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Caroli综合征伴门静脉海绵样变性TIPS一例并文献复习: 2025年; 1 临床资料患者男性,36岁,因“反复呕血、黑便1年,加重半月”入院。确诊肝硬化失代偿期1年余,期间反复呕血、黑便,多次内镜止血治疗欠佳。脾切除术后10年余。查体:贫血貌。腹膨隆,肝肋下扪及1.3 cm, 剑突下未触及,脾脏未触及,双肾区叩击痛弱阳性,移动性浊音阳性。实验室检查:血红蛋白49.00 g/L,血小板(PLT)501.00×10~9/L;ALT 32 U/L,AST 23 U/L,TBiL 6.8 μmol/L,DBiL 4.2μmol/L,Alb33.7g/L,ALP87U/L,GGT42U/L;肌酐64.0μmol/L;凝血酶原时间13.3s,纤维蛋白原降解产物16.5mg/L,D二聚体5.63mg/L;CA125205.40U/mL,PIVKA-Ⅱ75.21m AU/mL。; 董彧含彭超赵卫杨亚英王清; 关键词：门静脉海绵样变门静脉高压

门静脉海绵样变性的诊治进展: 2024年; 门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉由于原发或继发因素导致门静脉回流受阻,门静脉为增加入肝血量及降低门静脉压力而产生的代偿性变化,表现为主干消失,代之形成大量侧支循环。近年来随着介入技术和器械的发展,对于CTPV的诊治产生了新的认识和观点,本综述主要针对门静脉血栓形成所导致的CTPV进行讨论,并对不同类型CTPV的治疗进行分析。; 薛文豪化召辉李震汪忠镐; 关键词：门静脉海绵样变性肝硬化门静脉高压经颈静脉肝内门体分流术介入

门静脉海绵样变性的外科治疗进展: 2024年; 门静脉海绵样变性(CTPV)是因先天或后天性因素导致门静脉系统部分或完全阻塞,从而在门静脉周围代偿性形成大量侧支血管丛,外观如同海绵状而得名。目前临床上相关治疗手段旨在解除或缓解门静脉高压,恢复门静脉的生理性血流灌注。肠系膜上静脉-肝内门静脉左支搭桥术(Rex手术)和自体肝移植术等手术方式在CTPV外科治疗中的应用,克服了过去断流、分流术在根除病因和重建门静脉血流方面存在的局限性。本文综合近期相关文献,探讨CTPV各种治疗方法的优势和局限性。; 伊尔番·伊力哈尔吐尔干艾力·阿吉; 关键词：肠系膜上静脉门静脉血流门静脉海绵样变性门静脉系统侧支血管代偿性

门静脉海绵样变性合并骨髓增殖性疾病1例: 2024年; 患者,男性,37岁,于2017年8月体检时发现肝功能异常,无皮肤黏膜黄染,门静脉磁共振静脉造影(MRV)提示门静脉海绵样变性,否认腹胀、恶心、腹痛等不适,当地医院予双环醇片等保肝治疗,同时嘱每3个月定期复查肝功能,保肝治疗半年肝功能逐渐好转。; 莫瑞东殷荣坤盛滋科谢青; 关键词：门静脉海绵样变性骨髓增殖性疾病门静脉高压胃静脉曲张

40例儿童门静脉海绵样变性的临床表现、手术选择及其转归评价: 2024年; 目的分析40例门静脉海绵样变性患儿的临床特征、手术选择及预后转归。方法2017年6月-2022年6月蚌埠医学院第一附属医院收治的40例门静脉海绵样变性患儿,分析其临床表现,总结手术治疗,并评价转归结局。结果儿童门静脉海绵样变性常以腹痛、腹胀、脾脏肿大为临床症状表现,伴随多项肝功能指标改变,影像学检查可见食管静脉曲张。40例门静脉海绵样变性患儿均行手术治疗,其中实施Rex手术28例(70.0%),实施脾肾分流手术8例(20.0%),实施肝移植手术4例(10.0%)。40例门静脉海绵样变性患儿术后均存活,随访结果显示,28例接受Rex手术患儿中,25例(62.5%)搭桥血管通畅,血流速度正常,无血管狭窄,剩余3例(7.5%)术后出现血管闭塞;8例接受脾肾分流手术患儿中,3例(7.5%)术后未见脾脏缩小,食管静脉曲张未缓解,但未发生呕血、黑便;4例接受肝移植手术患儿中,1例(2.5%)术后早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。结论儿童门静脉海绵样变性的临床表现具有一定特征,临床可根据患儿肝内外门静脉发育情况进行术式选择,其中Rex手术能够恢复门静脉系统正常解剖和生理功能,改善肝脏灌注情况,避免术后不良情形的发生。; 刘罗海李仕青; 关键词：儿童门静脉海绵样变性手术治疗转归

