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苯丙氨酸饮食酮尿症患儿微量元素及血清营养指标水平的影响
2023年
目的探讨苯丙氨酸饮食酮尿症患儿微量元素及血清营养指标水平的影响。方法选取2006年3月至2022年3月该院收治的40例酮尿症患儿作为病例组,另选取同期该院各项检查正常的40例儿童作为对照组。病例组在入院后采用苯丙氨酸饮食治疗,对照组采用正常饮食。比较两组一般资料、喂养行为、体格生长情况、微量元素及血清营养指标水平。结果病例组呕吐、湿疹、喂养困难占比均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);病例组干预后单独给孩子做饭、不与大人同时进餐、抢大人食物占比均明显高于干预前,且病例组干预后均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);病例组干预前后出生身长、出生体质量、6个月后身高、6个月后体质量,以及病例组与对照组出生身长、出生体质量、6个月后身高、6个月后体质量比较,差异均无统计学意义(P>0.05);病例组干预前钙、铁、锌、铜、镁水平均明显于干预后,且病例组干预前均明显于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);病例组干预前血红蛋白、清蛋白、球蛋白、总蛋白水平均明显于干预后,且病例组干预前均明显于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论苯丙氨酸饮食酮尿症患儿微量元素及营养状况均有一定改善作用,可维持患儿正常的体格发育。
于青屈萍马雯李雯杨珍珍刘敏王莎
关键词:低苯丙氨酸饮食苯丙酮尿症微量元素营养指标
苯丙氨酸饮食疗法在儿童酮尿症治疗中的应用价值
2016年
目的探讨苯丙氨酸饮食疗法在儿童酮尿症治疗中的应用价值。方法选取2014年1月至2015年2月辽宁省锦州市妇幼保健计划生育服务中心收治的儿童酮尿症患者73例为研究对象,按随机数字表法将其分为对照组(36例)和观察组(37例)。对照组患儿予以常规治疗,观察组患儿实施苯丙氨酸饮食疗法,比较两组患儿的治疗效果。结果治疗后,观察组患儿的血苯丙氨酸浓度明显于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,观察组患儿的思维能力、学习能力、适应环境能力评分均明显高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05);观察组患儿消化系统不良反应发生率明显于对照组,差异有统计学意义(χ2=5.408,P=0.02)。结论苯丙氨酸饮食疗法在儿童酮尿症治疗中的应用价值高,可以通过饮食调节,控制苯丙氨酸摄入,减少患儿血液中苯丙氨酸浓度,促进其正常生长发育,且安全性较高。
黄文亮
关键词:饮食儿童苯丙酮尿症
宁夏106例酮尿症患儿苯丙氨酸饮食控制疗效评估被引量:4
2016年
目的对宁夏地区苯丙氨酸饮食控制治疗的106例酮尿症患儿疗效进行评估,为酮尿症患儿临床治疗提供依据。方法选取坚持苯丙氨酸饮食控制治疗的106例酮尿症患儿作为观察组,定期根据观察组患儿血苯丙氨酸浓度调整饮食,另外随机选取本院儿童保健中心常规体检的106例健康儿童作为对照组,定期对两组儿童生长发育和智力发育进行监测评估。结果观察组患儿治疗前、后血苯丙氨酸浓度大幅度下降,从(1222.6±130.5)μmol·L-1下降至(22.6±13.5)μmol·L-1(t=13.279,P=0.000);观察组与对照组儿童身高、体重及智力发育上比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论长期坚持苯丙氨酸饮食控制治疗,适量补充微量元素,注意均衡膳食,可有效避免酮尿症患儿智力和生长发育出现异常。
毛新梅田海燕马晓燕
关键词:苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食智力发育
苯丙氨酸饮食治疗96例儿童酮尿症的临床观察被引量:12
2015年
目的观察苯丙氨酸饮食对治疗酮尿症(phenylketonuria,PKU)儿童的临床疗效,为PKU的临床治疗提供依据。方法选取坚持正规治疗的PKU儿童96例作为病例组,同时选取性别、年龄与病例组匹配且无任何躯体和精神疾病的正常儿童80例为对照组。病例组患儿确诊后立即给予氨基酸代谢障碍婴儿配方粉(酮尿症患儿适用)制定个体化的苯丙氨酸饮食,监测病例组患儿治疗前后的血苯丙氨酸(phenylalanine,Phe)浓度的变化;按照不同年龄段,监测所有入选儿童的体格发育及智能发育水平。结果 1)病例组96例PKU患儿,治疗前、后血Phe浓度比较,差异有统计学意义[(1 405.42±739.99)μmol/L和(208.30±63.03)μmol/L,t=39.02,P<0.01];2)不同年龄段病例组PKU患儿的身高、体重与对照组儿童相比,差异无统计学意义(P>0.05);3)病例组儿童发育商(development quotient,DQ)与对照组儿童相比,差异无统计学意义(t=-2.70,P>0.05)。结论用氨基酸代谢障碍婴儿配方粉作为机体蛋白质的主要来源对PKU患儿进行苯丙氨酸饮食治疗,可以使患儿的血Phe浓度得到较好的控制,并能维持患儿正常的体格发育及智能发育。
牛婷婷周玉侠
关键词:苯丙酮尿症饮食治疗苯丙氨酸体格发育儿童
苯丙氨酸饮食酮尿症儿童体格生长及营养素状况的影响被引量:4
2012年
酮尿症(phenylketonuria)是一种氨基酸遗传代谢病,由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)活性降或四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin)缺失,不能将苯丙氨酸(phenylalanine,phe)转化为酪氨酸(tyrosine,tyr),导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出[1]。该疾病可通过新生儿疾病筛查早期发现,主要治疗方法是使用苯丙氨酸的特殊饮食,
张丽晋孔元原
关键词:苯丙酮尿症苯丙氨酸羟化酶体格生长营养素饮食限制
苯丙氨酸饮食治疗酮尿症临床分析被引量:2
2009年
目的:应用苯丙氨酸饮食控制酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度,防治和降智能障碍发生。方法:给予苯丙氨酸饮食,监测血苯丙氨酸含量,监测患儿智能发育水平。结果:5例经新生儿疾病发现的患儿在治疗前后血苯丙氨酸浓度21±1.6 mg/dl,3.4±1.2 mg/dl。DQ/IQ值分别92±3.8,97±7.3。患儿智能水平与同年龄儿无异。8例治疗延迟患儿治疗前后血苯丙氨酸浓度21±1.6 mg/dl,3.4±1.2 mg/dl。治疗前DQ/IQ值30.7±8.3,治疗后IQ值62.2±5.2。神经系统症状明显缓解。结论:早期应用苯丙氨酸饮食能够防治酮尿症患儿并发症的出现,对已出现症状的患儿可使其在一定程度有所改善,但不能达到完全正常。新生儿疾病筛查是早期发现患儿的重要方法。
徐发亮
关键词:苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食
43例酮尿症患儿苯丙氨酸饮食的监测分析
目的:为提高酮尿症(PKU)患儿的诊治水平,加强和改善患儿的治疗效果。 方法:对北京市1993~1999年经过新生儿筛查确诊的43例PKU患儿,苯丙氨酸饮食的监测结果进行分析。 结果: 43...
