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阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗药物—danicopan: 2025年; danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批上市。本文对danicopan的基本信息、药理作用、药动学、临床疗效、安全性、用法用量、药物最新进展等方面进行综述,旨在为临床应用提供参考。; 邹悦陈月徐攀张海英; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿罕见病

阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制治疗研究进展: 2025年; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患者的生存率。尽管C5抑制剂在控制血管内溶血(IVH)和提高血红蛋白(HGB)水平方面效果显著,但是上游补体成分C3介导的血管外溶血(EVH)使得近半数治疗患者仍需要输血。上游补体抑制剂在控制IVH的同时,减少了C3片段的沉积,从而解决EVH的问题,进一步改善了PNH患者的临床结局。但是,由于补体激活的级联反应以及上游补体抑制剂治疗后PNH红细胞的比例累积增加,可能会增加发生更为严重的突破性溶血事件的风险。此外,补体抑制剂可能会增加感染风险,这也是当前需要关注的问题。; 史忆萌张凤奎; 关键词：血管内溶血补体抑制剂阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH 自然病程

阵发性睡眠性血红蛋白尿症经济学评价系统综述: 2025年; 目的:了解国内外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)经济学评价的研究进展,为后续研究和支付决策提供参考。方法:计算机检索中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Embase、EBSCO、Scopus等数据库及国际卫生技术评估网站,搜集PNH的药物经济学研究,检索时限为建库至2023年8月31日。结果:初检共获得342篇文献,最终纳入10篇,包括5篇药物经济学评价和5篇卫生技术评估报告,均是基于模型的成本-效用分析。文献质量整体较好,包含支持治疗、依库珠单抗、Ravulizumab和Pegcetacoplan 4种治疗方案。对于经典型PNH患者,依库珠单抗与支持治疗相比不具有经济性。对于成人PNH患者,Ravulizumab较依库珠单抗为绝对优势方案。对于接受C5补体抑制剂稳定剂量治疗≥3个月但贫血状态仍未改善的PNH患者,Pegcetacoplan与依库珠单抗相比,是绝对优势方案,与Ravulizumab相比的经济性尚无一致结论。结论:PNH补体抑制剂价格昂贵,较难具备经济学优势,未来仍需基于中国环境开展卫生技术评估,为卫生决策提供高质量证据,进而改善我国PNH临床诊疗水平,降低患者家庭和卫生体系的经济负担。; 宋泽华刘世贤李顺平李顺平王瑞雪窦蕾陈豪; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症经济学评价卫生技术评估

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的临床分析并文献复习: 2025年; 目的探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点及研究进展。方法回顾性分析2009年9月至2023年1月广州医科大学附属第三医院收治的10例次妊娠合并PNH患者的临床资料,并以“paroxysmal nocturnal hemoglobinuria”和“pregnancy”为英文关键词在PubMed及以“阵发性睡眠性血红蛋白尿”和“妊娠”为中文关键词在中国知网和万方数据库检索1986年1月至2022年12月收录的文献,对回顾性分析的10例次及检索报道的33例次共43例次妊娠合并PNH患者的临床特点、孕期诊疗及妊娠结局采用描述性统计方法进行分析。结果43例次妊娠中,常见临床症状贫血29例次(67.44%)、血小板减少17例次(39.53%)、酱油色尿15例次(34.88%)、疲劳6例次(13.95%)、腹痛5例次(11.63%)、孕产期发生血栓8例次(18.60%)、并发子痫前期10例次(23.25%)。31例次(72.09%)输注红细胞,11例次(25.58%)输注血小板,19例次(44.18%)使用糖皮质激素、25例次(58.13%)使用低分子肝素(LMWH)治疗。胎儿生长受限11例次(25.58%);早产17例次(39.53%),其中早期早产6例次(28~33+6周),早期早产率13.95%,晚期早产11例次(34~36+6周),晚期早产率25.58%;死胎3例次(6.97%)。结论妊娠合并PNH患者的母儿并发症与不良结局的发生率较高,应在综合医院由血液科医师和具有处理高危妊娠经验的产科医师共同管理。; 姜亚非冯周善王亚菲聂庆文贺芳; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿妊娠并发症围生期管理

用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的抗C5抗体的皮下剂量和施用: 提供了阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床治疗方法，所述方法包括向患者施用抗C5抗体或其抗原结合片段，其中所述抗C5抗体或其抗原结合片段是根据特定临床剂量方案(即，以特定剂量并根据特定给药时间表)皮下施用(或供皮下施...; L·福勒斯R·普拉丹D·L·谢里登M·瓦利X·高

伊普可泮控制依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症后非显性非急性血管内溶血1例报告并文献复习: 2025年; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋白:补体C3衰变加速因子——CD55、膜攻击复合物抑制因子——CD59,使得红细胞被补体攻击,出现血管内溶血(intravascular hemolysis,IVH)、血栓形成和器官损伤[1]。; 方宝枝余晓周一飞沈秋丹袁慕知王鹏吕明恩何广胜; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症血管内溶血

李宏良治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿经验: 2024年; 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷的疾病,临床以血管内溶血发作,血红蛋白尿,以及全血细胞减少等为主要表现。李宏良教授认为,该病以正虚(脾肾亏虚)为本,湿、毒、瘀为标,扶正祛邪为PNH的治疗总则,补益脾肾、扶助正气为根本,辅以清热解毒、祛湿、化瘀通络,临证时应根据疾病所处的阶段而有所侧重。从脾肾论治PNH,取得较好疗效。; 文孝男李宏良; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿扶正祛邪

一种阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗用辅助设备: 本发明属于医疗辅助设备技术领域，且公开了一种阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗用辅助设备，包括静脉注射辅助器，所述静脉注射辅助器的顶部固定安装有透视板。本发明通过在静脉注射辅助器顶部的中间滑动安装一个滑动板，并在滑动板的最前端...; 请求不公布姓名请求不公布姓名

阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024): 2024年; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。; 陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多系统受累

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿发作性溶血1例: 2024年; 1病例摘要孕妇40岁,G5 P0,因“停经14+1周,少量阴道出血伴下腹痛2 d”于2022-10-13收入河北省人民医院产科。末次月经:2022-7-6,预产期:2023-4-13。本次为意外妊娠,停经50+d因阴道少量出血,于外院肌注“黄体酮注射液40 mg 1次/d”保胎治疗2周后阴道出血停止。孕13+6周再次出现阴道出血,呈淡粉色,少于月经量,伴轻微下腹痛,为求进一步诊治就诊我院。患者2012年诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),经激素及输血治疗病情平稳后间断口服中药治疗(具体药物名称患者不详),自诉近4~5年未用药,期间无再次发作。无相关家族史。2012年孕33周因PNH胎死宫内1次,其后引产1次,药物流产3次。孕前体重65 kg,入院体重67 kg,孕前体质量指数(body mass index,BMI)22.49 kg/m^(2)。; 张雅宁吴路路王瑞亚张博雅冯静; 关键词：妊娠阵发性睡眠性血红蛋白尿

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