超声内镜标记门静脉辅助可调弯TIPS穿刺套装治疗门静脉海绵样变性1例被引量：1: 2024年; 门静脉海绵样变性是临床处理的难点,近年来,经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)逐渐在门静脉海绵样变性的治疗中展现出优势,但技术难度相当高,技术成功率相对较低。现介绍1例超声内镜标记门静脉辅助下TIPS,是门静脉海绵样变性伴门静脉闭塞治疗的探索性尝试。; 张峰张松张玮肖江强张明王雷诸葛宇征; 关键词：门静脉血栓门静脉海绵样变性经颈静脉肝内门体分流术超声内镜

骨髓增生性疾病所致门静脉海绵样变性1例报告: 2023年; 1 病例资料患者男性,64岁,因“乏力1周,黑便3天”于2021年11月22日收入本院。患者于1周前无明显诱因下出现乏力,未重视未就诊,3天前进食辛辣食物后出现中上腹不适,后解黑色糊状便,每天2次,每次约200 mL,头晕乏力较前加重,无畏寒发热,无恶心呕吐,无呕血,无腹痛。患者20年前有胃溃疡伴出血病史,曾行胃镜检查明确,保守治疗后好转,曾因胃溃疡穿孔行修补手术治疗。既往否认慢性病史,否认肝炎、结核、吸烟嗜酒以及特殊服药史。; 韩冰涂传涛; 关键词：骨髓增殖性疾病门静脉海绵样变性食管和胃静脉曲张

妊娠合并门静脉海绵样变性抗磷脂综合征1例: 2023年; 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫疾病,其临床表现复杂多样,全身各个系统均可受累。APS在临床上并不少见,但妊娠同时合并门静脉海绵样变性和APS较罕见,此种情况风险大,抢救棘手。本病例的成功救治为同行临床诊治提供经验。; 乔江丽谢潇潇高原徐翔卢彦平; 关键词：高危妊娠门静脉海绵样变性抗磷脂综合征门静脉血栓

儿童门静脉海绵样变性肝移植围术期麻醉管理及文献复习: 2023年; 探讨儿童门静脉海绵样变性肝移植手术中的麻醉管理。方法回顾重庆医科大学附属儿童医院2018-2020年门静脉海绵样变性行肝移植治疗患儿的临床资料。术中监测术中持续监测ECG、SP02、动脉血压、CVP、口咽温度(T)。分别于再灌注前(即门静脉重新开放之前)及再灌注后(门静脉开放后)行动脉血气分析记录。结果共纳入重庆医科大学附属儿童医院2018-2020年门脉海绵样变性终末期行肝移植治疗患儿7例,其中男性4例,女性3例,亲体肝移植4例,DCD肝移植3例。年龄(3.4±2.2)岁,体重(13.1±3.1)kg,无肝期时长(70.3±6.3)min。再灌注即刻的收缩压、舒张压均较手术开始时有所降低(P<0.05),术毕时的收缩压和舒张压较再灌注即刻有所回升(P<0.05),与手术开始时相仿(P>0.05).各时间点的中心静脉压、鼻咽温改变没有统计学差异。与再灌注前血气分析相比,再灌注后的血糖浓度上升(P<0.05),再灌注后的血钙浓度较前降低(P<0.05),再灌注后的乳酸浓度上升(P<0.05)且BE值下降(P<0.05),再灌注前后PH变化无统计学意义。结论门静脉海绵样变性患儿肝移植术中管理具有特殊性,术前应充分准备,术中维持血流动力学稳定,及时纠正酸碱电解质紊乱。再灌注时生命体征波动较大,应严密监测及时处理。。; 张甜歌; 关键词：儿童肝移植门静脉海绵样变性麻醉

JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤相关门静脉海绵样变性1例被引量：1: 2023年; 骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)。该例患者脾脏显著肿大,一方面是由于骨髓增殖性疾病本身的原因,另一方面是由于PVCT、门脉高压和脾脏淤血造成,表现为外周血血细胞计数基本在正常范围,亦是血细胞增殖和脾脏对血细胞的处理增加的共同作用的结果。抗凝治疗效果差,而应以预防食管曲张静脉破裂出血(EVB)为主。; 石翠翠徐正婕周惠清范建高; 关键词：门静脉海绵样变性骨髓增殖性肿瘤病例报道

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