患者的临床、影像学及病理资料,并复习相关文献。结果患者为24岁女性,因头痛、恶心伴低热入院。颅脑磁共振成像(MRI)示胼胝体压部异常信号,行开颅手术切除,病理检测结果提示ALK阳性ALCL。术后行大剂量甲氨蝶呤+替莫唑胺化疗2个周期,头痛加重,颅脑MRI提示疾病进展,应用克唑替尼、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星脂质体、地塞米松、塞替派等药物化疗,效果不佳,最终死亡。结论原发CNS ALK阳性ALCL少见,具有进展迅速、侵袭性强等特点,预后不良。; 张晓婷燕法红邱志远王宝宏; 关键词：中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶

脑血管疾病与神经系统变性疾病的共同病理基础及临床表现差异: 2024年; 本研究的目标在于挖掘脑血管疾病与神经系统变性疾病之间的深层病理联系,同时观察这两类疾病在临床表现上的异同。方法采取了80例脑血管疾病患者和80例神经系统变性疾病患者各自作为研究对照和研究变化对象。病理和临床表现包括并发症发生率、护理满意度、SSRS以及ESCA评分方面进行详细分析。结果神经系统变性疾病患者的并发症发生率(97.50%)显著高于脑血管疾病患者(85.00%),结果具有统计学上的显著性(P<0.05)。此外,从护理满意度的多个维度来看,例如:工作人员着装、服务态度、环境优化、便民措施、整体安排、态度积极、工作效率、健康指导等均优于脑血管疾病患者,差异显著(P<0.0001)。在SSRS和ESCA评分方面,干预组干预后评分(SSRS:24.46±1.64,ESCA:132.17±3.93)显著高于对照组(SSRS:21.52±1.45,ESCA:105.37±3.54),差异有统计学意义(P<0.01)。在WHOQOL-100量表评分方面,干预组在躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能、认知功能及总体生存质量等各领域的干预后评分均显著高于对照组(P<0.0001)。干预组的治疗达标率(95.00%)也显著高于对照组(80.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论脑血管疾病与神经系统变性疾病在共同病理基础上表现出显著的临床表现差异,通过针对性干预能够有效提升患者的护理满意度、社会支持和自我护理能力,提高生活质量和治疗效果,值得临床推广应用。; 冯杰飞; 关键词：脑血管疾病神经系统变性疾病护理满意度

用于预防和治疗神经系统变性疾病的包含植物混合物的药物组合物和营养组合物: 本发明涉及药物和营养制品领域，并且更具体地，涉及用于预防和/或治疗神经系统变性疾病的包含来自植物组合的提取物的组合物。; L·莫伊

新型蛋白质变体和使用其治疗神经系统变性疾病的组合物: 公开了用于控制β淀粉样蛋白纤维化的新型蛋白质变体和用于使用其治疗神经系统变性疾病的组合物。; 金俊坤林东俊

用于降低脑组织中鞘糖脂浓度的方法以及涉及降低脑组织中鞘糖脂浓度的神经系统变性疾病的治疗方法: 提供了用于治疗或预防人类受试者中的帕金森病或路易体痴呆的方法。所述方法靶向所述受试者脑组织中的脂质失调，并且尤其可以降低脑组织中鞘糖脂的浓度。所述方法使用式(I)的奎宁环化合物或其药学上可接受的前药或盐。特别地，所述人类...; T·Z·菲舍尔J·佩特施密特

神经系统变性病患者运用丁苯酞治疗的临床效果评价: 2021年; 目的分析丁苯酞治疗神经系统变性病患者的临床疗效。方法 46例神经系统变性病患者,根据治疗方法不同分为对照组与研究组,各23例。对照组给予常规治疗,研究组给予丁苯酞治疗。比较两组临床有效性、国际协作共济失调评估量表(ICARS)各项评分。结果研究组的临床有效性为91.30%,高于对照组的65.22%,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组的语言障碍、动态功能、眼球运动障碍、步态姿势障碍评分分别为(7.37±2.15)、(0.76±0.16)、(8.04±0.15)、(0.93±0.12)分均低于对照组的(10.15±2.67)、(1.27±0.27)、(12.73±3.17)、(1.46±0.21)分,差异有统计学意义(P<0.05)。结论丁苯酞治疗神经系统变性病患者可取得显著疗效,改善功能障碍,值得临床推广应用。; 李娇健; 关键词：丁苯酞神经系统变性病遗传性疾病

儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习被引量：1: 2021年; 目的探讨儿童原发中枢神经系统(CNS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院,颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块,术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据,行小脑肿瘤切除术,术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL,未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院,化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位,外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解,但最终死于化疗相关并发症。结论原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见,易误诊,病情进展快,总体预后不良;及时进行活组织病理检查以确诊,早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。; 郑湧智陈溢郑浩胡建达; 关键词：中枢神经系统儿童

脑库神经系统变性疾病的病理诊断: 2021年; 随着脑计划在国内的开展,脑库工作将在其中起重要作用。神经系统变性疾病为脑库相关疾病的重要组成部分,对其进行严格的神经病理诊断具有重要意义。本文结合作者在脑库工作中的经验,对常见神经系统变性疾病的病理特点进行重点概述,对近年来在阿尔茨海默病、原发性衰老相关性tau病等疾病的病理诊断进展进行介绍,力图建立脑库神经系统变性疾病病理诊断的标准化程序。; 竺可青毛晨晖杜鹃张蕾; 关键词：脑库神经系统变性疾病

扑米酮在制备治疗进展性神经系统变性疾病的药物中的用途: 本发明公开了扑米酮在制备治疗进展性神经系统变性疾病的药物中的用途；进展性神经系统变性疾病包括肌萎缩侧索硬化症。本发明的扑米酮可明显提高肌萎缩侧索硬化症经典模型SOD1<Sup>G93A</Sup>小鼠的活动能力，显著延迟...; 查运红; 文献传递

神经系统变性疾病的网络方法: 公开了一种确定患者对神经药理学干预的反应的方法、一种确定患者患上一种或多种神经障碍的可能性的方法以及用于所述方法的系统。确定患者患上一种或多种神经障碍的可能性的所述方法包括以下步骤：获得指示所述患者的脑内的电活动的数据；...; C·M·维希克B·O·谢尔特L·桑默雷德V·维克萨诺维奇R·T·斯达夫K·艾伦S·M·莫尔森L·J·郑; 文献传递

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