张玉敏秦金莉裘蕾
关键词:新生儿筛查苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食智能发育
文献传递
苯丙氨酸饮食对PKU患儿血液微量营养素及抗氧化能力的影响
2009年
目的:评价苯丙氨酸饮食对PKU患儿血液微量营养素及抗氧化能力的影响。方法:选择34个饮食控制的PKU患者(PKU组)和70个年龄相仿的健康儿童(对照组),分别进行微量营养素和抗氧化能力指标的测定。结果:对照组与PKU组患儿的血钙、镁含量比较差异无统计学意义(P>0.05),PKU组患儿Hb、血铜、锌、铁和硒含量均明显降(P<0.05),维生素E、维生素A两组间比较差异无统计学意义,但17.2%的PKU患者维生素E水平(<15.1μmol/L),PKU患者的血清维生素C则明显高于对照组(P<0.05)。血清MDA及8-OHdG含量明显升高,SOD和GSH-Px活性明显下降(P<0.05)。结论:PKU患儿的抗氧化能力降,可能与血清中微量营养素(铜、锌、铁、硒、维生素A和维生素E)含量有关。
杨芳姚辉富王传军姜玉珍金红
关键词:微量营养素抗氧化能力低苯丙氨酸饮食
苯丙氨酸饮食治疗酮尿症的临床研究被引量:9
2006年
目的总结20年对652例酮尿症患儿进行苯丙氨酸饮食治疗经验,探讨有效的饮食控制方案。方法由营养师计算制定食谱,对治疗患儿进行严格饮食控制,并定期测定血中苯丙氨酸浓度,根据血浓度调整饮食,使其维持在理想水平。结果严格随诊早治疗的60例患儿,其体重、身高、头围均在正常儿童相应标准值的±2s之间。<3个月开始治疗的56例智商可达96±10,晚治疗的83例,治疗前为61±23,治疗后为72±26。治疗前后智商比较有显著性差异( P<0.05)。结论合理安排食谱,正确添加辅食是保证患儿正常生长、发育、维持血苯丙氨酸浓度在理想范围的关键,而且一定要在营养师指导下注意患儿的全方位营养。
李晓雯喻唯民王琳贺春
关键词:苯丙酮尿症饮食治疗智商体格发育
苯丙氨酸饮食治疗新生儿酮尿症疗效观察被引量:1
2005年
目的 观察苯丙氨酸饮食治疗对新生儿酮尿症的疗效。方法 选择PKU37例,其中经典型PKU32例,中度高苯丙氨酸血症5例,给以免费的苯丙氨酸饮食进行长期治疗,定期检测化验结果、随时调整患儿食谱并对家长进行指导。结果 所有患儿均接受治疗和指导,患儿就治率10 0 % ,治疗效果良好,体格、运动及智力发育正常率10 0 %。结论 观察显示对PKU患儿采取苯丙氨酸饮食并给予保偿诊疗效果显著。
蒋莉张灿宏刘祥举
关键词:新生儿苯丙酮尿症疗效观察低苯丙氨酸饮食高苯丙氨酸血症化验结果PKU

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喻唯民
作品数:35被引量:181H指数:8
供职机构:中日友好医院
研究主题:苯丙酮尿症 高苯丙氨酸血症 患儿 磁共振成像 饮食治疗
裘蕾
作品数:36被引量:275H指数:9
供职机构:首都医科大学附属北京妇产医院
研究主题:新生儿疾病筛查 先天性甲状腺功能减低症 新生儿筛查 苯丙酮尿症 影响因素
秦金莉
作品数:16被引量:92H指数:6
供职机构:首都医科大学附属北京妇产医院
研究主题:苯丙酮尿症 新生儿筛查 弱视 儿童 苯丙氨酸
张玉敏
作品数:13被引量:47H指数:4
供职机构:北京市儿童保健所
研究主题:新生儿筛查 苯丙酮尿症 高苯丙氨酸血症 智能发育 苯丙氨酸
张玉敏
作品数:21被引量:153H指数:8
供职机构:首都医科大学附属北京妇产医院
研究主题:先天性甲状腺功能减低症 新生儿疾病筛查 苯丙酮尿症 新生儿筛查 智力